Un prione è un tipo di proteina che può causare malattie negli animali e negli esseri umani innescando proteine normalmente sane nel cervello a ripiegarsi in modo anormale.
La modalità d’azione dei prioni è molto diversa da quella dei batteri e dei virus, poiché sono semplicemente proteine, prive di materiale genetico. Una volta che un prione mal ripiegato entra in una persona sana – potenzialmente mangiando cibo infetto – converte le proteine ripiegate correttamente nella forma associata alla malattia. Ad oggi, nessuno sa esattamente come questo accada.
Prioni nel cervello della “mucca pazza”. Micrografia elettronica a trasmissione colorata (TEM) di fibrille prioniche nel cervello di una mucca infettata dalla BSE (encefalopatia spongiforme bovina) o malattia della “mucca pazza”. I prioni sono organismi simili a virus costituiti da una proteina prionica. Queste fibrille allungate (verdi) sono ritenute essere aggregazioni della proteina che compone il prione infettivo. I prioni attaccano le cellule nervose producendo una malattia neurodegenerativa del cervello. I sintomi della “mucca pazza” includono occhi vitrei e tremore incontrollabile del corpo. I prioni causano la BSE nel bestiame; la scrapie nelle pecore e nelle capre; e la malattia di Creutzfeldt-Jakob negli esseri umani.
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Usare i raggi X per guardare dentro la cellula
I disordini di misfolding della proteina sono una classe di malattie associate a misfolding e aggregazione incontrollata della proteina. I due esempi su cui ci concentriamo sono la malattia di Huntington e il morbo di Alzheimer, che sono entrambi neurodegenerativi, disturbi da misfolding proteico e condividono caratteristiche comuni.
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Nuove tecniche rilevano la BSE nel tessuto extra neuronale del bestiame
L’encefalopatia spongiforme bovina (BSE) o “morbo della mucca pazza”, come è più noto, è una malattia neurodegenerativa trasmissibile che colpisce il bestiame. È importante notare che è anche trasmissibile agli esseri umani e che attualmente non c’è nessun trattamento disponibile. Gli scienziati di tutto il mondo stanno lavorando per capire meglio l’agente infettivo che causa la condizione – una proteina prionica mal piegata (PrPSc).
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Prioni, vCJD e il relè del sistema immunitario
Nonostante più di un decennio di ricerche, molti aspetti della variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD) rimangono ancora un mistero. Questa fatale malattia neurodegenerativa del cervello è spesso indicata come la forma umana dell’encefalopatia spongiforme bovina (BSE), nota ai più come “malattia della mucca pazza”.
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Spotlight on Grants: Una ricerca di prioni nel lievito
I prioni sono una classe speciale di proteine che possono esistere in due forme: normale e mal ripiegata. I prioni mal ripiegati possono agire come agenti infettivi e sono stati collegati a malattie del cervello come la malattia umana di Creutzfeldt-Jakob e la malattia della mucca pazza (encefalopatia spongiforme bovina). Non tutti i prioni però causano malattie, come nel caso dei lieviti, dove sono stati descritti diversi prioni diversi.