Management
BIHの管理については、治療に関する無作為化対照二重盲検前向き試験がなく、未治療状態の自然経過もまだ不明で、根底にある病態生理もまだ解明されていないことから、証拠に基づいて勧告することは不可能である。 また、視力低下を伴う無症状の乳頭浮腫が、頭蓋内圧上昇の初発から数ヶ月～数年後に報告されており、乳頭浮腫と頭痛、視力障害、頭蓋内圧上昇の間には直接的な関連性がないことが強調されています。
小児では、副腎皮質ステロイド、アセタゾラミド、フルセミド、腰椎穿刺の繰り返し、手術などさまざまな治療法が行われている。 ほとんどの症例は非外科的な管理に反応する。
炭酸脱水酵素阻害剤であるアセタゾラミドは、おそらく最もよく使用される第一選択薬である。 成人患者では、1g/日の経口投与で乳頭浮腫が消失し、4g/日で髄液圧が低下することが示されている1819。 副作用には、胃腸の不調、口腔周囲および趾のしびれ、食欲不振、アシドーシスおよび電解質異常があり、まれに腎石灰化症がある。 継続的な投薬により、「低」圧力頭痛が生じることがあり、これは横臥位から座位または立位に移行することによって誘発または増悪する。
STEROIDS
BIHの治療におけるステロイドの有効性の証拠は、この疾患を持つ患者のレトロスペクティブな臨床分析に依存している。 臨床経験では、治療開始後2週間で症状の軽減と乳頭浮腫の解消が期待できることが示されている。 私たちは、アセタゾラミド治療に反応しない、あるいは不耐性の患者には、ステロイドを使用することにしています。
REPEATED LUMBAR PUNCTURES
腰椎穿刺は髄液圧を下げるのに有効であるが、その効果は短期間である。 髄液圧は1～2時間以内に穿刺前の濃度に戻ることがある。 脊髄穿刺は技術的に困難であり，特に繰り返し行われる場合には，小児に苦痛を与えることがある。
外科手術
外科的管理は、精力的な内科的管理にもかかわらず、視機能の悪化や日常活動を妨げる重度の無力な頭痛のある患者に適応されます。 現在、腰腹膜シャント術（LPS）と視神経鞘瘻術（ONSF）の2つの手術法が採用されている。
LUMBOPERITONEAL SHUNTING
LPS は脳室内圧を効果的に下げ、頭痛と乳頭浮腫を緩和する。 しかし、残念ながら問題が多い。 シャント閉塞と低気圧性頭痛が最も多い合併症である。 その他の合併症としては、後天性小脳扁桃ヘルニア、脊髄空洞症、腰椎神経根症、感染症などがある。20 固定抵抗を持つ腰腹膜カテーテルの開発により、低気圧性頭痛や小脳扁桃ヘルニアを予防できるかもしれない。 21 しかし、頭蓋内圧の上昇が確認され、内科的治療に反応しない患者の治療オプションとなる可能性がある22。
OPTIC NERVE SHEATH FENESTRATION
ONSF は現在、内科的治療にもかかわらず視機能が悪化した成人の BIH に対して推奨される治療法である。 この手術は乳頭浮腫の緩和に成功し、ほとんどの症例で視力低下を速やかに回復させることができます。 術直後の腰椎穿刺による圧力の上昇は持続するため、そのメカニズムは完全には解明されていない。 それにもかかわらず、患者の3分の2は頭痛を改善し、術後にLPSを必要とする頭痛を発症する人はほとんどいない2324。 慢性乳頭水腫よりも急性乳頭水腫の手術後のONSFの方が、間違いなく良好な視力予後が報告されている。 したがって、BIH で視力を脅かす乳頭水腫のある患者には、遅滞なく ONSF を行う必要がある。 結果は視覚的転帰の点で良好であり、再手術の必要性はまれであり、専門家の手にかかれば術中・術後合併症はほとんどなく、死亡率も報告されていない安全な手術である。 しかし、複数のONSFを有する眼は、術後に安定または改善することは稀である25。 小児における最適な手術手技、合併症、成功率を明らかにするために、より多くのデータが必要である
以上のエビデンスに照らして、特定の患者に採用する治療法に関する決定は、個別に行う必要がある。 急速な視覚喪失を伴う患者にはONSFが選択されるかもしれないが，難治性の頭痛とそれほど脅威的でない視覚喪失を伴う患者にはLPSが望ましい処置であるかもしれない。 小児における視野欠損または視力低下は、13～27%で報告されている。 2627 視力測定を困難にする要因のひとつに、ヒステリー性視力低下があるが、これは特に器質的損失と重なった場合に発見が困難となることがある。 視力の急激な低下、それに伴う視野や視神経乳頭の著しい変化がない場合、視力低下が疑われる。 最も一般的な視野変化は盲点の拡大であり、これは通常、視床の腫脹の解消とともに改善される。 中心性暗点、下鼻甲介欠損、周辺狭窄が次に多い視野欠損である。28 どのような要因が永久視力低下の素因となるかはまだ不明である。 視覚的転帰は、症状の持続期間、乳頭浮腫の程度、視覚障害の有無、再発性頭蓋内圧上昇の発生率と明らかに関係がない。30
以上の証拠から、BIHの子供や青年は、眼科で綿密な監視下に置かれるべきであることがわかる。 これは診断時に開始し、視力と視野の状態が明らかになるまで継続する必要がある。
現在，視神経障害の指標としては，視力検査，静的または動体視力測定による連続視野検査，相対求心性瞳孔欠損測定などがある。 しかし、これらの検査でBIH患者の視神経障害を検出できるのは、線維の3分の1が失われた後である。31 利用可能な検査のうち、視野検査は依然として初期の視力低下の最も感度の高い指標である。 一般に、7歳以上の子どもは正式な視力検査に協力的である。 この年齢以下では、正式な視野検査は困難です。 眼底を十分に観察するためには、鎮静剤が必要な場合があります。 眼底写真や間接眼底鏡検査は、特に低年齢層では経過観察に有用であろう。 22人中5人に一過性の視力低下がみられたが、BIHに起因する永続的な視力障害はなかった。