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DISCUSSIONE

Gli angiocheratomi della vulva si presentano come papule cheratotiche multiple, piccole (2-5 mm), unilaterali, che evolvono lentamente, con colore che va dal rosso al marrone. Inizialmente asintomatiche, le lesioni diventano in seguito pruriginose, dolorose, o causano sanguinamento e dispareunia, sviluppandosi di solito tra i 20 e i 40 anni. L’aumento della pressione venosa locale e la conseguente ectasia papillare dei capillari dermici sono ritenuti la causa della malattia. I vasi delle labbra, circondati da tessuto elastico, muscolo liscio e strutture venose, sono vulnerabili all’infiammazione e all’ostruzione, portando a un aumento della pressione venosa locale. La perdita di supporto dei vasi locali secondaria alla carenza congenita di tessuto elastico, le malformazioni venose, il varicocele o la trombosi secondaria all’infiammazione cronica sono altri fattori associati. La simile origine embriologica del labium majus e dello scroto dalle pieghe labioscrotali è attribuita per la comparsa di lesioni sulla vulva come sullo scroto. La gravidanza, l’aumento della parità, l’obesità, le emorroidi, la malattia infiammatoria pelvica e la precedente isterectomia sono considerati fattori predisponenti. Gli angiocheratomi vulvari sono stati descritti anche in seguito a un’infezione cronica da papillomavirus umano. Anche la nostra paziente ha sviluppato le lesioni durante la gravidanza dopo essersi sottoposta a una perineoplastica.

Clinicamente, l’angiocheratoma di Fordyce sulla vulva deve essere differenziato dagli angiomi (angiomi a ciliegia, granuloma piogenico e linfangioma), dalle lesioni verrucose (cheratosi seborroica, condiloma acuminato, prurigo nodulare, condiloma lata e alcuni nevi) e dai tumori maligni (melanoma e neoplasia intraepiteliale vulvare). La diagnosi istopatologica è confermativa e rivela ipercheratosi, papillomatosi ed ectasia capillare del derma papillare, senza proliferazione endoteliale significativa. Esistono diverse opzioni di trattamento come l’elettrocauterizzazione, la radiofrequenza, la crioterapia e i laser ablativi come il CO2 e il granato di ittrio e alluminio drogato con erbio.

L’angiocheratoma della vulva, una condizione benigna, sembra essere molto più comune di quanto suggerisca la letteratura e dovrebbe essere differenziato istopatologicamente da condizioni maligne e infezioni virali trasmesse sessualmente. Il paziente dovrebbe essere consigliato sulla natura innocua di queste lesioni e trattato dopo aver indagato per qualsiasi malattia predisponente sottostante.