Abstract
62歳の主婦が4カ月前から労作性息苦しさを訴え胸部外来を受診した． 身体所見では足趾の内反を認め，手指は温存されていた。 胸部所見では両側底部吸気端微細動悸を認めた。 臨床所見，呼吸器所見，高分解能CT所見から特発性肺線維症と診断した． 鑑別診断ではクラブリングの原因は不明であった． 特発性肺線維症のような全身性内反症が予想される臨床症状において、内反症の異常な分布は診断の混乱を招きかねない。 内反症は重要な所見であるため、無視することはできず、患者にとってさらなる検査の負担となる可能性があります
1. はじめに
clubbing とは、指の遠位端が球状に拡大することです。 肺疾患、心臓疾患、腫瘍性疾患、消化器疾患、感染症、内分泌疾患に関連して報告されています。 また、健康な人でも特発性または遺伝性で発症することがあります。 クラブリングは通常、すべての四肢の指に見られます。
特発性肺線維症（IPF）は、既知の誘因がないのに肺内に瘢痕組織が形成される非腫瘍性の肺疾患である。 有病率は10万人あたり13.2～20.2例と推定され、約半数がclubbingを有する 。 我々の知る限り、足指に限局した特発性内反症は、それ自体または特発性肺線維症に関連して、文献に記載されていない。 症例報告
62歳の主婦が、4ヶ月前から労作時の息切れの病歴で、胸部外来を受診した。 薬物や環境中の吸入性物質への曝露歴はなかった。 胸痛，動悸，足首の腫脹，失神，胃腸症状などの既往はなかった． 彼女は非喫煙者であり、アルコールは摂取していない。 家族に内反症の既往はなく、本人も下肢指の内反症の存在には気づいていなかった。 過去の医療記録を調べたが、内反症や過去に大きな病気をしたことはなかった。 彼女には2人の子供がおり、いずれも通常の経膣分娩で生まれた。 45歳で閉経している。 一般身体検査では、脈拍は80/分、規則正しく、脈拍は良好で、すべての末梢脈が触知可能であった。 呼吸数15/min，血圧130/80mmHg，無熱であった． 安静時のSpO2は室温で98-100%であった。 両足すべての指にclubbingを認めたが、いずれの指も侵されていなかった（図1、図2）。 内反の有無は，上下肢10指の爪の根元と遠位指節間関節の直径の比を別々に計算することで確定された． 下肢では各指の比率の合計が10以上であることがわかった。 手首、足首の腫脹や皮膚変化は明らかに認められなかった（Figure 1、2）。 結合組織や内分泌疾患を示唆する所見はなかった。 胸部所見では、両側の肺底部にびまん性の吸気終末期の細かいクレピターが認められる。 腹部その他の検査では異常は認められなかった。 血液像ではヘモグロビン12.5gm/dL、総白血球数9400/mm3、好中球61％、リンパ球37％、好酸球2％であった。 赤血球沈降速度は最初の1時間で12mmであった。 血液生化学検査および日常尿検査は正常であった． 甲状腺機能検査と肝機能検査も正常であった． 抗核抗体やリウマトイド因子などの結合組織障害のワークアップは陰性であった． ヒト免疫不全ウイルスに対する血清学的検査は陰性であった。 喀痰塗抹標本でacid fast bacilliは陰性であった． 血液と喀痰の培養は無菌であった． スピロメトリーでは拘束性パターンを示した． 胸部レントゲン撮影では両下肢帯に霞がかかっていた。 高解像度CT（HRCT）では基底部の間質性肥厚とhoney combingを認めた（図3）。 造影CTでは胸部・腹部大動脈に動脈瘤の所見は認められなかった． 腹部超音波検査、気管支鏡検査、心電図は正常であった。 心エコーでは心内シャントは認めなかった． 造影剤による心エコー検査も正常であり，肺動静脈瘻の所見はない． 兄弟姉妹の検査でも内反症は認められなかった
図1
足趾に内反がある一方、手首に皮膚変化や浮腫を認めない手指の内反の欠如。
Clubbing of toes with sparing of fingers has been associated with infected abdominal aortic prosthesis, infected abdominal aortic aneurysm, and patent ductus arteriosus …感染性腹部大動脈弁、感染性腹部大動脈瘤、動脈管開存症に関連して報告されている． しかし、この症例では病歴、身体所見、心エコー検査から、これら3つの疾患はすべて否定された。 足指の内反症は、靴や姿勢の影響による正常な変化と区別することが、視診だけでは困難な場合がある。 そこで、下肢指に限局した内反を、上記の症例報告にあるように、客観的な判定方法を用いて評価した。 通常、患者はクラブリングの存在に気づかないが、この患者の場合はそうであった。 そのため、差尺性内反が生まれつきのものなのか、それとも後年になって発症したものなのかを確認することは困難であった。 しかし、家族に内反症は見られず、医療記録にも内反症についての記載がなかったため、遺伝性内反症は考えにくい診断でした。 さらに、遺伝性内反は孤立した所見であり、女性よりも男性に多く見られる。
特発性肺線維症の確定診断には外科的肺生検が必要だが、典型的な臨床およびHRCT所見を考慮すると本症では必要とは考えられなかった … 特発性肺線維症の症例はクラブリングを伴うが、クラブリングの鑑別には特発性肺線維症を含まない別の原因がある。 したがって、この関連は診断の難しさにつながる。 しかし、足指に限局した鑑別性内反の既知の原因を系統的に除外し、さらに特発性肺線維症では鑑別性内反の発症を説明できないことから、本例では特発性鑑別性内反の偶発的発生と結論づけました。 文献を広く検索したところ、本症例には興味深い特徴が2つあることがわかりました。 第一に、足指に限局した特発性内反症であること、第二に、特発性肺線維症との関連である。
併存する臨床症状で内反症の存在やその分布が説明できない場合、診断の混乱やさらなる検査が必要となり、患者にとってさらなる検査の負担となる可能性があります。 しかし、内反は重要な臨床所見であるため、無視することはできず、調査する必要がある
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