Introduzione
Leucocoria è il termine medico per il riflesso dell’occhio bianco comune in diverse malattie oculari infantili che colpiscono una qualsiasi delle strutture che formano l’asse visivo, tra cui la cornea, il cristallino, il vitreo e la retina.1 La maggior parte di queste condizioni sono significative per la perdita della vista e per altre condizioni, come il retinoblastoma che può essere pericoloso per la vita.2-5 La leucocoria, che richiede una valutazione urgente da parte di un oftalmologo, rappresenta una grande sfida in oftalmologia.4,6 La leucocoria può essere rilevata attraverso una semplice fotografia con flash7,8 e la diffusione delle fotocamere per smartphone permette ai genitori di cercare una diagnosi precoce, vedendo un occhio bianco invece del tipico occhio rosso nelle fotografie, un fenomeno noto come fotoleucocoria.9 Qualsiasi processo che impedisca alla luce flash di una fotocamera di raggiungere la retina produrrà la fotoleucocoria.4 Riportiamo un caso di un bambino di 3 anni che ha presentato una leucocoria nell’occhio destro, notato in tutte le sue fotografie con smartphone, ma con un esame oculare normale.
Caso clinico
Un neonato maschio di 3 anni con i suoi genitori allarmati sono stati inviati al nostro dipartimento di emergenza per una storia di 1 mese di leucocoria nell’occhio destro, che è stato rilevato in tutte le fotografie dello smartphone prese in tempi diversi (Figura 1). Anamnesi di nascita: Gestazione di 36 settimane e parto vaginale normale. La madre ha negato il fumo, l’uso di droghe e l’assunzione di alcol durante la gravidanza. I suoi genitori non avevano preoccupazioni specifiche sull’anamnesi. All’esame, la sua acuità visiva era di 20/20 in entrambi gli occhi senza occhiali. Nessun risultato significativo è stato osservato all’esame del segmento anteriore. L’allineamento e la motilità oculare erano normali. Non è stato osservato alcun nistagmo. Non aveva alcun difetto pupillare afferente. L’esame del fondo dilatato è apparso normale con un vitreo chiaro e nessuna massa nella retina. La macula ha mostrato un riflesso normale e i margini del disco erano distinti (Figura 2). L’ecografia B-scan del paziente non ha mostrato alcuna patologia retinica sottostante (Figura 3). Il bambino è stato programmato per una revisione di 6 mesi e, alla visita di follow-up, la sua visione era 20/20 in entrambi gli occhi con mezzi oculari chiari e fundi normali.
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Figura 1 Quattro diverse fotografie da smartphone. In tutte le foto il bambino non è fissato direttamente sulla macchina fotografica, il che ha portato ad un riflesso pupillare bianco. La leucocoria è dovuta al riflesso sulla testa del nervo ottico. |
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Figura 2 Composizione della fotografia del fundus a colori dell’occhio destro di questo paziente. Il nervo ottico, i vasi e la macula sono normali. Notare lo strato di fibre nervose retiniche, specialmente rilevabile intorno alla fovea e alla vascolarizzazione, un reperto normale nei bambini. |
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Figura 3 Ecografia B-scan che conferma il normale polo posteriore dell’occhio destro. |
Discussione
Leucocoria, dal greco “leucos” (bianco) e “korê” (pupilla), significa “bianco”. (pupilla), significa “pupilla bianca” e descrive il riscontro clinico di un riflesso pupillare bianco.3,4,10,11 Diverse condizioni dell’occhio possono causare la pupilla bianca come primo segno, come la cataratta congenita, il retinoblastoma, la retinopatia della prematurità, l’endoftalmite da nematodi, il vitreo primario iperplastico persistente, la malattia di Coats, la toxocariasi oculare, gli amartomi retinici, un grave errore refrattivo, l’emorragia vitreale organizzata, l’albinismo oculare, le fibre mieliniche e il segno di presentazione di un trauma cranico violento.2-4,11 Una pupilla bianca è spesso notata dai genitori o dai parenti durante una fotografia con flash, questo è il primo motivo di consultazione, come nel nostro paziente, dove è apparsa una leucocoria consistente nell’occhio destro, simile al riflesso di un occhio di gatto. La presenza di una leucocoria apparente in un occhio normale in una fotografia scattata da un lato temporale è stata riportata in precedenza.12,13 Questo risultato può verificarsi ripetutamente nello stesso paziente, ma sempre in un solo occhio. Nel nostro paziente, la leucocoria apparente era sempre evidente nell’occhio destro. Questo fenomeno è stato segnalato quando si scattano fotografie con una macchina fotografica amatoriale con flash coassiale all’obiettivo della macchina fotografica in occhi con pupille non dilatate e quando l’occhio del bambino è rivolto verso il naso.12,13 La retina, in corrispondenza del disco ottico, non contiene cellule a bastoncello o a cono, quindi non può elaborare la luce. Quando il flash di una macchina fotografica colpisce direttamente il disco ottico, la luce viene riflessa, facendo apparire la pupilla bianca, anche se l’occhio è sano. Questo riflesso si verifica più spesso quando l’occhio del bambino è girato di circa 15° verso il naso e la luce del flash colpisce direttamente il disco ottico.12,13 Nel nostro bambino, ogni fotografia (mostrata nella Figura 1) guardava nella direzione opposta: la leucocoria destra era evidente nello sguardo sinistro. Ogni fotografia era una foto all’aperto scattata con la fotocamera di uno smartphone in momenti diversi e a diverse distanze dalla fotocamera e fissava fuori asse. Marshall e Gole12 hanno riportato una serie di casi osservazionali di tre bambini che presentavano una leucocoria unilaterale vista in fotografie flash e una normale esplorazione oculare. Le fotografie sono state trovate tutte fuori asse di circa 15°, con la leucocoria vista negli occhi dove il flash illuminava la retina nasale. Questo è noto come fotoleucocoria ed è normale. Batra et al13 hanno descritto sette bambini riferiti a causa della leucocoria unilaterale rilevata in fotografie amatoriali. Ogni bambino aveva un esame oculare normale. In linea con i risultati riportati nel nostro paziente, la leucocoria era unilaterale e nell’occhio in cui la retina nasale era illuminata. Essi ritengono che la leucocoria negli occhi normali rilevata con la fotografia flash si verifica solo nella fissazione fuori asse.13 Diverse angolazioni della fotocamera riflettono la luce in modo diverso e possono talvolta mostrare una falsa leucocoria, soprattutto nei bambini che guardano direttamente la fotocamera. Per ragioni sconosciute, anche le foto scattate con gli smartphone possono creare sporadici falsi positivi nello stesso occhio. Poiché gli smartphone catturano spesso false leucocorie, non sono lo strumento migliore per le foto di screening del riflesso rosso. Tuttavia, la falsa leucocoria può essere confermata solo da un oftalmologo attraverso un esame oculistico con riflesso rosso. Tutti i bambini con leucocoria appena scoperta dovrebbero essere indirizzati a un oftalmologo per escludere malattie pericolose per la vita o la vista.
Riconoscimento
Gli autori confermano che il consenso informato scritto è stato fornito dai genitori del paziente per avere i dettagli del caso e tutte le immagini di accompagnamento pubblicate.
Disclosure
Gli autori non riportano conflitti di interesse in questo lavoro.
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Damasco VC, Dire DJ. Un bambino con leucocoria Pediatr Emerg Care. 2011;27(12):1170-1174. |
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Tuli SY, Giordano BP, Kelly M, Fillipps D, Tuli SS. Neonato con un riflesso rosso assente. J Pediatr Health Care 2013;27(1):51-55. |
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Haider S, Qureshi W, Ali A. Leucocoria nei bambini. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2008;45(3):179-180. |
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McLaughlin C, Levin AV. Il riflesso rosso. Pediatr Emerg Care. 2006;22(2):137-140. |
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Patel N, Salchow DJ, Materin M. Differenziali e approccio alla leucocoria Conn Med. 2013;77(3):133-140. |
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Abramson DH, Frank CM, Susman M, Whalen MP, Dunkel IJ, Boyd NW III. Segni di presentazione del retinoblastoma. J Pediatr. 1998;132(3 Pt 1):505-508. |
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|
Morgan KS, Kennemer JC. Screening oculare fotorefrattivo fuori asse nei bambini. J Cataract Refract Surg. 1997;23:423-428. |
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|
Tong PY1, Bassin RE, Enke-Miyazaki E, et al. Screening per ambliopia in bambini preverbali con fotografie di photoscreening: sensibilità e specificità del photoscreener MTI. Oftalmologia. 2000;107(9):1623-1629. |
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|
Recchia FM. Retinoblastoma. In: Ho AC, Brown GC, Arch McNamara J, Recchia FM, Regillo CD, Vander JF, editors. Retina. Atlante a colori & Sinossi di oftalmologia clinica. New York, NY: McGraw-Hill; 2003:180-182. |
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Simon JW, Kaw P. Diagnosi comunemente mancate nell’esame dell’occhio infantile. Am Fam Physician. 2001;64(4):623-628. |
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Patel N, Salchow DJ, Materin M. Differenziali e approccio alla leucocoria Conn Med. 2013;77(3):133-140. |
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|
Marshall J, Gole GA. Leucocoria unilaterale in fotografie flash fuori asse di occhi normali. Am J Ophthalmol. 2003;135(5):709-711. |
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|
Batra R, Rowe F, Rowlands A, Noonan C. Leucocoria unilaterale in occhi clinicamente normali. Br J Ophthalmol. 2009;93(4):556-557. |