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Yolanda Smith, B.Pharm.
Rh血液型はヒトの血液型の中でもより複雑なタイプの血液型と考えられ、輸血医学ではABO血液型に次いで二番目に位置づけられる。 60年前に発見され、アカゲザルにちなんで命名されました。 Rh血液型の抗原をコードする多型遺伝子はより高いレベルにあり、その複雑さの理由を説明しています。
Rhの抗原の目的
RHD遺伝子とRHCE遺伝子は密接に関連しており、雑種のRh遺伝子によってコードされている広範囲のRh抗原は様々な遺伝子再配列により作り出されています。 今日まで49種類近くのRh抗原が確認されていますが、その中でもD、C、E、c、eは最も重要な抗原です。 輸血赤血球や胎児赤血球にD抗原が出現すると、D抗原が産生されないため抗Dが産生されるようになり、Rh抗原の免疫原性の高さがRh血液型タイプの重要性に影響します。 このため、献血や輸血を受ける人、妊娠中の人は、定期的に血液検査でRh状態を調べています。
RH抗原の特異性は、アミノ酸の配列で決まります。 赤血球の膜にある蛋白複合体の一部がRh抗原として発現しています。 赤血球系細胞の複合体の発現により、Rh抗原は赤血球にのみ発現します。
この複合体の構成理由は不明ですが、4量体と推測されます。 これには2分子のRhタンパク質と2分子のRh associated glycoprotein (RhAG)が含まれています。 RhDまたはRhCEのどちらかがRhタンパク質となり、RhDはD抗原を、RhCEはC/CおよびE/e抗原を担っています。 RhCEとRhDの両方が一つの複合体に存在することはまだ不明ですが、D陰性者では複合体はRhCEだけを含むことになります。
Rhシステムのタンパク質
Rh抗原は、異常な形のRh抗原を持たない赤血球膜の完全性を保つために重要な役割を果たすと推測されます。 RhAGの欠失は個体にまれなRhnull表現型を引き起こします。
Rh複合体の欠如は、寿命の短縮、RBCの形状の変化、浸透圧脆化の増加をもたらし、これらはすべて非常に軽い溶血性貧血の一因となるのです。 多くのRh抗原に対する抗体は、輸血の有害反応の際に患者に発症し、患者にとって致命的となる場合があります。
血液型タンパク質は、尿素トランスポーターのファミリーの最初のメンバーとアクアポリンという水チャネルのファミリーの最初のメンバーがそれぞれキッドとコルトン血液型という事実があることに注目することが重要です。
Rh抗原の出現率
D抗原の出現率は、肌の黒い人で92%、白人で85%、アジア人で99%である。
C抗原の出現率は白人で68%、肌の黒い人で27%、アジア人で93%。
E抗原は肌の黒い人で22%、アジア人で39%、白人で29%。
C抗原は白人で80%、アジア人で47%、肌の黒い人で96%であった。
一方、E抗原は肌の黒い人と白人で98%、アジア人で96%見つかります。
Rh-factor – Image Credit: NoPainNoGain /Persistence of Rh Phenotype
RhハプロタイプDceは主に黒い肌の人で見つけることができて、44%の確率で見つけることができます。 RHD遺伝子の欠失によりRh D陰性表現型は白人の15%に見られます。 Rh D陰性はアフリカ人の8%に見られ、3つの分子的背景によって増加するRh D表現型を示します。
そのような背景の1つはRHD遺伝子の欠失で、これは白人の間で一般的です。 他の2つのメカニズムは、RHD偽遺伝子またはRHDハイブリッド遺伝子の遺伝である。 RHD偽遺伝子には、ヌクレオチドの重複によって導入された早発停止コドンが存在する。 RHD hybrid遺伝子にはRHCE遺伝子の塩基配列が含まれている。
DCe というRhハプロタイプは、白人に42%、アメリカ先住民に44%、アジア人に70%とよく見られるものである。 Rh D陰性表現型は、アジア人では1%と非常にまれで、肌の黒い人では8%程度で、白人では15%と高い頻度で認められます。 IgG型は主にRh抗体のほとんどを含んでいます。
- 抗体の再活性化 補体の活性化は、Rh抗体によってごくまれに行われます。 Rh抗体は赤血球の目印となり、血管外溶血と呼ばれる脾臓による破壊の目印にもなります。 このタイプは溶血が可能です。
- 輸血反応。 抗D、抗C、抗E、抗Cなどの抗体が血管外溶血性輸血反応を起こすことがあり、遅延することが多い。
- 新生児の溶血性疾患。 D抗原による母体の同種免疫の50%を占め、最も多い原因となっている。 抗D抗体と抗C抗体はいくつかの疾患を引き起こすのに寄与し、抗C、抗E、抗Eは軽症から中等症までの疾患を引き起こす可能性がある。
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最終更新 2019/02/26