Abstract
Le macchie di salmone sono presenti in circa il 44% dei neonati. Le lesioni tendono a svanire con il tempo e quelli sul glabellum, palpebre, naso e labbro superiore sono raramente rilevati dopo l’età di 6. Segnaliamo una donna cinese di 33 anni con una macchia salmone sulla fronte e glabellum. A nostra conoscenza, l’occorrenza di una macchia di salmone sulla fronte e sul glabellum in età adulta non è stata riportata. La chiazza salmone persistente sul viso di un adulto è benigna e non è associata ad alcuna sindrome neurocutanea o anomalia vascolare sottostante. Il colore della lesione può essere migliorato con la terapia laser se la cosmesi è una preoccupazione.
1. Introduzione
Le macchie di salmone, note anche come nevo flammeo simplex, sono le lesioni vascolari più comuni nell’infanzia. Colloquialmente, le lesioni sulla fronte e sulle palpebre sono note come “baci d’angelo” e quelle nella zona occipitale come “segni di morsi di cicogna”. Presumibilmente, le macchie di salmone sono composte da capillari dermici ectatici che rappresentano la persistenza dei modelli fetali circolanti nella pelle. Nella popolazione caucasica, le macchie di salmone sono presenti in circa il 44% di tutti i neonati. Sono molto meno comuni nei neonati di pelle scura. Entrambi i sessi sono ugualmente colpiti. Le lesioni tendono a svanire con il tempo e quelle sul glabellum, sulle palpebre, sul naso e sul labbro superiore sono raramente rilevate dopo i 6 anni. Descriviamo una donna di 33 anni con una macchia salmone sulla fronte e sul glabellum. A nostra conoscenza, la comparsa di una macchia di salmone sulla fronte e sul glabellum in età adulta non è stata riportata.
2. Case Report
Una donna cinese di 33 anni ha presentato un dolore al collo, alla schiena e alle spalle come risultato di un incidente automobilistico. All’esame, c’era tenerezza e ipertonicità nei muscoli paraspinali nella zona cervicale, nei muscoli paraspinali nella zona lombare e nei muscoli trapezi. Incidentalmente, una macchia salmone è stata notata sulla fronte e sul glabellum (Figura 1). La macchia era di colore debolmente eritematoso. Non sono state notate altre macchie salmone su nessuna parte del corpo. Il resto dell’esame fisico era irrilevante. In particolare, non aveva caratteristiche dismorfiche o epatomegalia.
Una debole chiazza eritematosa notata sulla fronte e sul glabello di una paziente di 33 anni.
Secondo la paziente, la chiazza era presente alla nascita ma era di colore eritematoso. Non aveva macchie eritematose simili altrove, come le palpebre, il naso, il filetto, le labbra e le zone occipitali. Ha ricordato che la macchia si intensificava di colore con il pianto e l’attività vigorosa. Il colore della chiazza era diventato più chiaro nel tempo. È nata da una madre di 24 anni, gravida 3, para 2, a termine dopo un normale parto vaginale e una gravidanza senza complicazioni. La madre non ha assunto alcun farmaco o alcool durante la gravidanza. I genitori non erano consanguinei. Nessun membro della famiglia ha avuto lesioni cutanee simili in età adulta.
3. Discussione
Clinicamente, le lesioni delle macchie di salmone sono da scarlatte a rosa, piatte, possono essere totalmente sbiancate, e di solito si intensificano di colore con attività vigorosa, pianto, sforzo con la defecazione, trattenimento del respiro, o cambiamenti di temperatura ambientale. Nei neonati bianchi, sono di solito rosso vivo o rosa e sono più scure nei neonati orientali o neri. Le lesioni si trovano più comunemente sulla nuca, seguita dalla glabella e dalle palpebre. Altri siti meno comuni sono le pieghe nasolabiali, le labbra e la zona sacrale. Le macchie di salmone sono solitamente simmetriche, con lesioni su entrambe le palpebre o su entrambi i lati della linea mediana. Lesioni prominenti nella glabella sono associate alla sindrome di Beckwith-Wiedemann e alla sindrome alcolica fetale. Le macchie di salmone non sono generalmente associate ad anomalie extracutanee. Nonostante la loro posizione sulla linea mediana, la maggior parte delle macchie di salmone, ad eccezione di quelle nella zona sacrale, non sono associate al disrafismo spinale.
Le macchie di salmone devono essere differenziate dalla macchia di vino di Porto (nevo flammeo) e dalla malformazione congenita dei capillari frontofacciali mediali. Il port-wine stain è una malformazione capillare caratterizzata clinicamente da un eritema maculare persistente e patologicamente dall’ectasia dei capillari dermici papillari e reticolari superficiali, che sono altrimenti rivestiti da cellule endoteliali piatte dall’aspetto normale. Le lesioni della macchia di vino di Porto sono di solito unilaterali e segmentali e non seguono le linee di Blaschko. Le lesioni diventano spesso rosso scuro durante l’adolescenza e violacee con l’avanzare dell’età. Anche se la macchia di vino rosso può verificarsi ovunque sul corpo, il sito più comune è il viso. Le lesioni crescono con il bambino e persistono per tutta la vita. Anche se di solito è un reperto isolato, la macchia di vino rosso è anche una caratteristica tipica della sindrome di Sturge-Weber e della sindrome di Klippel-Trenaunay.
La malformazione capillare mediale congenita frontofacciale simula una macchia di salmone ma differisce da una macchia di salmone in quanto la lesione è più estesa, estendendosi dalla fronte e dalla glabella al naso, al filetto e al labbro superiore; il colore è più intenso e la lesione svanisce più lentamente o incompletamente. Sono stati riportati casi familiari di malformazioni capillari congenite frontofacciali mediali. Il nostro paziente non ha avuto simili macchie eritematose altrove come le palpebre, il naso, il filetto e le labbra alla nascita. Come tale, in senso stretto, non ha avuto una malformazione capillare frontofacciale mediale congenita. Alcuni ricercatori, tuttavia, ritengono che le macchie salmone sulla fronte e il glabellum possano essere una forma frusta di malformazione capillare frontofacciale mediale congenita.
Le macchie salmone tendono a sbiadire e scomparire con il tempo; le lesioni nucali tendono a persistere più a lungo. Leung e Telmesani hanno esaminato 808 neonati caucasici a termine (440 maschi e 368 femmine) e 1.575 bambini caucasici per la presenza di chiazze di salmone. Le macchie erano presenti in 192 (43,6%) maschi e 161 (43,8%) femmine nel periodo neonatale. Il sito più frequente era la nuca, seguita da glabellum, palpebre, naso e labbro superiore. Le macchie di salmone non sono state rilevate nei ragazzi dopo i 6 anni e nelle ragazze dopo i 5 anni. D’altra parte, Oster e Nielson hanno rilevato macchie nucali di salmone in 501 (46,2%) di 1.084 ragazze danesi in età scolare e 382 (35,1%) di 1.087 ragazzi danesi in età scolare. Corson ha trovato macchie salmone nucali in 13 (4,7%) di 275 studenti di medicina. Verbov e Steinberg hanno esaminato 188 pazienti ospedalieri e residenti anziani (67 maschi e 121 femmine), di età pari o superiore ai 60 anni, per la presenza e l’assenza di una chiazza salmone sull’occipite e sulla nuca. Quaranta (60%) dei maschi e 51 (42%) delle femmine hanno mostrato le tipiche macchie nucali. Da questi studi, sembra chiaro che le macchie salmone sono comuni nel periodo neonatale. Queste macchie, tranne quelle situate nell’occipite e nella nuca, tendono a scomparire o a regredire significativamente con il tempo. Quelle nell’occipite e nella nuca tendono a persistere più a lungo. Le lesioni facciali sono rare dopo la pubertà e non sono state segnalate in età adulta. Qui riportiamo l’occorrenza di una chiazza salmone sulla fronte e sul glabellum di un adulto cinese. Con la segnalazione di questo caso, si spera che si verifichino casi simili. La familiarità dell’esistenza della chiazza di salmone sulla fronte e sul glabello in età adulta permetterebbe di fare una diagnosi diretta e di evitare inutili rinvii.
La chiazza di salmone persistente sul viso di un adulto è benigna e non è associata ad alcuna sindrome neurocutanea o anomalia vascolare sottostante. Il colore della lesione può essere migliorato con la terapia laser se la cosmesi è una preoccupazione.
4. Conclusione
Le macchie salmone, tranne quelle situate nell’occipite e nella nuca, tendono a scomparire o a regredire significativamente con il tempo. Le lesioni facciali sono rare dopo la pubertà e non sono state riportate in età adulta. Segnaliamo una donna cinese di 33 anni con una chiazza salmone sulla fronte e sul glabellum. A nostra conoscenza, la comparsa di una macchia di salmone sulla fronte e sul glabellum in età adulta non è stata riportata.
Conflitto di interessi
Il professor Leung, il dottor Barankin e il professor Hon non hanno rivelato alcuna relazione finanziaria rilevante. Non hanno ricevuto alcun finanziamento esterno per la preparazione di questo articolo.
Il professor Leung e il professor Hon non hanno rivelato alcuna relazione finanziaria rilevante.