Abstract
骨盤の両側嚢胞性腫瘍の患者を報告した。 左は妊娠中に急速に増大し右と合体したが，その臨床経過から診断が困難であった。 開腹手術の既往のある妊婦が，両側骨盤内嚢胞を疑われ紹介された。 左側の嚢胞は妊娠中に急速に大きくなり直径27cmとなり、右側の嚢胞と合体し、第3期には骨盤腔全体を占める大きな嚢胞を形成していた。 この急速な成長を考慮し、37週目に帝王切開と嚢胞の切除を行った。 切除された嚢胞は漿液を含む単眼の大嚢胞と右卵巣の卵巣粘液性嚢胞腺腫を示唆する多眼の嚢胞の2成分から構成されていた。 前者の壁には裏打ち上皮がほとんどなく、後者の粘液性上皮と一部連続した状態であった。 免疫組織化学的にエストロゲンおよびプロゲステロン受容体が嚢胞壁に限局して陽性であったことから、妊娠に伴う性ホルモンが嚢胞の急速な増殖に寄与した可能性が示唆された。 本症例は右卵巣粘液性嚢胞腺腫に縁取られた腹膜封入嚢胞と診断した。 腹膜封入嚢胞は妊娠中に急速に増大する骨盤内腫瘤の鑑別診断に考慮されるべきである
1. はじめに
妊娠中の骨盤の大きな嚢胞性腫瘍はほとんど観察されない． 妊娠中の骨盤の大きな嚢胞性腫瘍の治療は困難である。 悪性卵巣腫瘍を示唆する画像や血清マーカーを伴う急速に成長する嚢胞は、通常、産婦人科医に妊娠中の手術を促すが、一方で、妊娠中の手術は早産につながることが多いため、急速に成長するだけでは手術を躊躇させることもある
封入嚢胞は、閉じた腹膜腔に漿液が入った状態を指す。 腹腔鏡手術、子宮内膜症、腹部感染症が原因として報告されている。 嚢胞は50歳未満の患者に最も多く発生する（92％；23/25）。 また、ゴナドトロピン放出ホルモン作動薬や経口避妊薬でサイズが縮小することが報告されており、性ホルモンが分泌液を促進し、陥入嚢胞を拡大させる可能性が示唆される。 我々の知る限り、妊娠中の嵌頓嚢胞の報告は数少ない。 また、妊娠中に急速に増大した骨盤内封入体嚢胞の報告は過去にない。
我々は、妊娠中に急速に増大した骨盤内嚢胞性腫瘍の1例を経験した。 腹膜封入体嚢胞は妊娠に伴う性ホルモンにより妊娠中に急速に増殖したと推測される。 症例報告
24歳妊婦（G2P1）が妊娠8週で両側卵巣嚢胞を疑われ紹介された。 これまでに成熟嚢胞性奇形腫と粘液性嚢胞腺腫に対してそれぞれ左右の卵巣嚢胞摘出術を開腹手術で2回受けていた。 その他の既往歴、家族歴はない。 経腟超音波および磁気共鳴画像法（MRI）（図1（a），（b））により2つの骨盤内嚢胞が検出された。 左側の単眼性嚢胞は直径9cmであった。 右側の多眼性嚢胞は直径5cmであった。 血清腫瘍マーカー(CA125, CA19-9, CEA)は妊婦としては正常であったが、嚢胞が大きかったため14週目に嚢胞切除を試みたが、プローブ開腹に切り替えた。 嚢胞、子宮後部、Douglas’pouchの周囲に顕著な癒着があり、広範囲な癒着剥離は子宮損傷の原因となり、また術後の子宮収縮も考えられるため嚢胞切除は不可能であった。 肉眼検査では転移性病変やリンパ節の腫脹は認められなかった。 腹水細胞診では悪性細胞は認められなかった。
妊娠32週目にMRIで左側嚢胞のサイズが直径27cmに増大していることが判明した（図1（c）、1（d））、ただし無症状であった。 図1(c)に示すように、右側の多発性嚢胞は左側の単球性嚢胞と非常に接近した状態になった。 この段階で、左の大きな単球性嚢胞が小さな右の多球性嚢胞と合体して骨盤腔全体を占める大きな嚢胞を形成しているように見え、後に腹腔鏡所見で確認された。
この大きな嚢胞には、固形部や乳頭状の成長は認められなかった。 血清中の腫瘍マーカーは正常であった。 悪性卵巣腫瘍の可能性は否定できないが、可能性は低いと考えられた。 妊娠中に再切除を行うか、数週間様子を見るか、メリット・デメリットを比較検討した。 前者は広範な癒着剥離を必要とし、早産を引き起こす可能性がある。後者は腫瘍サイズの増大や悪性腫瘍を示唆する画像が得られた場合に切除を行うべきであると考え、我々は後者の方法を選択した。
妊娠37+4週で帝王切開と腫瘍切除を行い、3,012gの男児を得、それぞれ1/5分でApgar score 8/9であった。 乳児に先天性異常はなかった。 帝王切開終了後、嚢胞の内容物が腹腔内に入らないように注意しながら、この大きな嚢胞の壁を破裂させた。 多量の漿液が排出された。 この大嚢胞は多嚢胞性嚢胞（5cm）で、第1期から観察されていた右多嚢胞性卵巣嚢胞と考えられた。 大嚢胞の壁面には周辺腹腔への著しい癒着が認められた。 右卵管卵巣摘出術とともに可能な限り広範囲に切除した（図2（a）、（b））。 左卵巣は肉眼的に正常であったため、左卵巣腫瘍は認められませんでした。 切除された腫瘍は漿液性の大きな単眼性嚢胞と粘液性嚢胞腺腫からなる（図3（a），3（c））。 前者では裏打ち上皮が欠如している部分が多く（図3（b）），後者（右卵巣嚢腫）では嚢胞壁と連続した粘液性上皮が時折認められた。 切除標本には悪性細胞は認められなかった。 免疫組織化学的検査では、切除された嚢胞壁にエストロゲン受容体とプロゲステロン受容体が局所的に陽性染色された（図3（d）、3（e））。 出産12ヶ月後、左卵巣は正常であり、停留嚢胞の再発はなかった。 なお、本報告は本患者からインフォームドコンセントを得ている。
(a)
(b)
(a)
(b)
Intra-Unitro妊娠37週での帝王切開術（CS）と腫瘍切除術における手術所見。 (a) CS後、子宮背側と尾側に大きな嚢胞（矢印）がある（☆）。 (b）大嚢胞壁（矢印）は右多嚢胞性卵巣腫瘍（矢頭）に隣接している。 右付属器と嚢胞壁の一部を切除した。 大嚢胞の壁は粗く弱く、変性が示唆された。 子宮（二重矢印）
3.考察
ここに，妊娠中に左が急速に成長し右の嚢胞性腫瘍と合併した両側骨盤内嚢胞の報告をする。 組織学的検査では漿液を含む大きな嚢胞と粘液性嚢胞腺腫が認められ，両者とも悪性細胞は認めなかった。 この腫瘍の臨床経過と組織発生を説明するために、我々は次のように推測した：もともと、左漿液性嚢胞（9cm）（おそらく封入嚢胞）と右卵巣粘液性嚢胞腺腫（5cm）があった。
包埋嚢胞は、腹部や骨盤内の手術やその炎症によって密閉された空洞が形成され、卵巣表面や嚢胞壁から液体が分泌され、その吸収を上回る液体生産が増加して大きな含液嚢胞になる、というものであった。 本症例では、過去2回の手術によってできたスペースに嵌頓嚢胞が発生したものと思われます。 この嚢胞は第1期では直径9cmであったが、妊娠の進行とともに大きくなっており、おそらく妊娠中の性ホルモン分泌の増加に関連していると思われる。 この陥入嚢胞の壁はエストロゲンとプロゲステロンの受容体が陽性であったため、体液の分泌が増加した可能性がある。 嚢胞の進行に伴い、既存の右卵巣粘液性嚢胞腺腫を巻き込んだ可能性がある。 その結果、大きな漿液性嚢胞（封入嚢胞）と粘液性嚢胞腺腫（右卵巣）からなる複合腫瘍となった（図4）。 また、封入嚢胞内で発育した卵巣表層上皮は、封入嚢胞の閉鎖腔内に液体を分泌していた可能性がある。 このような進行が今回の臨床経過を説明するものと思われる。
封入嚢胞の拡大の模式図である。 (a）9週目には右粘液性嚢胞腺腫と左嚢胞（後に包接嚢胞と診断）が独立して存在した。 (b）妊娠経過中に嵌頓嚢胞が大きくなった。 右卵巣嚢腫と包埋嚢腫は接近している。 (c）最終的に右卵巣嚢腫が嵌頓嚢胞に巻き込まれた。 右卵巣嚢腫の近傍を中心にムチン産生細胞が観察された。 炎症により嚢胞壁は大きく破壊されており、嚢胞壁内の中皮細胞の確認など詳細な組織検査は困難であった。
このシナリオ案の矛盾点として、嚢胞腔内に典型的な中皮細胞が検出されなかったことが挙げられるかもしれない。 嚢胞腔は部分的にムチン産生細胞で覆われていた。 これは2つの腫瘤が合併する際にムチン産生細胞が大きな封入体嚢胞に取り込まれた結果かもしれない。 大嚢胞壁の付着が顕著であり、そのため、一部除去できなかった。 そのため、嚢胞壁内の典型的な中皮細胞の確認が困難であったと思われる。
多発性腹部手術の既往と妊娠中の性ホルモン分泌の増加は、本症例に特異的なものではないと考えている。 この陥入嚢胞がなぜ急速な増殖を示したのかは不明である。 考えられる理由の1つは，妊娠中の開腹手術が部位にさらなる炎症を引き起こし，周辺組織の緊張をさらに高め，体液の分泌を増加させた可能性である。 しかし、たとえそうであったとしても、最終的にはプローブ開腹に至るとしても、開腹手術は避けられないことに変わりはない。 一症例に基づく知見では結論は出せない。 しかし、妊娠中に急速に増大する骨盤内腫瘤の鑑別診断に腹膜封入嚢胞を考慮すべきであり、特に妊娠中に複数回の腹部手術や開腹手術の既往があるなど、リスクが伴う場合は、そのことを示唆する。
Consent
報告にあたり患者からインフォームドコンセントを取得した。
Conflicts of Interest
The authors declare no conflicts of interest.
Conflicts of Interest
The authors declare no conflicts of interest.