La corea di Sydenham divenne un’entità patologica ben definita solo nella seconda metà del XIX secolo. Tale progresso è stato promosso dalla disponibilità di grandi serie di dati clinici forniti da ospedali pediatrici di nuova fondazione. Uno studio del 2005 ha esaminato le caratteristiche demografiche e cliniche dei pazienti con corea ammessi al primo ospedale pediatrico britannico (l’Hospital for Sick Children, Great Ormond Street, Londra) tra il 1852 e il 1936. Le caratteristiche stagionali e demografiche della corea di Sydenham durante questo periodo appaiono sorprendentemente simili a quelle osservate oggi, le note sui casi dell’ospedale di Great Ormond Street forniscono descrizioni dettagliate dei “casi tipici” della corea di Sydenham, e mostrano che i medici britannici che lavoravano nella prima età degli ospedali pediatrici riconoscevano le caratteristiche cliniche più distintive di questa condizione.
Per tutto il diciannovesimo secolo il termine “corea” si riferiva a uno spettro mal definito di ipercinesie, comprese quelle riconosciute oggi come corea, tic, distonia o mioclono. William Osler ha dichiarato: “In tutta la gamma della terminologia medica non c’è una olla podrida come la corea, che per un secolo è servita come una sorta di vaso nosologico in cui gli autori hanno gettato indiscriminatamente le affezioni caratterizzate da movimenti irregolari e senza scopo.”
La corea di Sydenham, una causa frequente di corea acuta pediatrica, è una manifestazione importante della febbre reumatica. L’associazione della corea con il reumatismo è stata riportata per la prima volta nel 1802, e confermata nei decenni successivi da diversi autori francesi e inglesi. L’inclusione della corea sotto l’ombrello reumatico ha aiutato a discriminare la corea di Sydenham da altre sindromi “coreiche”. L’incidenza della febbre reumatica acuta e della cardiopatia reumatica non è in calo. Cifre recenti citano l’incidenza della febbre reumatica acuta come 0,6-0,7/1.000 della popolazione negli Stati Uniti e in Giappone rispetto a 15-21/1.000 della popolazione in Asia e in Africa. La prevalenza della febbre reumatica acuta e della corea di Sydenham è diminuita progressivamente nei paesi sviluppati negli ultimi decenni. I medici che lavoravano nei primi ospedali pediatrici riconoscevano nuove sindromi cliniche attraverso la definizione di “casi clinici tipici”. Le malattie multisistemiche complesse, come la febbre reumatica, sono state categorizzate solo dopo l’osservazione di grandi serie ospedaliere. Pertanto, gli ospedali pediatrici divennero gradualmente un ambiente importante per l’applicazione di una moderna tecnica di “media statistica” alle sindromi pediatriche. Autorità storiche della pediatria, come Walter Butler Cheadle e Octavius Sturges, lavoravano presso l’Hospital for Sick Children di Londra, e le loro note cliniche aiutano a chiarire come veniva definito il caso tipico di corea di Sydenham.
Tra il 1860 e il 1900 la percentuale di pazienti coreici oscillava tra il 5% e il 7% del totale dei pazienti ricoverati (media annua, 1003), mentre dal 1900 al 1936 era costantemente inferiore al 4% (media annua). La corea era la quarta causa di ricovero più frequente tra il 1860 e il 1900, e negli anni 1880 divenne temporaneamente la seconda diagnosi più frequente tra i ricoverati. Gli articoli contemporanei riportano una distribuzione omogenea della corea pediatrica in tutta l’Inghilterra Tuttavia, poiché molti bambini coreici venivano “curati” a casa, i tassi basati sull’ospedale probabilmente sottostimano l’incidenza della corea nella popolazione pediatrica generale.
Un numero maggiore di casi veniva ammesso durante i mesi più freddi, coerentemente con il rapporto epidemiologico di riferimento sulla corea alla fine del secolo. Negli anni ’50 e ’60 la più alta frequenza di corea è stata registrata durante i mesi invernali in diversi paesi dell’Europa settentrionale e centrale. L’incidenza dei reumatismi tra i ricoverati del Great Ormond Street Hospital ha raggiunto il picco in ottobre, precedendo la corea di circa due mesi. Questo è coerente con la conoscenza attuale che la maggior parte dei sintomi della febbre reumatica appaiono circa 10 giorni dopo l’infezione da streptococco, mentre la corea di Sydenham si verifica in genere 2-3 mesi dopo l’infezione.
Più dell’80% dei pazienti coreici erano di età compresa tra 7 e 11 anni (media 9,2). A causa di un bias di riferimento, questa età può essere falsamente bassa. Infatti, la British Medical Association (1887) ha riportato l’età massima tra gli 11 e i 15 anni. Nella presente serie, il rapporto femmine/maschi era di 2,7, in accordo con la popolazione coreica generale della Gran Bretagna verso la fine del 1800. Nei bambini sotto i 7 anni, la preponderanza femminile è meno manifesta. Questo fu osservato anche da Charles West (medico fondatore del Great Ormond Street Hospital), e successivamente da Osler, che affermò che “il secondo emi-decennio contiene il maggior numero di casi nei maschi, e il terzo il maggior numero nelle femmine”. Nella maggior parte degli studi del XX secolo, la preponderanza femminile è evidente solo nei bambini di età superiore ai 10 anni. Queste osservazioni suggeriscono un ruolo degli estrogeni nell’espressione della corea di Sydenham. A sostegno di questo punto di vista, i contraccettivi orali e la gravidanza possono causare ricadute della malattia.
Il dieci per cento dei 1.548 pazienti le cui cartelle sono state ricercate per lo studio britannico sono stati successivamente ricoverati con una ricaduta della corea. Dato che i ricoveri per ricaduta hanno avuto un impatto negativo sul tasso di guarigione ospedaliera, questo tasso potrebbe sottostimare l’incidenza reale della ricaduta nella popolazione generale dei pazienti.