Cellular respiration

細胞呼吸
n.
ˈsɛljʊləɹɛspɪˈɹeɪʃən
定義.細胞は、細胞から分泌された血液や尿、尿素などを吸収し、体外に排出する。 細胞内で行われる一連の代謝プロセスのうち、生化学的エネルギーが有機物質（例：グルコース）から採取され、エネルギー運搬生体分子（例：イソフラボン）に貯蔵されるプロセス。 ATPなど）に蓄積され、細胞のエネルギー要求活動に利用される。

細胞呼吸定義

細胞呼吸の主要機能は、グルコースを分解してエネルギーを形成することである。 簡単に言えば、細胞呼吸は細胞内で行われる一連の代謝過程と定義することができます。 生化学的エネルギーは有機物質（グルコースなど）から採取され、次にエネルギーを運ぶ生体分子（アデノシン三リン酸またはATPなど）に蓄積され、細胞のエネルギーを必要とする活動に使用されます。

細胞呼吸の概要

細胞呼吸はすべての生物の細胞で行われます。 生命を維持するためのエネルギー源となるため、極めて重要である。 このプロセスは、原核細胞と真核細胞の両方で行われます。 原核細胞では細胞質で行われ、真核細胞では細胞質から始まり、ミトコンドリアで行われる。 真核生物では、解糖、遷移反応（ピルビン酸酸化）、クレブスサイクル（クエン酸サイクルとも呼ばれる）、電子輸送系による酸化的リン酸化の4段階がある。

このプロセスは、細胞が酸素分子（電子受容体として）を取り込み、二酸化炭素（最終製品として）を放出するという形で「呼吸」していると考えられることから、細胞呼吸と呼ばれている。 したがって、このプロセスは好気性であると表現される。

嫌気性呼吸は、主に酸素の代わりに特定の分子を電子受容体として使用する嫌気性生物（例：嫌気性細菌）によって行われる。 ピルビン酸はミトコンドリアには運ばれない。

細胞呼吸は、生合成、運動、および膜を介した分子の輸送など、多くの代謝プロセスの燃料として生化学的エネルギーを生成するため、真核生物および原核生物の両方の細胞にとって不可欠である。

細胞呼吸の場所

細胞呼吸は、細胞の細胞質およびミトコンドリアの両方で行われる。 解糖は細胞質で行われ、ピルビン酸酸化、クレブスサイクル、酸化的リン酸化はミトコンドリアで行われる。 図1に細胞呼吸に関わる主な生化学反応の位置を示す。

ミトコンドリアで生成されたエネルギーは、アデノシン三リン酸（ATP）という分子に位置エネルギーとして蓄積されます。 細胞呼吸で生成される主な化学物質はATPです。 ATPは、呼吸で放出されたエネルギーを貯蔵する標準単位です。 ミトコンドリアは、細胞呼吸に大きな役割を果たすことから、細胞の「発電所」として認識することができます。 ミトコンドリアは、このプロセスを助けるために多くの酵素を含んでいます。 この小器官には、外膜と内膜の2つの膜があります。 これらの膜の間にある空間は膜間空間と呼ばれています。 外膜にはポリンと呼ばれるタンパク質が多く含まれ、分子やイオン（例えばATP）に対して透過性がある。 内膜には、以下に詳述する細胞呼吸の電子輸送連鎖段階に関与する複合体が含まれている。

細胞呼吸が酸素の存在下で行われる場合、それは好気性呼吸として知られている。

酵素触媒反応は、有機分子（通常は炭水化物または脂肪）を分解する役割を担っています。 これらの酵素反応の間に、少量のエネルギーがATPの分子に流されます。

ATPはすべての生きた細胞に存在し、必要な場所にエネルギーを再配置することができます。 エネルギーは、ATPからアデノシン二リン酸（ADP）に脱リン酸化されることで放出される。 ATPの構造については、図2を参照してください。

細胞呼吸における酸素の役割とは何か？

酸素は細胞呼吸に使われます。 酸素は2原子分子（2つの酸素分子が共有結合で結ばれたもの）で、電気陰性、つまり結合電子のペアを引き寄せる性質があります。 電子を引き寄せると、化学結合からエネルギーが放出される。 私たちの食べ物から得られるポテンシャルエネルギーは、酸素と結合して二酸化炭素（CO2）と水（H2O）の生成物を作り、エネルギーを解放してATPという分子を形成します。 例えば、単糖類のグルコース（炭水化物の最も基本的な形態）は、酸素と結合することができます。 グルコースの中にあるエネルギーの高い電子が酸素に移動し、位置エネルギーが解放されます。 このエネルギーはATPという形で蓄積される。 この細胞呼吸の最終プロセスは、ミトコンドリアの内膜で行われる。 すべてのエネルギーが一度に放出されるのではなく、電子は電子輸送系を下っていく。 エネルギーは少しずつ放出され、そのエネルギーはATPを形成するために使われます。 電子輸送連鎖を含む細胞呼吸の段階については、以下を参照してください。

細胞呼吸の種類

細胞呼吸は化学式で書くことができます。 以下、好気性呼吸と嫌気性細胞呼吸の例として、乳酸発酵とアルコール発酵を紹介します。

好気性呼吸

ほとんどの原核生物と真核生物が好気性呼吸の過程を利用しています。 前述したように、酸素の存在下での細胞呼吸のプロセスである。 水と二酸化炭素がエネルギーとともにこの反応の最終生成物である。 好気性呼吸の式の例は、図3に見ることができます。

乳酸発酵

乳酸発酵では、グルコースなどの炭素数6の糖がATPという形でエネルギーに変換される。 しかし、この過程で乳酸も放出され、溶液中では乳酸になる。 乳酸発酵の式の一例を図4に示す。 動物細胞（筋肉細胞など）だけでなく、一部の原核生物でも発生することがある。 ヒトの場合、筋肉に乳酸が蓄積されるのは、酸素が供給されない激しい運動をしているときである。 このとき、ミトコンドリアでは、好気性呼吸経路が乳酸発酵経路に切り替わり、ATPを産生するものの、好気性呼吸ほど効率的ではありません。 筋肉に溜まった乳酸は痛みも伴います。

アルコール発酵

アルコール発酵（エタノール発酵としても知られています）は、糖をエチルアルコールと炭酸ガスに変換するプロセスです。 酵母や一部の細菌によって行われる。 アルコール発酵は、人間がワインやビールなどのアルコール飲料を作る工程で利用されています。 アルコール発酵では、解糖と呼ばれるプロセスで糖が分解され、ピルビン酸分子が形成される。 1個のグルコースが解糖されると、2個のピルビン酸が生成される。 これらのピルビン酸分子は、次に2分子のエタノールと2分子の二酸化炭素に還元される。 ピルビン酸は嫌気条件下でエタノールに変換され、まずアセトアルデヒドに変換され、二酸化炭素が放出され、アセトアルデヒドはエタノールに変換される。 アルコール発酵では、電子受容体であるNAD+が還元されてNADHとなり、この電子の交換によりATPが生成される。 図5にアルコール発酵の式を示します。

Methanogenesis

Methanogenesis is a process only carried out by anaerobic bacteria（メタン生成は嫌気性細菌が行うプロセスです）。 これらの細菌は、Euryarchaeota 門に属し、Methanobacteriales、Methanococcales、Methanomicrobiales、Methanopyrales、および Methanosarcinales が含まれています。 メタン菌は、堆積物、水環境、哺乳類の腸管内など、酸素が欠乏した環境でのみ発生する。 メタン生成には3つの経路がある：

(1) 酢酸菌によるメタン生成。 酢酸をアセチル-コエンザイムA（アセチル-CoA）に活性化し、そこからメチル基がメタン生成経路の中心に移動するプロセスである。 酢酸菌は酢酸を以下のように分解する：

CH3COOH (酢酸) -> CO2 (二酸化炭素) + CH4 (メタン)

MethanosarcinaとMethanosarcinalesによって行われ、淡水の堆積物に多く存在する。 ここでは、地球上の年間総メタン生成量の約3分の2を酢酸が占めていると考えられている

(2) メチロトロフィック・メタン生成。 メチロトロフィック・メタン生成では、酢酸の代わりにメタノールまたはメチルアミンを基質とする。 この過程はメチル化基質が存在する海底堆積物で観察することができる。 酢酸菌の一部とMethanomicrobialesの少なくとも1種はこの第2経路を利用することができる。

(3) 水素栄養メタン生成。 最後に、従属栄養メタン生成は、Methanobacteriales、Methanococcales、Methanomicrobiales、Methanopyrales、およびMethanosarcinales（すなわち、5目すべて）によって使用されるプロセスである。 この反応では、水素栄養メタン菌は、以下のように、二酸化炭素、一酸化炭素、またはギ酸の還元に水素を使用する：

4H2 （水素） + CO2 （二酸化炭素） -> CH4 （メタン） + 2H2O （水）

メタン生成は呼吸の一種ですが、通常の電子輸送鎖は使用されません。 その代わりにメタン菌は、水素の活性化に関わるコエンザイムF420や、CH3基のメタンへの末端還元に関わるコエンザイムMなど、いくつかの補酵素に頼っている（図6.）

細胞呼吸のステップ

細胞呼吸のプロセスには4つのステージがある。 これらは解糖、遷移反応、クレブスサイクル（クエン酸サイクルとも呼ばれる）、および化学浸透を伴う電子輸送鎖である。

解糖

解糖の文字通りの意味は「糖を分解する」である。 Glykosはギリシャ語の「甘い」に由来し、lysisは「分割する」という意味である。 解糖は、グルコースを2分子のピルビン酸に分解してエネルギーを取り出す一連の反応である。 解糖は大昔に進化した生化学経路であり、大多数の生物に見られるものである。 細胞呼吸を行う生物では、解糖はそのプロセスの最初の段階である。 しかし、解糖は酸素を必要とせず、多くの嫌気性生物もこの経路を持っている。

解糖を始める前に、グルコースは細胞内に輸送され、リン酸化されなければならない。 ほとんどの生物では、これは細胞質で起こる。 最も一般的な解糖系は、Gustav Embden、Otto Meyerhof、Jakub Karol Parnasによって発見されたEmbden-Meyerhof-Parnas (EMP pathway)である。 解糖は他の経路も参照しており、その1つがEntner-Doudoroff経路であるとされている。

解糖のEMP経路

解糖経路は2つの段階に分けることができる：

1. 投資段階-ATPが消費される
2. 回収段階-ATPが生産される

解糖は10のステップでおこなわれる。

第1段階酵素であるヘキソキナーゼがATPを用いてグルコースをリン酸化し、グルコース分子にリン酸を転移させてグルコース-6-リン酸を形成する。 この反応により、グルコースは細胞内に閉じ込められる。

ステップ2.

グルコース-6-リン酸はフルクトース-6-リン酸に異性化される。 これはアルドースのケトースへの変化を伴う。 この反応を触媒するのはホスホグルコースイソメラーゼという酵素である。 ATP1分子がリン酸基を提供する。

ステップ3.マグネシウムを補酵素とするPhosphofructokinase（PFK）がグルコース-6-キナーゼをリン酸化してフルクトース1，6-ビスフォスフェートを生成する。 この酵素は、ATPからフルクトース6-リン酸へのリン酸基の転移を触媒する。 この反応により、ADPとフルクトース1、6-ビスフォスフェートが得られる。

ホスホフルクトキナーゼ（PFK）の重要性

PFKは解糖の調節において重要な酵素である。 ATPに対するADPの比率が高いとPFKが阻害され、解糖が阻害される。 アデノシン一リン酸（AMP）は、PFKの正の調節因子である。 ATPレベルが低い場合、ADP分子をATPとAMPに変化させることにより、より多くのATPが生成される。 ATPレベルが高い場合、PFKは阻害され、それによって解糖のプロセスが遅くなる。 クエン酸もPFKの働きを阻害することが知られている。

これら解糖の最初の3段階で、合計2個のATP分子を使い切ったので、投資段階と呼ばれる。

ステップ4.

酵素アルドラーゼは、フルクトース1、6-ビスリン酸をグリセルアルデヒド-3-リン酸（GAP）とジヒドロキシアセトンリン酸（DHAP）に分けるために利用される。

ステップ5。 GAPは解糖系経路で継続する唯一の分子である。 この時点でGAPは2分子あり、次のステップは完全にピルビン酸に変換される。

Step 6.

まず、GAPは補酵素のニコチンアミドアデニンジヌクレオチド（NAD）によって酸化され、次に酵素のグリセルアルデヒド-3-リン酸デヒドロゲナーゼ（GAPDH）によって遊離リン酸基が付加されてリン酸化されます。 GAPDHは、NAD分子がGAPから水素を引き離せるようなコンフォメーションでGAPを保持できるような形になっている。 この結果、NADはNADHに変換される。

ステップ7.マグネシウムの助けを借りて、ホスホグリセレートキナーゼ（PGK）は、リン酸基を除去して1,3ビスホスホグリセレートを3-ホスホグリセレートに変化させます。 このリン酸はADPの分子に移動し、ATPの分子を生成します。

ステップ8：ホスホグリセレートミューターゼは、3-ホスホグリセレート上のリン酸基の位置を変え、2-ホスホグリセレートになることを可能にします。

ステップ9.2-ホスホグリセレートはエノラーゼによりホスホエノールピルビン酸（PEP）に変換される。

ステップ10では、ピルビン酸キナーゼがPEPからADPにリン酸を転移し、ATPとピルビン酸を生成する。 Garland Science.

Transition Reaction

好気呼吸では、ミトコンドリア内で遷移反応が起こる。 ピルビン酸は細胞質からミトコンドリア・マトリックスに移動する。 嫌気状態では、ピルビン酸は細胞質内にとどまり、代わりに乳酸発酵に使われる。 遷移反応の目的は、ピルビン酸をアセチルCoAに転移させ、二酸化炭素とNADHを生成することである。 グルコース1分子に対して、2分子の二酸化炭素とNADHが生成される（図8）

クレブスサイクルとは何か？

クレブスサイクル（クエン酸サイクルとも呼ばれる）は、1937年にハンス・アドルフ・クレブスによって発見されました。 エネルギーを発生させる代謝経路といえます。 このプロセスは、解糖に続いてピルビン酸が取り込まれたミトコンドリアマトリックスで起こります。 クレブスサイクルの最終生成物は、2分子のCO2、3分子のNADH、1分子のFADH2、および1分子のGTPである。 これらの生成物は、ピルビン酸1分子あたりで生成される。 クレブスサイクルの生成物は、電子輸送鎖と酸化的リン酸化の動力源となる。 アセチルCoAは、遷移反応（ピルビン酸からアセチルCoAへの変換）が行われた後にクレブスサイクルに入る。 クレブスサイクルの図式は図9.を参照してください。

クレブスサイクルには8つのステップがあります。

ステップ1.アセチルCoAはオキサロ酢酸と結合し、CoA基を遊離して、炭素数6のクエン酸を生成する。 この過程に関与する酵素はクエン酸合成酵素である。

ステップ2.

クエン酸は酵素アコニターゼによりイソクエン酸に変換される。

ステップ3.まず、イソクエン酸の2級OH基が補酵素NAD+によって酸化され、ケトンが生成されます。 このケトンはイソクエン酸デヒドロゲナーゼにより脱炭酸（CO2除去）され、炭素数5のα-ケトグルタル酸が残される。 イソクエン酸デヒドロゲナーゼは、クレブスサイクルのクエン酸サイクルの速度を調節する中心的な存在である。 この酵素はα-ケトグルタル酸からコハク酸への変換を触媒し、呼吸鎖に電子を供給するNADHを生成します。

ステップ5.

コハク酸はコハクリン酸、そしてコハク酸に変換される。 コハク酸チオキナーゼ（別名：コハク酸合成酵素、サクシニルコエンザイムA合成酵素）は、サクシニル-CoAをコハク酸、遊離コエンザイムAに変換し、ADPをATP、グアノシン二リン酸（GDP）をグアノシン三リン酸（GTP）へと変換する。 まず、コハク酸基のコエンザイムAはリン酸水素イオンで置換される。 その後、コハク酸はリン酸残基をグアノシン二リン酸（GDP）に転移し、GTPとコハク酸が生成されます。

ステップ6

コハク酸はコハク酸脱水素酵素により酸化されフマル酸になります。 フラビンアデニンジヌクレオチド（FAD）はコハク酸デヒドロゲナーゼと結合している補酵素である。 コハク酸から2個の水素原子を取り除いてFADH2が生成される。 このとき、FADを還元するのに十分なエネルギーが放出されます。 FADHはコハク酸デヒドロゲナーゼに結合したまま、電子を直接電子輸送系に伝達する。 コハク酸デヒドロゲナーゼはこのプロセスをミトコンドリア内膜の中で行い、電子の直接移動を可能にします。 この反応に関与する酵素がフマラーゼである。

ステップ8

最後のステップでは、リンゴ酸デヒドロゲナーゼによってL-リンゴ酸が酸化されオキサロ酢酸が生成される。 この過程でもう1分子のNAD+がNADHに還元される。

電子輸送鎖とケミオスモーシス

電子輸送鎖は細胞呼吸の最終段階である。 ミトコンドリア内膜で発生し、いくつかの電子伝達体で構成されている。 電子輸送連鎖の目的は、ATPを生成するプロトンの勾配を形成することである。 電子輸送系は、プロトンをミトコンドリアマトリックスから膜間スペースに送り込むことにより、NADHからFADH2、酸素分子へと電子を移動させ、酸素を水へと還元する。 したがって、細胞呼吸における酸素の役割は、最終的な電子受容体である。 なお、原核生物の電子伝達系は酸素を必要としない場合がある。 酸素の代わりに硫酸塩を含む他の化学物質を電子受容体として使用することができる。

電子輸送系に関与する複合体

電子輸送系には4つのタンパク質複合体が関与している。 複合体IまたはNADH-ユビキノン酸化還元酵素は、NADHから補酵素Q（ユビキノン）に電子を移動させます。 複合体IIまたはコハク酸デヒドロゲナーゼは、クレブスサイクルに存在するFADH2を受け取る。 FADH2はその電子を複合体II内の鉄硫黄タンパク質に渡し、鉄硫黄タンパク質は複合体Iと同様に電子をコエンザイムQに渡し、これらの電子は残りの複合体とタンパク質にシャトルダウンされる。 この電子は、ミトコンドリア内膜に渡され、ゆっくりとエネルギーを放出する。 電子輸送鎖は、自由エネルギーの減少を利用して、水素イオンをマトリックスからミトコンドリア膜の膜間スペースに送り込む。 これにより、水素イオンの電気化学的勾配が形成される。 この勾配のエネルギーは、ATP合成酵素複合体を介して、ADPと無機リン酸（Pi）からATPを生成するために使われる。 全体として、電子伝達連鎖の最終生成物はATPと水である。 電子輸送連鎖の概要は図10.を参照されたい。

ケミオスモーシス

前述の電子輸送鎖で水素イオン勾配を形成する過程をケミオスモシスと呼んでいる。 勾配が形成された後、プロトンはATP合成酵素を通って勾配を下降するように拡散する。 この水素の流れは、リン酸とADPの対合を触媒し、ATPを形成する（図11）。 ケミオスミスは、英国の生化学者ピーター・ミッチェル（Peter Mitchell）によって発見された。 8460>

細胞呼吸の産物は何か？

細胞呼吸の生化学的過程を概観すると、各段階での最終生成物を要約することができる。 解糖では、最初の反応物はグルコースとATP2分子であり、ピルビン酸、ATP、NADHが最終生成物となる。

移行反応では、基質のピルビン酸からCoA、NADH、CO2が生成される。 クレブスサイクルでは、アセチルCoAとオキサロ酢酸が最終生成物のオキサロ酢酸、NADH、ATP、FADH2、およびCO2をもたらす。 最後に、細胞呼吸の電子輸送連鎖の段階では、NADH、FADH2、ADP、およびリン酸が基質となり、結果としてNAD、FAD、およびATPが生成される。

細胞呼吸におけるATP生成

好気性呼吸ではどのくらいのATPが生成されるか？

解糖ではグルコース1分子あたり4分子のATPが得られるが、投資段階では2分子使われるため正味2分子のATPとなる。 クレブスサイクルでは2分子のATPが生成される。 最後に、電子輸送鎖で34分子のATPが生成されます（図12）。

発酵ではどのくらいのATPが生成されるか

発酵ではわずか2分子のATPだけが生成されます。 これは呼吸の解糖相で起こります。

細胞呼吸障害

ミトコンドリア機能障害は、酸化的リン酸化反応の際に問題を引き起こす可能性があります。 これはミトコンドリアDNAまたは核DNAのいずれかの変異に起因することがある。 これらの変異はタンパク質の欠乏につながる可能性がある。 例えば、複合体I型ミトコンドリア病は、ミトコンドリア内膜内の複合体Iが不足することが特徴である。 このため、脳機能や運動機能に問題が生じます。 また、血液中の乳酸濃度が高くなりやすく、生命を脅かす可能性があります。 複合型Iミトコンドリア病は、小児に最も多く見られるミトコンドリア病である。 現在までに、酸化的リン酸化過程の問題に関連する150以上の異なるミトコンドリア機能障害症候群が報告されている。 さらに、ミトコンドリアDNAの600以上の異なる点変異やDNA再配列が、様々なヒトの病気に関与していると考えられている。

Cellular Respiration Summary

Different organisms have adapted their biological processes to carry out cellular respiration either aerobically or anaerobically dependent to their environmental conditions. 細胞呼吸にかかわる反応は、生物の細胞内の複雑な生化学反応にかかわる非常に複雑なものである。 すべての生物は、細胞質で解糖のプロセスから始まり、好気性代謝ではミトコンドリアに移動してクレブスサイクルと電子輸送鎖を継続し、嫌気性代謝では細胞質にとどまって発酵を継続する（Figure 13）。 細胞呼吸は、生体が生存するためのエネルギーを生産するためのプロセスです。

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