Occlusione sintomatica dell’arteria retinica di branca: Un segno sotto-riconosciuto di ictus

Autori: Ryan J. Diel, MD; Zachary Mortensen, MD; James Folk, MD; A. Tim Johnson, MD

Posted April 14, 2020

PRESENTAZIONE INIZIALE

Lavorazione principale

Visione offuscata dell’occhio destro con costrizione del campo visivo

Storia della malattia attuale

Una donna di 61 anni si è presentata per la valutazione della visione offuscata dell’occhio destro, con associata perdita completa del campo visivo inferiore destro. La paziente ha dichiarato che l’improvvisa perdita della vista si è verificata mentre stava facendo la doccia. Non poteva ricordare alcun evento precedente che portasse alla perdita acuta della vista o eventi simili in passato. Ha negato di avere difficoltà a camminare o a stare in piedi; tuttavia, suo marito ha dichiarato che sembrava instabile mentre camminava. Ha negato mal di testa, dolore al collo, debolezza o intorpidimento. Inizialmente si è presentata al pronto soccorso locale dove è stata valutata da neurologia e lavorata d’urgenza per un possibile ictus. L’angiogramma CT della testa e del cervello ha rivelato risultati relativi a un’ostruzione dell’arteria vertebrale destra ed è stata trasferita all’University of Iowa Hospitals and Clinics (UIHC) per ulteriori valutazioni. All’arrivo all’UIHC, la paziente è stata sottoposta a una MRA della testa e del collo con e senza contrasto, che ha dimostrato una stenosi del 70% della carotide interna destra e una stenosi inferiore al 50% della carotide interna sinistra. Data la presenza di segnalata emianopia inferiore destra con stenosi carotidea significativa, è stata richiesta la valutazione da parte dell’oftalmologia.

Anamnesi oculare passata

• Iperopia
• Presbiopia

Anamnesi medica passata

• Attacco ischemico transitorio
• Carcinoma a cellule squamose della gola
• Diabete mellito di tipo 2
• Migranza mal di testa
• Ansia/depressione
• Russamento ma nessuna diagnosi di apnea ostruttiva del sonno

Anamnesi chirurgica passata

• Tonsillectomia sinistra
• Radiazione esterna della gola
• Vari interventi chirurgici al collo/alla colonna vertebrale inclusa una fusione C5-C6 fusione a tre stratilaminectomia a tre strati
• Taglio cesareo
• Appendectomia
• Colecistectomia

Medicazioni

• Arti artificiali
• Alprazolam
• Buspirone
• Cetirizina
• Furosemide
• Metformina
• Omeprazolo
• Spironolattone
• Sumatriptan
• Tramadolo

Allergie

• Sulfamidici (orticaria)
• Trazadone (orticaria)

Storia familiare

• Madre – glaucoma
• Nonno – cieco da un occhio, causa sconosciuta

Storia sociale

• Fumatore ex 2 pacchetti/giorno di sigarette x 35 anni, ha smesso 12 anni fa
• Prima uso pesante di alcol; non beve più

Revisione dei sistemi

• Negativo a meno che non sia stato notato diversamente nella storia della malattia attuale o sopra.

ESAME OCCULARE

Acutezza visiva con correzione (Snellen)

• Occhio destro (OD): 20/20-2
• Occhio sinistro (OS): 20/20-1

Motilità/allineamento oculare

• Versioni complete in entrambi gli occhi (OU)

Pressione intraoculare (da Tonopen)

• OD: 20 mmHg
• OS: 20 mmHg

Pupille

• OD: 3 mm al buio, 2.5 mm alla luce, 0.3 log unitario difetto pupillare afferente relativo (RAPD)
• OS: 3 mm al buio, 2 mm alla luce, nessun RAPD

Campi visivi frontali (contare le dita)

• OD: vicino deficit nasale inferiore totale che rispetta la linea mediana orizzontale
• OS: normale

esterno

• OU: Normale

Esame con lampada luminosa

• Luci/ciglia: Normale OU
• Congiuntiva/sclera: Chiaro e tranquillo OU
• Cornea: Chiaro OU
• Camera anteriore: Profonda e tranquilla OU
• Iris: Architettura normale OU
• Obiettivo: Tracce di cataratta nucleare e corticale OU

Esame del fondo dilatato (DFE)

• Vitreo: Normale OU
• Disco:
• OD: Embolo visibile al nervo alloggiato in un ramo dell’arcata superiore
• OS: Normale
• Cupola-disco: 0,65 OU
• Macula: Normale OU
• Vasi:
• OD: Attenuazione del ramo dell’arteria retinica superiormente con embolo presente nella sede del ramo
• OS: Normale
• Periferia: Edema retinico in un modello arcuato lungo l’arcata superiore

Diagnosi differenziale

• Occlusione dell’arteria retinica di ramo (BRAO)
• Occlusione dell’arteria della retina centrale (CRAO)
• Neuropatia ottica ischemica anteriore arteritica (AAION)
• Non-neuropatia ottica ischemica anteriore non arteritica (NAION)
• Necrosi retinica acuta

Test aggiuntivi

Ultrasuono vascolare duplex carotideo

• Calcificazione delle arterie carotidee interne ed esterne destra e sinistra. Arterie carotidee interne destre e sinistre 1-49% di stenosi, arterie carotidee esterne destre e sinistre <50% di stenosi

Fotografia del fundus

Figura 1: La fotografia del fundus a colori dell’occhio destro (pannello sinistro) dimostra un grande rapporto coppa-disco di 0,6 con atrofia peripapillare associata e una placca di Hollenhorst alloggiata in un punto di ramo dell’arcata superiore. Lo sbiancamento diffuso della retina può essere visto estendersi lungo l’arcata superiore. La placca di Hollenhorst si apprezza meglio nell’inserto. La fotografia del fundus a colori dell’occhio sinistro (immagine a destra) dimostra un rapporto tazza-disco simmetrico allargato di 0,6 e un’atrofia peripapillare. Nessun embolo dell’occhio sinistro è identificato.

Test del campo visivo di Humphrey

Figura 2: Il test del campo visivo in entrambi gli occhi ha dimostrato una scarsa affidabilità del test. Il campo visivo dell’occhio destro (pannello destro) dimostra un difetto inferiore che si estende in un modello arcuato che ha origine dal disco ottico. Il difetto è più grande nasalmente e rispetta il meridiano orizzontale. L’occhio sinistro (pannello sinistro) dimostra cambiamenti non specifici.

Tomografia Ottica a Coerenza (OCT)

Figura 3: L’OCT dell’occhio destro (pannello sinistro) è significativo per un diffuso ispessimento retinico interno che si estende lungo l’arcata superiore. La macula è altrimenti normale. L’OCT dell’occhio sinistro (pannello destro) è normale.

Diagnosi

Occlusione dell’arteria retinica di ramo dell’occhio destro

CORSO CLINICO

Nessun intervento oftalmico acuto è stato iniziato perché l’inizio dei sintomi si è presentato >18 ore prima della valutazione. Il paziente è stato iniziato con l’aspirina 81mg, clopidogrel, e la terapia di atorvastatina per la prevenzione secondaria di ictus. Anche se il clopidogrel è stato raccomandato, il paziente ha espresso preoccupazione per il rischio di sanguinamento associato alla doppia terapia antipiastrinica ed è stato solo intermittente conforme prima di auto-interrompere alla fine. È stata valutata da neurologia interventistica che ha raccomandato al paziente di essere programmato per un’angioplastica assistita da stent.

DISCUSSIONE

Introduzione

L’occlusione dell’arteria retinica si verifica quando un’arteria nella retina è bloccata, più comunemente a causa di emboli. Può verificarsi l’occlusione dell’arteria retinica centrale (CRAO), di un ramo dell’arteria retinica centrale (BRAO), o dell’arteria cilioretinica (CLRAO). Il sensibile tessuto neurale della retina è altamente dipendente da un adeguato flusso sanguigno; quindi l’occlusione di una di queste arterie può avere profondi effetti visivi con conseguente perdita transitoria o permanente del campo visivo.

Epidemiologia/Eziologia

CRAO e BRAO sono entità rare. L’incidenza di CRAO è tra 1-2 persone per 100.000 all’anno, mentre l’incidenza di BRAO è più vicina a 5 per 100.000 persone all’anno. L’occlusione dell’arteria retinica può verificarsi in pazienti di tutte le età, ma è più comune negli adulti più anziani. Alcune cause, come la trombofilia, sono più spesso visti negli adulti più giovani.

I fattori di rischio per BRAO embolici sono simili ai fattori di rischio per le malattie cardiovascolari. Il diabete mellito, l’iperlipidemia, l’ipertensione, la malattia coronarica, l’uso del tabacco, la storia di incidenti vascolari cerebrali e la storia familiare di malattia vascolare presentano tutti un rischio significativo nello sviluppo di CRAO e/o BRAO. I fattori di rischio meno comuni includono: malattia falciforme, disturbi mieloproliferativi, sindrome da anticorpi antifosfolipidi, stati ipercoagulabili, uso di droghe per via endovenosa e uso di contraccettivi orali.

Patofisiologia

L’arteria retinica centrale e/o l’arteria cilioretinica (presente nel 20-25% degli occhi) riforniscono la retina. L’arteria carotide interna dà origine all’arteria retinica centrale che si ramifica alla testa del nervo ottico nelle arcate superiore e inferiore, mentre l’arteria cilioretinica ha origine dall’arteria ciliare posteriore.

BRAO provoca una diminuzione della perfusione alla retina con conseguente ischemia retinica, che porta alla necrosi degli strati interni della retina e conseguente perdita della vista. La gravità del danno retinico è associata al tempo trascorso dell’occlusione e all’area della retina interessata. Gli studi sui primati hanno dimostrato che il danno irreversibile si verifica dopo 4 ore, ma può verificarsi in appena 90 minuti.

Le placche dell’arteria carotide sono la fonte più comune di emboli. Tali placche derivano dal colesterolo (placche di Hollenhorst). Anche gli emboli di fibrina e piastrine e gli emboli cardiogeni calcifici sono fonti comuni. Entità più rare come emboli di grasso, emboli settici originati da valvole cardiache malate, ed emboli aterosclerotici dislocati durante le procedure vascolari possono anche causare BRAO.

BRAO può essere associato ad altre condizioni che interessano le arterie carotidi, oftalmiche o retiniche. Alcune di queste entità includono: Malattia di Crohn, malattia di Lyme, retinite multifocale, malattia di Meniere, emicrania, anse prepapillari, sindrome di Susac, corioretinite da toxoplasma, malattia falciforme, arterite di Takayasu, malattia di Whipple, e altri. Può anche essere causata da stati di relativa ipoperfusione sia da un aumento della pressione intraoculare che da una diminuzione della perfusione durante un evento vasospastico. È importante notare che mentre la GCA può causare CRAO e/o CLRAO (occlusione dell’arteria cilioretinica), la GCA non può causare BRAO poiché la GCA colpisce vasi più grandi. Queste “arterie retiniche ramificate” sono tecnicamente arteriole più piccole.

Segni/sintomi

I pazienti presentano comunemente un’improvvisa perdita della vista monoculare indolore. Il grado di perdita della vista dipende dal vaso coinvolto. BRAO provoca tipicamente una perdita visiva molto meno grave della CRAO e di solito è limitata a una sezione del campo visivo. In più della metà dei casi di BRAO, l’acuità visiva non è drasticamente compromessa. Il settantaquattro per cento dei pazienti con un BRAO permanente e il novantaquattro per cento dei pazienti con BRAO transitorio presentano una visione di 20/40 o migliore. Al contrario, il settantaquattro per cento dei pazienti con CRAO presentano una visione peggiore di CF.

L’esame fundoscopico dell’occhio colpito può dimostrare acutamente macchie di cotone idrofilo. Entro ore o giorni, apparirà un’opacizzazione retinica (sbiancamento) lungo la sezione dell’arteria bloccata. Spesso un’embolia nel sito dell’occlusione viene visualizzata durante l’esame fundoscopico. È importante valutare anche l’occhio controlaterale per l’evidenza della malattia dei piccoli vasi, e sondare i pazienti per un’ulteriore storia se la GCA è sulla differenziale.

Trattamento/Gestione

Esistono solo prove limitate riguardo l’efficacia del trattamento immediato dell’occlusione embolica dell’arteria retinica. Alcuni metodi includono: massaggio oculare, laser Nd:YAG, farmaci che abbassano la IOP, iperventilazione e ossigeno iperbarico; tuttavia, nessuno ha una forte evidenza di miglioramento degli esiti visivi. La terapia trombolitica è stata studiata ma è controversa. Soprattutto, la malattia carotidea sintomatica può essere trattata con terapia medica o endarterectomia in pazienti con più del 70% di occlusione dell’arteria carotidea. Le terapie di prevenzione secondaria sono importanti per ictus o TIA, come la terapia antipiastrinica, la terapia con statine o la profilassi tromboembolica.

Le complicazioni di entrambi CRAO e BRAO includono la neovascolarizzazione. In una revisione retrospettiva di 286 occhi (83 CRAO e 203 BRAO), il 14,5% degli occhi CRAO ha sviluppato una neovascolarizzazione. Di questi, la neovascolarizzazione dell’iride predomina con il glaucoma neovascolare sviluppato nell’83% degli occhi. Al contrario, la neovascolarizzazione dell’iride si è verificata in <1% degli occhi BRAO. Il fattore di crescita endoteliale intravitreale anti-vascolare (anti-VEGF) e la fotocoagulazione panretinica sono riservati alle complicazioni neovascolari.

Un approccio alla gestione basato sui sistemi

Secondo i Centers for Disease Control and Prevention, l’ictus è una delle principali cause di grave disabilità a lungo termine e la quinta causa di morte negli Stati Uniti. Mentre la maggior parte degli operatori sanitari sono addestrati a riconoscere i segni e i sintomi di un ictus, pochi possono riconoscere un CRAO o BRAO, che sono considerati equivalenti dell’ictus, come indicazione per un rapido work-up dell’ictus presso un centro certificato per l’ictus. Nonostante la National Stroke Association, l’American Heart Association e l’American Academy of Ophthalmology raccomandino il rinvio di tali pazienti, solo il 18-35% degli oftalmologi riferisce di pazienti che si presentano acutamente per un’occlusione embolica dell’arteria retinica.

Il ruolo primario dell’oftalmologo è quello di identificare e riconoscere prima un CRAO o un BRAO sintomatico, e poi rinviare a un centro per l’ictus per un ulteriore work-up. Nei pazienti di età superiore ai 50 anni, dovrebbe essere considerata anche la GCA. Se c’è un alto sospetto clinico per un sospetto processo arteritico come la GCA, dovrebbe essere iniziato un trattamento immediato con corticosteroidi sistemici ad alte dosi. BRAO non acuto o asintomatico ancora meritano work-up sistemico, ma ci sono prove limitate per il rinvio urgente centro ictus.

È importante riconoscere che i pazienti sintomatici non sempre si presentano in uno studio oculistico; pertanto, tutti i fornitori di cure primarie (in particolare i medici del dipartimento di emergenza e gli specializzandi) devono essere consapevoli dei modelli di pratica preferiti stabiliti dall’American Academy of Ophthalmology nella gestione delle occlusioni acute sintomatiche delle arterie retiniche e oftalmiche. I medici del dipartimento di emergenza e i tirocinanti dovrebbero anche avere familiarità con queste linee guida nel caso in cui non ci fosse un centro ictus disponibile per un rapido riferimento. Una guida rapida per trovare il centro ictus più vicino è: https://www.npr.org/2009/12/11/121051484/find-a-certified-u-s-stroke-center-near-you.

Un tipico work-up dell’ictus può includere: MRA della testa e del collo, valutazione delle arterie carotidi tramite ecografia Doppler o CTA, ECG, ecocardiogramma, pressione sanguigna e monitoraggio cardiaco. Nei pazienti di 50 anni o più giovani, il workup può anche includere studi specializzati sulla coagulazione (per esempio, proteina C&S, fattore V Leiden, anticardiolipina e lupus anticoagulante). Vasculiti, mieloproliferative, o malattia falciforme dovrebbero anche essere considerate.

In aggiunta alla valutazione di cui sopra, gli oftalmologi hanno anche un ruolo di supporto da svolgere nella prevenzione primaria. Gli oftalmologi dovrebbero lavorare a stretto contatto con il medico di base del paziente per garantire che tutti i fattori di rischio modificabili come: ipertensione, malattia aterosclerotica, malattia coronarica, diabete e fumo siano affrontati correttamente.

Prognosi

Dal quindici al venticinque per cento dei pazienti con ischemia retinica acuta hanno anche prove di ictus e/o hanno un rischio significativo di ictus, anche se presentano senza altri deficit neurologici focali. L’ottanta per cento dei pazienti con CRAO soffre di acuità visiva 20/400 o peggio, mentre più del 90% dei pazienti con BRAO vedrà meglio di 20/40. Il miglioramento di solito si verifica entro poche settimane.

EPIDEMIOLOGIA/ETIOLOGIA CRAO tra 1-2 casi/100.000 per anno BRAO 5 casi/100.000 per anno Più comune negli adulti anziani con significativi fattori di rischio vascolare Vasculidities (cioè, GCA), trombofilia (es, falcemia) dovrebbero essere considerate	SEGNI Macchie di cotonewool spots Opacizzazione/imbiancatura retinica lungo la sezione dell’arteria bloccata Embolia/placca di Hollenhorst a volte visualizzata nel sito dell’occlusione L’OCT dimostra un edema retinico interno diffuso e un ispessimento lungo il vaso interessato seguito acutamente da un assottigliamento.
SINTOMI Perdita della vista monoculare acuta e indolore La perdita visiva dipende dal vaso coinvolto, se arteria retinica centrale o un ramo della retina La funzione maculare può essere conservata se è presente un’arteria cilioretinica	TREATMENT/MANAGEMENT Immediato rinvio al centro ictus più vicino Imaging: MRA testa/collo, valutazione delle arterie carotidi (con CTA o ecografia Doppler), ECG, ecocardiogramma Se sospetta GCA in CRAO, iniziare steroidi ad alta dose Prove limitate riguardo ai trattamenti immediati Rinvio per il trattamento della sottostante malattia carotidea sintomatica se identificata