紫斑病が生命を脅かす可能性があるという警告サインがあると、感染症に特別な関心を持つコンサルタント皮膚科医のRoderick Hay, D.M., FRCPは述べています
紫斑病は血管から皮膚に血液が逃げることで起こります。 非常に小さな点状出血から大きなあざまで、さまざまな症状が現れますが、「これらはすべて同じ問題の現れである」と述べています。 血小板の障害、凝固の障害、血管炎の3つが紫斑病の主な原因です」と、ロンドンのキングス・カレッジ病院のヘイ医師は述べています。 血小板や凝固に関与する因子が破壊されたり無力化されたりすると、凝固が妨げられるからです」
昨年9月にパリで開催された欧州皮膚科・血管外科学会で行われた「皮膚科における生命危機疾患」のセッションで、Dr. ヘイは次のように説明しました。 Hay は、紫斑病が関与し、しばしば感染症に関連する、生命を脅かす可能性のあるいくつかの疾患について概説しました。
Life Threatening CONDITIONS
これらの最初のものは、Neisseria meningitidis によって起こる髄膜炎菌性敗血症のまれで重度の合併症、劇症型紫斑病です。 北米よりも熱帯地方でよく見られますが、髄膜炎菌性敗血症が起こった場合、死亡率が高いのは、手遅れになるまで気づかないことが主な理由です。
髄膜炎菌性敗血症の特徴的な発疹は、しばしば診断のきっかけとなりますが、その前にも、また並行して、特に小児において、この疾患の可能性を示唆する多くの事柄が発生すると、彼は付け加えます。 例えば、手足の痛み、手足の冷え、皮膚の青白さ、斑点などです。 患児はまた、発熱、眠気、呼吸困難、時には下痢、年長児では喉の渇きといった非特異的な症状を持つ可能性があります。
「現在、非常に有効な分子スクリーニング検査があり、段階で使用すれば陽性となる可能性があります」とヘイ博士は言い、「これに対する予防接種は現在多くのヨーロッパの国で展開されています。 アメリカでは、帰国した旅行者に輸入されたケースが見られます。 患者はしばしば病気の初期に特有の赤い発疹を呈します。 これは麻疹のような黄斑状(赤い点状出血の海に白い島々)であったり、広範囲な紫斑であったりします。
患者が本当に病気になったときの警告サインは、主にショックに関係します。 発疹はしばしば広範囲に及ぶため、例えば皮膚にピンポイントで現れるだけでなく、結膜が生じることもあり、さらに重症の場合には粘膜面が出血することもあります。 その他の徴候としては、腹痛の悪化、嘔吐の増加、肝腫大、血小板数の少ない高ヘマトクリット、嗜眠または落ち着きのなさがあります。
壊死性血管内凝固症候群も、斑状出血やあざや出血と同様に広範囲の紫斑と関連しており、いくつかの原因が考えられます。 これらの潜在的な原因には、産科的損傷(例:胎盤残留)、グラム陰性敗血症、癌(例:膵臓腺癌)、および他のショック原因がある。
溶血性尿毒症症候群は、一般に大腸菌感染によって引き起される。 大腸菌の志賀毒素が内皮細胞上のセラミドトリヘキソシドに結合し、血小板や凝固の活性化につながり、出血やあざ、血性下痢、嘔吐、腹痛、腎不全などの症状が現れます。
この症状は子どもに最もよく見られますが、以前は非常に悲惨な予後だった成人版もあると、Dr. 血栓性血小板減少性紫斑病は、ADAMTS-13 (A Disintegrin And Metalloprotease with a ThromboSpondin type motif member 13) に対する抗体が形成され、凝固因子 (Von Willibrand) を切断して、制御不能な凝固に至るという非常に特異なメカニズムを持っています」とHayは述べています。 血栓性血小板減少性紫斑病は、HIVや全身性エリテマトーデス(SLE)などの様々な疾患と関連する可能性があり、診断にはADAMTS13タンパク質のレベルを評価する非常に特異的な検査があります。
これらすべての異なる疾患において、個々の原因を特定することができ、髄膜炎菌性敗血症や血栓性血小板減少性紫斑病などの一部では、診断のための特定の分子テストが存在します。 しかし、ヘイ博士はこう強調する。 患者を救う絶対的な鍵は、ショック状態にあることが多いので、血行をよくすること、血漿交換や血小板交換で血液凝固異常を回復させる方法を見つけることなど、もっと一般的なことなのです」。 さらに、もし基礎疾患があれば、それを治療することが重要で、特に感染症にはそれが当てはまります」
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