Management
Non è possibile fare raccomandazioni basate sull’evidenza per la gestione della BIH perché non ci sono studi prospettici randomizzati, controllati e in doppio cieco sul trattamento, la storia naturale della condizione non trattata è ancora sconosciuta e la fisiopatologia sottostante rimane sfuggente. Anche se la guarigione è spesso misurata come papilloedema risolto, e si pensa che sia sinonimo di ritorno alla normalità della pressione del CSF, la pressione del CSF può essere persistentemente aumentata per anni dopo l’episodio iniziale di BIH, il che implica che il BIH è una condizione cronica.17 Inoltre, il papilloedema asintomatico con perdita visiva progressiva è stato riportato da mesi ad anni dopo l’episodio iniziale di aumento della pressione intracranica, sottolineando così la mancanza di una relazione diretta tra papilloedema, sintomi di mal di testa, disturbi visivi e aumento della pressione CSF. Pertanto, al momento, è difficile fare raccomandazioni rigide su come valutare al meglio il trattamento.
Le varie modalità di trattamento utilizzate nei bambini hanno incluso corticosteroidi, acetazolamide, frusemide, punture lombari ripetute e chirurgia. La maggior parte dei casi risponde alla gestione non chirurgica. Gli obiettivi del trattamento sono il sollievo dei sintomi e la conservazione della vista.
L’acetazolamide, un inibitore dell’anidrasi carbonica, è forse il farmaco di prima scelta più comunemente usato. Nei pazienti adulti, una dose orale di 1 g/giorno ha dimostrato di risolvere il papilloedema e 4 g/giorno di diminuire la pressione del CSF.1819 Gli effetti collaterali sono legati alla dose, il che può limitarne l’uso se sono necessarie dosi elevate. Questi includono disturbi gastrointestinali, formicolio periorale e digitale, perdita di appetito, acidosi e squilibrio elettrolitico, e raramente nefrocalcinosi. La medicazione continua può provocare cefalee a pressione “bassa”, che sono iniziate o esacerbate dallo spostamento dalla posizione sdraiata a quella seduta o in piedi. In assenza di papilloedema, una prova dei farmaci può aiutare a chiarire la situazione.
STEROIDI
La prova dell’efficacia degli steroidi nel trattamento della BIH si basa su analisi cliniche retrospettive di pazienti con questa condizione. L’esperienza clinica ha dimostrato che la diminuzione dei sintomi e la risoluzione del papilloedema possono essere previsti nelle prime due settimane di trattamento. La nostra pratica è di usare gli steroidi in quelli che non rispondono o sono intolleranti al trattamento con acetazolamide. Il sollievo sintomatico si è verificato in tre pazienti degli otto trattati con steroidi.
PUNTE LOMBARI RIPETUTE
Anche se la puntura lombare può essere usata per abbassare la pressione del CSF, questo ha un effetto di breve durata. La pressione del CSF può tornare alle concentrazioni precedenti alla puntura entro una o due ore. I prelievi spinali possono essere tecnicamente difficili e angoscianti per il bambino, specialmente se fatti ripetutamente. Questo, insieme al rischio teorico di sviluppare tumori epidermoidi intraspinali e al dolore lombare dopo la procedura, ci ha scoraggiato dall’usare questa opzione di trattamento tranne che come misura temporanea in un bambino con gravi mal di testa.
CHIRURGIA
La gestione chirurgica è indicata in quelli con deterioramento della funzione visiva e/o gravi mal di testa invalidanti che interferiscono con le attività quotidiane nonostante una vigorosa gestione medica. Attualmente, lo shunting lomboperitoneale (LPS) e la fenestrazione della guaina del nervo ottico (ONSF) sono le due procedure chirurgiche impiegate.
SHUNTING LOMBOPERITONEALE
LPS abbassa efficacemente la pressione intraventricolare e allevia il mal di testa e il papilloedema. Sfortunatamente, è pieno di problemi. L’ostruzione dello shunt e il mal di testa a bassa pressione sono le complicazioni più comuni. Altre complicazioni includono ernia tonsillare cerebellare acquisita, siringomielia, radicolopatia lombare e infezione.20 Lo sviluppo di un catetere lomboperitoneale con una resistenza fissa può prevenire l’emicrania da bassa pressione o l’ernia tonsillare cerebellare. Inoltre, la LPS non è riuscita ad arrestare la perdita progressiva della vista in casi documentati.21 Può, tuttavia, essere un’opzione di trattamento nel paziente il cui documentato aumento della pressione intracranica non risponde alla gestione medica.22 Il risultato a lungo termine della funzione visiva dopo la LPS non è stato riportato. La nostra esperienza ha dimostrato che il mal di testa e la funzione visiva sono migliorati dopo la LPS in tutti e cinque i nostri pazienti che non hanno risposto al trattamento medico.
FENESTRATO DEL FOGLIO NERVOSO OTTICO
ONSF è attualmente il trattamento preferito per la BIH negli adulti con deterioramento della funzione visiva nonostante il trattamento medico. La procedura allevia con successo il papilloedema, invertendo rapidamente la perdita visiva nella maggior parte dei casi. Il meccanismo non è del tutto chiaro, poiché la pressione misurata dalla puntura lombare nell’immediato periodo post-operatorio è persistentemente aumentata. Nonostante ciò, due terzi dei pazienti hanno un miglioramento della cefalea e pochi sviluppano cefalee che richiedono la LPS dopo la procedura.2324 La chiave del successo con l’ONSF è l’intervento precoce e la competenza adeguata. Indubbiamente, viene riportato un migliore risultato visivo con l’ONSF dopo l’intervento per il papilloedema acuto piuttosto che cronico. Pertanto, ai pazienti con BIH e papilloedema che minaccia la vista dovrebbe essere offerta l’ONSF senza indugio. I risultati sono favorevoli in termini di risultato visivo, c’è una rara necessità di ripetere l’intervento, e in mani esperte la procedura è sicura con poche complicazioni intraoperatorie o postoperatorie e nessuna mortalità riportata. Gli occhi che hanno più di una ONSF, tuttavia, raramente si stabilizzano o migliorano dopo l’intervento.25 Attualmente, non ci sono grandi rapporti sul trattamento della ONSF nei bambini. Sono necessari più dati per determinare la tecnica operativa ottimale, le complicanze e il tasso di successo nella popolazione infantile.
Alla luce delle prove di cui sopra, le decisioni su quale trattamento impiegare in un particolare paziente devono essere individualizzate. L’ONSF può essere il trattamento di scelta nei pazienti con perdita visiva rapida, mentre la LPS può essere la procedura preferita nei pazienti con cefalee intrattabili e perdita visiva meno minacciosa.
MONITORAGGIO DELLA VISIONE
La perdita della funzione visiva è l’unica complicazione permanente grave della BIH. La perdita del campo visivo o la diminuzione dell’acuità visiva nei bambini è stata riportata nel 13-27%. Questo può essere visibile alla presentazione, progredire durante il trattamento, o ripresentarsi tardivamente nel corso del disturbo.2627 Un fattore che può complicare la misurazione dell’acuità visiva è una perdita visiva isterica, che può essere difficile da rilevare soprattutto se sovrapposta ad una perdita organica. Il sospetto viene sollevato in coloro che manifestano un deterioramento precipitoso dell’acuità visiva, che non è accompagnato da cambiamenti significativi nel campo visivo o nell’aspetto del disco ottico. Il cambiamento più comune del campo visivo è un allargamento del punto cieco, che di solito migliora con la risoluzione del gonfiore del disco ottico. Scotomi centrali, difetti nasali inferiori e costrizione periferica sono i successivi difetti di campo più comuni.28 Non è ancora chiaro quali fattori predispongano alla perdita visiva permanente. L’esito visivo non è apparentemente correlato alla durata dei sintomi, al grado di papilloedema, alla presenza di oscuramenti visivi o all’incidenza di un aumento ricorrente della pressione intracranica.29 La perdita visiva franca all’inizio della malattia è l’unico fattore che può predire l’esito visivo.30
Le prove di cui sopra mostrano che i bambini e gli adolescenti con BIH dovrebbero essere tenuti sotto stretta sorveglianza oftalmica. Questa dovrebbe iniziare al momento della diagnosi e continuare fino a quando lo stato dell’acuità visiva e del campo visivo sia chiaro. Al momento, è difficile fare delle raccomandazioni definitive sulla durata della sorveglianza, poiché la storia naturale e i fattori di rischio per un cattivo risultato visivo rimangono sconosciuti.
Attualmente, i nostri indicatori di neuropatia del nervo ottico includono test di acuità visiva, test seriali del campo visivo tramite perimetria statica o cinetica, e misurazione del difetto pupillare afferente relativo. Questi test, tuttavia, possono rilevare il danno al nervo ottico nei pazienti con BIH solo dopo che un terzo delle fibre è stato perso.31 Tra i test disponibili, il test del campo visivo rimane l’indicatore più sensibile della perdita della vista incipiente.32 Anche la perdita della sensibilità al contrasto ha mostrato alcuni risultati incoraggianti.33 I potenziali evocati visivi sono un indicatore insensibile della perdita della vista precoce, poiché i cambiamenti sono poco frequenti e spesso si verificano tardivamente con una grave perdita della vista.34 I test sui bambini piccoli richiedono pazienza e abilità, e i test devono essere adattati all’età e alle capacità del bambino. In genere, i bambini di età superiore ai 7 anni collaborano con i test perimetrici formali. Al di sotto di questa età, il test formale del campo visivo è difficile. Può essere necessaria la sedazione per esaminare adeguatamente il fondo. Le fotografie del fundus o la fundoscopia indiretta possono essere utili nella valutazione di follow-up, soprattutto nel gruppo di età più giovane. Abbiamo osservato una perdita visiva transitoria in cinque dei 22 bambini che abbiamo seguito, e nessuno ha avuto un danno visivo permanente secondario alla BIH.