Background: 強皮症は，炎症，血管障害，過剰な線維化を特徴とするまれな結合組織疾患である。 強皮症患者は生命予後が短いことが知られている。
目的：強皮症患者における30年間の平均余命の変化を調査すること。
Methods: South Australian Scleroderma Registerを活用し，死亡した患者を特定した。 1985～1994年，1995～2004年，2005～2015年の3期間において，これらの患者の死亡年齢と罹病期間の変化を調べた。 強皮症のサブタイプの分析が行われ、一般的な南オーストラリア州人口との比較が行われた。
結論。 過去30年間で，女性患者の生存率は有意に向上したが，男性患者の生存率は向上しなかった。 疾患修飾薬が疾患の経過を変えることを一貫して示していないことから、この改善は強皮症関連合併症の治療を含む医療全般の改善に起因していると思われる。 限局性疾患の平均余命は現在では一般人口とほぼ同じですが、びまん性疾患および重複性疾患の患者は依然として重大な早期死亡に悩まされています。