Sono passati più di 50 anni da quando l’alopecia cicatriziale centrifuga centrale (CCCA) fu definita per la prima volta da LoPresti e colleghi1 come alopecia da pettine caldo. Cinquant’anni dopo, stiamo solo iniziando a capire la patogenesi della CCCA e le sue implicazioni sistemiche.
Allora e adesso
L’uso dei pettini a caldo, un dispositivo metallico utilizzato per lisciare i capelli naturalmente ricci, era onnipresente nelle case delle donne nere negli anni ’60. Non sorprende quindi che questo processo di styling sia stato etichettato come il colpevole di questa malattia che colpisce quasi esclusivamente le donne nere. Quando l’uso dei pettini a caldo è diminuito ma la prevalenza della CCCA persisteva, il suo nome si è evoluto in alopecia chimicamente indotta – un’ode al popolare prodotto di styling degli anni ’90, il rilassante chimico – e infine CCCA, un nome che riflette la sua progressione clinica e i risultati istologici.2
Da allora, la ricerca ha esplorato l’associazione con le malattie sistemiche, alcuni notando un aumento dei tassi di diabete mellito di tipo 2 e di malattie della tiroide, e più recentemente, un aumento del tasso di fibromi nelle pazienti affette.3,4
Collegamenti alla patogenesi
Rispetto ad altre alopecie cicatriziali primarie, la CCCA è unica in quanto la progressione attiva è difficile da rilevare. I sintomi, come il prurito, sono spesso minimi o assenti, rendendo la valutazione clinica abbastanza difficile.5 A differenza di altre forme di perdita di capelli cicatriziale, la fibrosi, non l’infiammazione, è la caratteristica clinica predominante. La presentazione clinica non è dissimile da quella di un gruppo di disturbi denominati disturbi fibroproliferativi, che comprende la sclerosi sistemica, i fibromi uterini, l’aterosclerosi e i cheloidi, tra gli altri. È stato postulato che le malattie di cicatrizzazione aberrante sono più comuni negli individui neri a causa dell’effetto protettivo che gli alleli profibrotici hanno contro le infezioni elmintiche endemiche delle infezioni sub-sahariane, compresa l’oncocercosi.6
Uno studio recente ha mostrato un’aumentata espressione dei geni fibroproliferativi, in particolare quelli implicati in altri disturbi fibroproliferativi, nello scalpo colpito dei pazienti con CCCA.7 In particolare, in questo studio è stata notata una sovrapposizione di espressione genica tra fibromi e CCCA, anche se la relazione tra queste due malattie deve essere ulteriormente esplorata.
Varianti geniche identificate nel CCCA
Di recente, un nuovo studio ha identificato una variante genica della peptidil arginina deiminasi 3, PADI3, che è presente in circa un quarto dei pazienti con CCCA studiati.8PADI3 svolge un ruolo nella formazione del fusto del capello ed è stato implicato in un altro disturbo dei capelli, la sindrome dei capelli incombustibili, anche se quest’ultima si presenta nei bambini, migliora con l’età e non è associata a un fenotipo cicatriziale.9 Tuttavia, questo studio ha fornito una maggiore comprensione della CCCA, stabilendo una possibile predisposizione genetica nei pazienti affetti da questa malattia.8
Che cosa c’è dopo per il CCCA?
Per anni, molti pazienti con CCCA sono stati allontanati con poche risposte e lasciati a pensare che fossero le loro abitudini di styling a causare la perdita dei capelli, quando in realtà i dati che abbiamo ora suggeriscono un possibile collegamento con altre malattie sistemiche e una predisposizione genetica per la malattia. Armati di queste conoscenze, possiamo iniziare a lavorare per identificare le opzioni di trattamento e discutere le strategie per la diagnosi precoce del CCCA. La ricerca futura dovrebbe affrontare 1 di 4 grandi domini: (1) comprendere l’influenza di PADI3 sul modello di cicatrizzazione visto nel CCCA e identificare ulteriori varianti genetiche implicate nel CCCA; (2) identificare quale, se esiste, modello di ereditarietà è associato al CCCA; (3) identificare altre associazioni di malattie sistemiche; e (4) ottimizzare le opzioni di trattamento per i pazienti con CCCA.
Il futuro è luminoso per il CCCA. Anche se la nostra comprensione del CCCA è ancora nella sua infanzia, è mia speranza che con una maggiore comprensione di questa malattia arriverà una maggiore empatia per i nostri pazienti.