Background: La sclerodermia è una rara malattia del tessuto connettivo caratterizzata da infiammazione, vasculopatia ed eccessiva fibrosi. I pazienti con sclerodermia sono noti per avere una ridotta aspettativa di vita.
Scopo: Studiare i cambiamenti nell’aspettativa di vita nei pazienti con sclerodermia in un periodo di 30 anni.
Metodi: Utilizzando il South Australian Scleroderma Register, sono stati identificati i pazienti deceduti. Abbiamo esaminato i cambiamenti nell’età della morte e la durata della malattia in questi pazienti in tre periodi di tempo: 1985-1994, 1995-2004 e 2005-2015. Sono state effettuate analisi dei sottotipi di sclerodermia e sono stati fatti confronti con la popolazione generale del Sud Australia.
Conclusione: Negli ultimi 30 anni, la sopravvivenza è migliorata significativamente per i pazienti di sesso femminile ma non per quelli di sesso maschile. Poiché nessun farmaco modificante la malattia ha dimostrato in modo consistente di alterare il decorso della malattia, questo miglioramento è probabilmente attribuibile ai miglioramenti generali dell’assistenza medica, compresa quella delle complicazioni legate alla sclerodermia. Mentre l’aspettativa di vita per la malattia limitata è ora vicina a quella della popolazione generale, i pazienti con malattia diffusa e di sovrapposizione continuano a soffrire di una significativa mortalità precoce.