Clubing idiopatico limitato alle cifre dell’arto inferiore e fibrosi polmonare idiopatica: An Unusual Association

Abstract

Una casalinga di 62 anni si è presentata all’ambulatorio di petto con una storia di dispnea da sforzo di quattro mesi. All’esame fisico generale, erano presenti clubbing delle dita dei piedi con risparmio delle dita. L’esame del torace ha rivelato crepitii fini bilaterali basali di fine inspirazione. Una diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica è stata fatta sulla base dei risultati clinici, spirometrici e della tomografia computerizzata ad alta risoluzione. La valutazione estesa non potrebbe rivelare alcuna causa per il clubbing differenziale. La distribuzione insolita di clubbing in una condizione clinica, come la fibrosi polmonare idiopatica, dove ci si aspetta un clubbing generalizzato può portare a una confusione diagnostica. Questo può portare ad un ulteriore carico di indagini sul paziente in quanto il clubbing è un reperto significativo che non può essere ignorato.

1. Introduzione

Clubbing è l’allargamento bulboso del segmento distale delle dita. È stato descritto in associazione con disturbi polmonari, cardiaci, neoplastici, gastrointestinali, infettivi ed endocrini. Può anche verificarsi in persone sane come una condizione idiopatica o un tratto ereditario. Il clubbing è solitamente presente nelle dita di tutti gli arti. Tuttavia, in alcune condizioni, può essere limitato a uno o due arti.

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia polmonare non neoplastica in cui il tessuto cicatriziale si forma nei polmoni in assenza di qualsiasi provocazione nota. La prevalenza è stimata tra i 13,2 e i 20,2 casi su 100.000, con circa la metà dei casi che hanno il clubbing. Per quanto ne sappiamo, il clubbing idiopatico limitato alle dita dei piedi, da solo o in associazione con la fibrosi polmonare idiopatica, non è stato descritto in letteratura.

2. Case Report

Una casalinga di 62 anni si è presentata all’ambulatorio del torace con una storia di dispnea da sforzo di quattro mesi. Non ha dato alcuna storia di esposizione a farmaci o agenti inalatori ambientali. Non c’era storia di dolore al petto, palpitazioni, gonfiore alle caviglie, sincope o sintomi gastrointestinali. Era una non fumatrice e non consumava alcol. Non c’era storia di clubbing in famiglia, e lei non era consapevole della presenza di clubbing nelle sue cifre degli arti inferiori. L’esame delle sue precedenti cartelle mediche non ha rivelato la presenza di clubbing o di qualsiasi malattia grave in passato. Aveva due figli ed entrambi erano nati con un normale parto vaginale. Aveva raggiunto la menopausa all’età di 45 anni. All’esame fisico generale, il polso era di 80/min, regolare, di buon volume e tutte le pulsazioni periferiche erano palpabili. La frequenza respiratoria era di 15/min e la pressione sanguigna di 130/80 mmHg, ed era afebrile. La SpO2 a riposo era del 98-100% con aria ambiente. Erano presenti clubbing di tutte le dita di entrambi i piedi, ma nessuna delle dita era coinvolta (Figure 1 e 2). La presenza o l’assenza di clubbing è stata definitivamente stabilita calcolando il rapporto tra i diametri alla base delle unghie e alle articolazioni interfalangee distali di tutte le 10 dita degli arti superiori e inferiori separatamente. La somma dei rapporti delle singole dita è risultata essere superiore a 10 negli arti inferiori. Gonfiore o cambiamenti della pelle erano chiaramente assenti intorno ai polsi e alle caviglie (Figure 1 e 2). Non c’erano caratteristiche suggestive di tessuto connettivo o di disordine endocrino. L’esame del torace ha rivelato crepitazioni bilaterali diffuse di fine inspirazione, prevalentemente alle basi dei polmoni. L’esame dell’addome e degli altri sistemi non ha rivelato alcuna anomalia. L’emogramma ha mostrato un’emoglobina di 12,5 gm/dl, una conta totale dei leucociti di 9400/mm3 con 61% di neutrofili, 37% di linfociti e 2% di eosinofili. La velocità di eritrosedimentazione era di 12 mm nella prima ora. L’esame biochimico del sangue e l’analisi di routine delle urine erano normali. I test di funzionalità tiroidea ed epatica erano normali. Il workup per i disturbi del tessuto connettivo come l’anticorpo antinucleare e il fattore reumatoide era negativo. Il test sierologico per il virus dell’immunodeficienza umana era negativo. Lo striscio dell’espettorato per i bacilli acido-resistenti era negativo. Le colture del sangue e dell’espettorato erano sterili. La spirometria ha mostrato un modello restrittivo. La roentgenografia del torace ha rivelato nebulosità in entrambe le zone inferiori. La tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) mostrava un ispessimento interstiziale e la formazione di pettini nelle regioni basali (Figura 3). La TAC con contrasto non ha rivelato alcuna prova di aneurisma che coinvolgesse l’aorta toracica o addominale. L’ecografia dell’addome, la broncoscopia a fibre ottiche e l’elettrocardiogramma erano normali. Il suo ecocardiogramma non ha mostrato alcuno shunt intracardiaco. Anche lo studio ecocardiografico di contrasto era normale, il che suggerisce che non ci sono prove di fistola artero-venosa polmonare. L’esame dei suoi fratelli e figli non ha rivelato la presenza di clubbing.

Figura 1

Clubbing delle dita dei piedi senza edema o cambiamenti della pelle alle caviglie.

Figura 2

Assenza di clubbing nelle cifre delle mani senza cambiamenti della pelle o edema ai polsi mentre il clubbing è presente nelle dita dei piedi.

Figura 3

HRCT che dimostra ispessimento interstiziale (testa della freccia) e alveolatura (freccia) nelle regioni basali del polmone.

3. Discussione

L’accavallamento delle dita dei piedi con risparmio delle dita è stato descritto in associazione con protesi aortica addominale infetta, aneurisma aortico addominale infetto e dotto arterioso pervio. Tuttavia, la storia, l’esame fisico e l’ecocardiografia in questo caso hanno escluso la presenza di tutte e tre queste condizioni. Può essere difficile differenziare il clubbing delle dita dei piedi dalle normali variazioni dovute all’effetto delle scarpe e della postura, basandosi solo sull’esame visivo. Quindi, il clubbing limitato alle cifre degli arti inferiori è stato valutato utilizzando metodi oggettivi per la determinazione del clubbing, come descritto sopra nella relazione del caso. Di solito, i pazienti non sono consapevoli della presenza di clubbing, come nel caso di questo paziente. Quindi, era difficile accertare se il clubbing differenziale era presente fin dalla nascita o sviluppato più tardi nella vita. Tuttavia, non c’era alcuna prova di clubbing nella famiglia né c’era alcuna menzione di clubbing nella sua cartella clinica, il che ha reso il clubbing ereditario una diagnosi improbabile. Inoltre, il clubbing ereditario è un reperto isolato ed è più comune nei maschi che nelle femmine.

Una biopsia polmonare chirurgica è necessaria per la diagnosi definitiva di fibrosi polmonare idiopatica, ma non è stata considerata necessaria in questo caso in considerazione dei tipici risultati clinici e HRCT. I casi di fibrosi polmonare idiopatica sono associati al clubbing, ma il clubbing differenziale ha un diverso insieme di cause che non includono la fibrosi polmonare idiopatica. Quindi, questa associazione porta a difficoltà diagnostiche. Tuttavia, l’esclusione sistematica delle cause conosciute di clubbing differenziale limitato alle dita dei piedi, e anche il fatto che la fibrosi polmonare idiopatica non potrebbe spiegare lo sviluppo del clubbing differenziale, ci ha fatto concludere che in questo caso c’era un’occorrenza accidentale di clubbing differenziale idiopatico. Una ricerca approfondita della letteratura ha rivelato che ci sono due caratteristiche che rendono questo caso interessante. In primo luogo, la natura idiopatica del clubbing differenziale limitato alle dita dei piedi e in secondo luogo la sua associazione con la fibrosi polmonare idiopatica.

Se la condizione clinica coesistente non può spiegare la presenza di clubbing o la sua distribuzione, allora può portare a confusione diagnostica, ulteriore workup, e quindi ulteriore carico di indagini sul paziente. Tuttavia, essendo il clubbing un importante reperto clinico non può essere ignorato e deve essere indagato.

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