Abstract
Scriviamo una paziente con tumori cistici bilaterali della pelvi. Quello di sinistra è cresciuto rapidamente durante la gravidanza e si è combinato con quello di destra, il cui decorso clinico ha reso difficile la diagnosi. Una donna incinta con una storia di laparotomia si è rivolta a noi per sospette cisti pelviche bilaterali. La cisti sul lato sinistro era cresciuta rapidamente fino a 27 cm di diametro e si era fusa con la cisti destra, formando una grande cisti che occupava l’intera cavità pelvica nel terzo trimestre. Considerando questa rapida crescita, il taglio cesareo e la resezione della cisti sono stati eseguiti alla 37a settimana. La cisti resecata consisteva di due componenti: una grande cisti uniloculare contenente liquido sieroso e una cisti multiloculare suggestiva di cistoadenoma mucinoso ovarico nell’ovaio destro. La parete della prima mancava in gran parte di epitelio di rivestimento, ma era parzialmente continua con il secondo epitelio mucinoso. Immunoistochimicamente, i recettori degli estrogeni e del progesterone erano focalmente positivi nella parete della cisti, suggerendo che gli ormoni sessuali associati alla gravidanza possono aver contribuito alla rapida crescita della cisti. Abbiamo diagnosticato questa condizione come una cisti di inclusione peritoneale che emargina un cistoadenoma mucinoso ovarico destro. La cisti di inclusione peritoneale dovrebbe essere considerata nella diagnosi differenziale di una massa pelvica in rapida crescita durante la gravidanza.
1. Introduzione
I grandi tumori cistici della pelvi durante la gravidanza sono raramente osservati. Il trattamento dei grandi tumori cistici della pelvi durante la gravidanza è impegnativo. Le cisti in rapida crescita con immagini e marcatori sierici indicativi di tumori ovarici maligni di solito spingono gli ostetrici/ginecologi a eseguire un intervento chirurgico durante la gravidanza, mentre la sola crescita rapida può farli esitare a farlo poiché l’intervento chirurgico durante la gravidanza comporta spesso un parto pretermine. La laparotomia, l’endometriosi e l’infezione addominale sono state segnalate come cause di questa cisti. Le cisti si verificano più frequentemente in pazienti di età inferiore ai 50 anni (92%; 23/25). Inoltre, un agonista dell’ormone di rilascio delle gonadotropine e contraccettivi orali sono stati segnalati per diminuire la loro dimensione, suggerendo che gli ormoni sessuali possono promuovere la secrezione di liquido, allargando così la cisti di inclusione. A nostra conoscenza, ci sono stati solo pochi rapporti di cisti di inclusione durante la gravidanza. Inoltre, non c’è stato alcun rapporto precedente di una cisti di inclusione pelvica in rapida crescita durante la gravidanza.
Abbiamo sperimentato un caso di tumore cistico pelvico in rapida crescita durante la gravidanza. Noi ipotizziamo che la cisti di inclusione peritoneale era cresciuta rapidamente durante la gravidanza sotto gli ormoni sessuali associati alla gravidanza.
2. Case Report
Una donna incinta di 24 anni (G2P1) è stata inviata a noi a causa di sospette cisti ovariche bilaterali a 8 settimane di gestazione. Era stata sottoposta a cistectomia ovarica due volte in chirurgia aperta: cistectomia ovarica sinistra e destra per teratoma cistico maturo e cistoadenoma mucinoso, rispettivamente. Non aveva un’anamnesi medica aggiuntiva o un’anamnesi familiare. L’ecografia transvaginale e la risonanza magnetica (MRI) (Figure 1(a) e 1(b)) hanno rivelato due cisti pelviche. La cisti uniloculare sul lato sinistro aveva un diametro di 9 cm. La cisti multiloculare sul lato destro aveva un diametro di 5 cm. Abbiamo diagnosticato questa condizione come cisti ovarica bilaterale.
Anche se i livelli sierici dei marcatori tumorali (CA125, CA19-9, e CEA) erano normali per una donna incinta, considerando le grandi dimensioni della cisti, la resezione della cisti è stata tentata a 14 settimane; tuttavia, è stata convertita in laparotomia sonda. L’adesione marcata intorno alle cisti, all’utero posteriore e alla tasca di Douglas ha reso impossibile la resezione delle cisti in quanto un’estesa adesiolisi può causare danni all’utero e anche contrazioni uterine dopo l’intervento. Gli esami lordi non hanno rivelato lesioni metastatiche o gonfiori linfonodali. La citologia del liquido addominale non ha rivelato cellule maligne.
A 32 settimane di gestazione, la risonanza magnetica ha rivelato che la dimensione della cisti sul lato sinistro era aumentata a 27 cm di diametro (Figure 1(c) e 1(d)), anche se era asintomatica. Come mostrato nella Figura 1(c), la cisti multiloculare sul lato destro è diventata molto vicina alla cisti monocitica sinistra. A questo punto, la grande cisti monocitica sinistra sembrava fondersi con la più piccola cisti multiloculare destra, formando una grande cisti che occupava l’intera cavità pelvica, che è stata successivamente confermata dai risultati laparoscopici.
Questa grande cisti non ha mostrato alcuna parte solida o crescita papillare. I livelli sierici dei marcatori tumorali sono rimasti normali. Il tumore ovarico maligno non poteva essere escluso ma era considerato meno probabile. Abbiamo valutato i meriti ed i demeriti fra il relaparotomy per la resezione del tumore durante la gravidanza ed un metodo del wait-and-see per parecchie settimane; il primo è probabile richiedere la vasta adhesiolysis e può causare il parto pretermine. Abbiamo deciso per quest’ultima strategia, poiché la resezione dovrebbe essere eseguita in caso di aumento delle dimensioni o di immagini indicative di malignità. Il feto si è sviluppato normalmente senza restrizione della crescita fetale.
Il taglio cesareo e la resezione del tumore sono stati eseguiti a 37+4 settimane di gestazione, producendo un neonato maschio da 3.012 g con punteggio Apgar 8/9 a 1/5 minuti, rispettivamente. Il bambino non ha avuto anomalie congenite. Dopo il completamento del taglio cesareo, abbiamo rotto la parete di questa grande cisti, con cura per evitare che il contenuto della cisti entrasse nella cavità addominale. Una grande quantità di liquido sieroso è stata drenata. Questa grande cisti era una cisti multicistica (5 cm), considerata come la cisti ovarica multicistica destra che era stata osservata dal primo trimestre. La parete della grande ciste mostrava una marcata adesione alla cavità peritoneale periferica. L’abbiamo resecata il più ampiamente possibile insieme alla salpingo-ovariectomia destra (Figure 2(a) e 2(b)). L’ovaio sinistro era macroscopicamente normale, e quindi non c’era alcuna prova del tumore ovarico sinistro. Il tumore resecato consisteva in una grande cisti uniloculare con liquido sieroso e un cistoadenoma mucinoso (Figure 3(a) e 3(c)). Nel primo, l’epitelio di rivestimento era assente in molte parti (Figura 3(b)) e l’epitelio mucinoso è stato occasionalmente trovato in continuità con la parete della cisti del secondo (cistoadenoma ovarico destro). Nessuna cellula maligna è stata trovata nel campione resecato. L’immunoistochimica ha rivelato una colorazione focalmente positiva per i recettori degli estrogeni e del progesterone sulla parete della cisti resecata (Figure 3(d) e 3(e)). A 12 mesi dopo il parto, l’ovaio sinistro è rimasto normale e la cisti di ritenzione non si è ripresentata. Un consenso informato per questo rapporto è stato ottenuto da questa paziente.
(a)
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Intra-risultati operativi durante il taglio cesareo (CS) e la resezione del tumore a 37 settimane di gestazione. (a) La grande cisti (freccia) è sui lati dorsale e caudale dell’utero (stella) dopo CS. (b) La grande parete della cisti (freccia) è adiacente al tumore ovarico multicistico destro (punta di freccia). Abbiamo resecato gli annessi destri e una parte della parete della cisti. La parete della grande cisti era grossolana e debole, suggerendo una degenerazione. Utero (doppie frecce).
3. Discussione
Segnaliamo qui cisti pelviche bilaterali, in cui la sinistra è cresciuta rapidamente durante la gravidanza e si è fusa con il tumore cistico destro. L’esame istologico ha rivelato una grande cisti contenente fluido sieroso e un cistoadenoma mucinoso, entrambi senza cellule maligne. Per spiegare il decorso clinico e l’istogenesi di questo tumore, abbiamo ipotizzato quanto segue: in origine, c’era una cisti sierosa sinistra (9 cm) (forse una cisti di inclusione) e un cistoadenoma mucinoso ovarico destro (5 cm). La prima cisti di inclusione si è fusa con la seconda (un cistoadenoma mucinoso), dando luogo a questo unico tumore composito.
Le cisti di inclusione possono formarsi come segue: una cavità chiusa si forma in seguito ad un intervento chirurgico addominale o pelvico o alla sua infiammazione, il fluido viene secreto dalla superficie ovarica o dalla parete della cisti, e la produzione di fluido aumenta, superando il suo assorbimento, portando ad una grande cisti contenente fluido. Nel caso in questione, una cisti di inclusione può essersi sviluppata in uno spazio creato dai due interventi precedenti. Questa cisti, che era di 9 cm di diametro nel primo trimestre, è aumentata di dimensioni con la progressione della gestazione, probabilmente in relazione all’aumento della secrezione di ormoni sessuali durante la gravidanza. La parete di questa cisti di inclusione era positiva per i recettori degli estrogeni e del progesterone e, quindi, la produzione di fluido può essere aumentata. Durante la progressione della cisti, può aver coinvolto il preesistente cistoadenoma mucinoso ovarico destro. Così, questo ha portato ad un tumore composito costituito da una grande cisti sierosa (cisti di inclusione) e un cistoadenoma mucinoso (ovaio destro) (Figura 4). L’epitelio superficiale ovarico, sviluppandosi in una cisti di inclusione, può anche aver secreto fluido nella cavità chiusa della cisti di inclusione. Questa progressione può spiegare il presente decorso clinico.
Presentazione schematica dell’allargamento della cisti di inclusione. (a) A 9 settimane, il cistoadenoma mucinoso destro e la cisti sinistra (poi diagnosticata come cisti di inclusione) esistevano indipendentemente. (b) Durante il progredire della gestazione, la cisti di inclusione è diventata più grande. La cisti ovarica destra e la cisti di inclusione divennero vicine. (c) Infine, la cisti ovarica destra fu coinvolta nella cisti di inclusione. Le cellule produttrici di mucina sono state osservate principalmente sul lato vicino della cisti ovarica destra. La parete della cisti di inclusione era in gran parte distrutta a causa dell’infiammazione, il che ha reso difficile condurre un esame istologico dettagliato come la conferma delle cellule mesoteliali nella parete della cisti di inclusione.
Una incongruenza con questo scenario proposto può essere che non abbiamo potuto rilevare tipiche cellule mesoteliali nella cavità della cisti. La cavità della cisti era parzialmente coperta da cellule che producono mucina. Questo potrebbe essere il risultato di cellule produttrici di mucina che sono state incorporate con la grande cisti di inclusione durante la fusione delle due masse. L’adesione della grande parete della cisti era marcata e, quindi, alcune delle sue parti non potevano essere rimosse. Questo può aver reso difficile la conferma delle cellule mesoteliali tipiche della parete della cisti. Crediamo che la mancanza di conferma di cellule mesoteliali istologicamente evidenti nella parete della cisti non confuta il nostro scenario suggerito, considerando la difficoltà di confermare i risultati istologici.
Una storia di interventi chirurgici addominali multipli e un aumento della secrezione di ormoni sessuali durante la gravidanza non sono specifici di questa paziente. Non sappiamo perché questa cisti di inclusione abbia mostrato una rapida crescita. Una possibile ragione è che la laparotomia durante la gravidanza può aver causato un’ulteriore infiammazione nel sito, aumentando ulteriormente la tensione del tessuto circostante e aumentando la produzione di liquidi. Tuttavia, anche se questo fosse il caso, la laparotomia rimarrebbe inevitabile anche se alla fine potrebbe portare alla laparotomia della sonda. I risultati basati su un singolo caso non possono portare a una conclusione. Tuttavia, suggeriamo che la cisti di inclusione peritoneale dovrebbe essere considerata nella diagnosi differenziale di una massa pelvica in rapida crescita durante la gravidanza, soprattutto quando la paziente ha un rischio associato come una storia di molteplici interventi chirurgici addominali o laparotomia durante la gravidanza.
Consenso
Il consenso informato della paziente è stato ottenuto per la segnalazione. L’anonimato del paziente è preservato.
Conflitti di interesse
Gli autori non dichiarano conflitti di interesse.