Ci sono segnali di avvertimento che la porpora può essere potenzialmente pericolosa per la vita, dice Roderick Hay, D.M., FRCP, un consulente dermatologo con un interesse speciale in malattie infettive.
La porpora si verifica quando il sangue fuoriesce dal sistema vascolare nella pelle. Può manifestarsi in vari modi, da piccolissime petecchie a grandi lividi, ma nonostante la sua presentazione, “sono tutte manifestazioni dello stesso problema”. Anche se, più gravemente colpito sei, maggiore è la perdita è probabile che sia”, ha detto il dottor Hay, del King’s College Hospital di Londra.
Ci sono tre cause principali di porpora: Disturbi delle piastrine, disturbi della coagulazione e vasculite. Queste non si escludono a vicenda, spiega, perché se le piastrine e i fattori coinvolti nella coagulazione sono stati distrutti o inabilitati, la coagulazione è interrotta.
Durante una sessione sulle malattie pericolose per la vita in dermatologia tenuta al Congresso dell’Accademia Europea di Dermatologia e Venerologia lo scorso settembre a Parigi, il dott. Hay ha delineato alcune condizioni potenzialmente pericolose per la vita in cui è coinvolta la porpora e che sono spesso collegate alle infezioni.
Condizioni pericolose per la vita
La prima di queste è la porpora fulminante, una complicazione rara e grave della setticemia meningococcica che è causata da Neisseria meningitidis. Anche se molto più comune nei paesi tropicali che in Nord America, quando la setticemia meningococcica si verifica, porta un’alta mortalità – in gran parte perché non viene riconosciuto fino a quando non è troppo tardi. I batteri si attaccano al rivestimento endoteliale dei vasi sanguigni e attivano il sistema immunitario, causando un’enorme infiammazione e una massiccia perdita di contenuto vascolare.
L’eruzione cutanea caratteristica della setticemia meningococcica è spesso il prompt diagnostico, ma ci sono un sacco di cose che possono verificarsi prima e accanto ad esso per suggerire la condizione può essere una possibilità, soprattutto nei bambini, aggiunge. Questi includono dolore agli arti, mani e piedi freddi, pelle pallida o chiazzata. Le persone colpite possono anche avere sintomi non specifici come febbre, sonnolenza, respirazione rapida o affannosa, a volte diarrea, e forse sete nei bambini più grandi.
“Ora c’è un test di screening molecolare molto efficace che se usato in una fase è probabile che sia positivo”, dice il dottor Hay, “e l’immunizzazione contro di esso è stato ora lanciato in molti paesi europei.”
Un’altra condizione associata alla porpora che è molto più diffusa altrove nel mondo è la dengue. I casi importati sono visti negli Stati Uniti nei viaggiatori di ritorno. I pazienti spesso si presentano all’inizio della malattia con una particolare eruzione rossa. Questo può essere maculapolare, come il morbillo (isole di bianco in un mare di petecchie rosse) fino a un’estesa porpora.
I segni di avvertimento del paziente che si ammala veramente sono in gran parte legati allo shock. L’eruzione cutanea spesso diventa diffusa, così per esempio la congiuntiva può presentarsi così come la puntinatura sulla pelle, e nei casi più gravi le superfici delle mucose possono sanguinare. Altri segni includono il peggioramento del dolore addominale, l’aumento del vomito, l’ingrossamento del fegato, l’ematocrito elevato con una bassa conta delle piastrine, letargia o irrequietezza.
La coagulazione intravascolare disseminata è anche associata a porpora diffusa, oltre a ecchimosi o ecchimosi e sanguinamento, e ha diverse cause potenziali. Queste cause potenziali includono lesioni ostetriche (es. placenta trattenuta), sepsi Gram negativa, cancro (es. adenocarcinoma del pancreas) e altre cause di shock.
La sindrome uremica emolitica è generalmente scatenata dall’infezione da E. coli. La tossina shiga di E. coli si lega alla triexoside ceramide sulle cellule endoteliali portando all’attivazione delle piastrine e della coagulazione e la condizione si presenta come emorragie e lividi, diarrea sanguinolenta, vomito e dolore addominale e insufficienza renale.
La condizione è più comune nei bambini, ma c’è una versione adulta che ha usato per avere una prognosi molto terribile, il dott. Hay ha detto, ma le moderne tecniche di supporto, la diagnosi precoce e il trattamento con inibitori anti-CD5 possono invertirla.
La porpora trombotica trombocitopenica ha un meccanismo molto specifico in cui si forma un anticorpo all’ADAMTS-13 (A Disintegrin And Metalloprotease with a ThromboSpondin type motif member 13) che taglia un fattore di coagulazione (Von Willibrand) portando alla coagulazione incontrollata. La porpora trombotica trombocitopenica può essere collegata a una vasta gamma di condizioni, tra cui l’HIV e il lupus eritematoso sistemico (LES), ed esiste un test molto specifico per diagnosticarla che valuta i livelli della proteina ADAMTS13. Il trattamento include l’immunoterapia e la plasmaferesi.
In tutte queste diverse condizioni le singole cause possono essere identificate e in alcune come la setticemia meningococcica e la porpora trombotica trombocitopenica, ci sono test molecolari specifici per la diagnosi. Ma il dottor Hay sottolinea: “La chiave assoluta per salvare i pazienti è cose molto più generali come sostenere la circolazione, perché molto spesso sono in stato di shock, e trovare il modo di invertire le anomalie di coagulazione attraverso lo scambio di plasma e piastrine. Inoltre, naturalmente, se c’è una malattia sottostante, trattare quella fa la differenza e questo è particolarmente vero per le infezioni.”
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