Cataratta polare posteriore

Le cataratte polari posteriori (PPC) rappresentano un sottoinsieme di cataratte unico dal punto di vista medico e chirurgico. L’incidenza non è ben caratterizzata anche se sono proporzionalmente meno comuni della maggior parte delle altre forme di cataratta. Più geni sono stati implicati con modelli di ereditarietà a dominanza autosomica così come lo sviluppo spontaneo osservato. I loci e i geni associati a queste cataratte sono stati implicati anche in condizioni globali dell’occhio come la disgenesi mesenchimale del segmento anteriore e il vitreo primario iperplastico persistente.PPC spesso sorgono alla fine di un residuo dell’arteria ialoidea, che può risultare in una gamma di patologie dal benigno “punto Mittendorf” a una cataratta più clinicamente rilevante. Le cataratte si formano presto nella vita, ma possono diventare clinicamente più significative nel tempo. Il coinvolgimento bilaterale dell’occhio è riportato nel 65-80% dei casi. I bambini a rischio di possibile ambliopia secondaria richiedono un’attenzione specifica alle terapie multimodali necessarie.

Classificazione clinica, caratteristiche e valutazione preoperatoria

In letteratura sono stati proposti diversi schemi di classificazione clinica. L’aspetto fenotipico e il decorso clinico sono tra le variabili incluse. I PPC stazionari presentano una migliore acuità visiva con caratteristiche anatomiche che si distinguono per un’opacità centrale sulla capsula posteriore circondata da anelli, creando così l’aspetto di un occhio di bue. Altri schemi di classificazione classificano i PPC in base al loro aspetto clinico e alla presenza o assenza di cambiamenti associati alla lente subcapsulare posteriore (PSC) o sclerotica nucleare (NSC) (Tabella 1).

Tabella 1: Esempi di schemi di classificazione fenotipica per la cataratta polare posteriore

I pazienti adulti con PPC possono presentare sintomi di abbagliamento e aloni nonostante un’acuità visiva Snellen “normale”. A causa della loro posizione centrale, anche le piccole cataratte polari posteriori possono essere visivamente significative con sintomi peggiori in condizioni di luce intensa o miotiche (Figura 1). L’anamnesi standard, la rifrazione e l’esame completo dovrebbero essere eseguiti. Lo screening per l’ambliopia aiuterà anche con la prognosi. Test soggettivi aggiuntivi possono includere test di acuità della luminosità e altre condizioni di illuminazione variabili per evidenziare ulteriormente la natura dei sintomi.

Figura 1: Cataratta polare posteriore vista durante la chirurgia della cataratta

I test biometrici tra cui la biometria o l’ecografia sono standard per il calcolo dell’impianto. Tecniche di imaging del segmento anteriore come la tomografia a coerenza ottica (OCT), l’imaging di Scheimpflug o l’ecografia possono aiutare a valutare la potenziale aderenza della cataratta alla capsula posteriore. Pujari et al nel loro primo studio hanno descritto la valutazione preoperatoria dell’integrità capsulare posteriore utilizzando un OCT del segmento posteriore con una lente +20 D, che aiuta a suggerire un deficit capsulare nelle cataratte polari posteriori. Una capsula posteriore intatta mostra un contorno regolarmente convesso, mentre una perdita del tracciato della capsula posteriore nella regione paracentrale e un disturbo del contorno con una protrusione localizzata della materia del cristallino (il segno conico) raffigura una possibile deiscenza della capsula posteriore e quindi aiuta a predire un deficit preesistente.

La consulenza approfondita del paziente dovrebbe seguire di conseguenza. Quando è presente con altre patologie dello sviluppo, la chirurgia può presentare una serie di sfide difficili.

Significato clinico

A parte la distorsione visiva significativa e i disturbi che risultano in abbagliamento e aloni come descritto sopra, ci sono anche importanti considerazioni chirurgiche dei PPC. A causa della possibile aderenza dei PPC alla capsula posteriore, l’estrazione della cataratta comporta il rischio di rotture capsulari posteriori e la potenziale perdita di vitreo durante l’intervento. Sono stati riportati anche casi di rottura spontanea della capsula. La rottura della capsula posteriore (PCR) è stata oggetto di numerosi rapporti con le proprie conseguenze secondarie e può raggiungere il 36% dei casi in alcuni rapporti della letteratura.

Tecnica chirurgica per il trattamento delle cataratte polari posteriori

Le tecniche chirurgiche sono guidate dalle caratteristiche della densità del nucleo associato e dalla presenza o assenza di fusione della CPP alla capsula posteriore. Per le condizioni ancora più rare di rottura spontanea della capsula posteriore o di disgenesi associata, saranno necessari interventi chirurgici multipli di sottospecialità o tecniche aggiuntive aggiuntive.

Anestesia

Le decisioni relative all’anestesia devono essere individualizzate in base alla salute generale del paziente e alle sue necessità. La costruzione della ferita è guidata dall’approccio preferito e dai potenziali impianti di lenti intraoculari (IOL) che potrebbero essere utilizzati una volta estratta la cataratta. C’è una gamma di tecniche riportate dalla faco microincisionale bimanuale che porta i vantaggi di un astigmatismo minimo della ferita corneale indotta e di un mantenimento stabile della camera anteriore, all’estrazione manuale della cataratta extracapsulare (ECCE) per l’uso con nuclei più densi (è stato riportato un tasso maggiore di complicazioni).

Costruzione della ferita

Se si considera la conversione all’ECCE manuale, il posizionamento del cheratomo principale (o della ferita sclerale) dovrebbe prendere in considerazione quanto facilmente la ferita può essere allargata con il minimo danno endoteliale corneale. Le ferite corneali chiare diritte possono essere più facili da allargare con meno danni alla cornea posteriore rispetto alle ferite multiplanari anteriori lunghe. I tunnel sclerali offrono probabilmente la maggiore protezione endoteliale della cornea e la minore induzione astigmatica per le ferite grandi.

Viscoelastico

La scelta del viscoelastico è guidata dal potenziale di perdita del vitreo. È consigliabile avere un viscoelastico dispersivo per l’uso primario e può servire a più scopi (protezione endoteliale, copertura della rottura della capsula posteriore, nonché delineazione della lente).

Capsulorhexis

Le raccomandazioni per la dimensione della capsula anteriore variano, probabilmente in accordo con la necessità di contrastare certi comportamenti del materiale della lente durante l’estrazione. Un rexis più grande permette un accesso più facile allo smontaggio della lente al compromesso della capacità di cattura ottica. In caso di rottura capsulare posteriore, una piccola capsuloresi anteriore può consentire una migliore fissazione della IOL nel solco e una minore area di prolasso del vitreo. Una capsula anteriore troppo piccola può inibire lo smontaggio regolare della lente e può aumentare il rischio di fimosi.

Idrodissezione e idrodelineazione

L’idrodissezione parziale è possibile ed è stata descritta quando si estraggono le CPP, anche se generalmente viene evitata preferendo l’idrodelineazione per evitare la potenziale rottura delle aderenze tra la capsula posteriore e la CPP. Questa tecnica “inside-out” è stata descritta in più citazioni.

Facodinamica

La stabilità intra-operatoria dovrebbe essere l’obiettivo di tutti gli interventi di cataratta ed è fondamentale per la rimozione delle CPP. Ridurre al minimo la perdita della ferita intra-operatoria, gestire qualsiasi preoccupazione di pressione posteriore e selezionare le impostazioni appropriate della macchina faco sono essenziali per ottenere una facodinamica intra-operatoria stabile.

Per le PPC associate a nuclei più morbidi, sono sufficienti parametri di energia più bassi durante ogni fase e possono essere accompagnati dal taglio torsionale come disponibile con piattaforme di nuova generazione. Si consiglia una rotazione minima del materiale della lente per evitare manipolazioni e stress estranei alla capsula. Possono essere consigliate velocità di flusso di aspirazione inferiori a quelle tipiche in quanto il rapido flusso di frammenti liberi potrebbe non essere l’obiettivo durante la rimozione.

La rimozione di quanto più materiale possibile prima di qualsiasi manipolazione diretta della componente polare posteriore della lente è vantaggiosa in caso di una possibile rottura della capsula posteriore e di potenziali frammenti di lente trattenuti. Sono state descritte varie manovre alternative di pre-chopping, così come manovre di scolpire e tagliare per aiutare a ritardare la manipolazione polare posteriore. Quando si esegue la chirurgia bimanuale su una lente morbida con PPC, uno strumento smussato o arrotondato di seconda mano può essere utilizzato per aiutare a “alimentare” il materiale della lente anteriore nell’ago faco o nel manipolo di irrigazione-aspirazione (I/A). Questo diminuisce la necessità di “spogliare” il materiale adiacente alla capsula in modo teso che può essere collegato alla CPP. L’estrazione rapida e assistita dal vuoto non è auspicabile. Il vuoto dovrebbe essere utilizzato con giudizio con un equilibrio inteso ad avere materiale anteriore tirato delicatamente verso l’area anteriore centrale dove può essere rimosso riducendo al minimo la tensione posteriore radiante. Dopo che la maggior parte del materiale della lente è stata rimossa (lasciando il PPC come residuo principale), a questo punto si decide se tentare di rimuovere il materiale 1) principalmente con una rimozione delicata con il manipolo I/A, o 2) con un vitrector o una capsulotomia posteriore primaria con il tentativo di ridurre al minimo la distruzione della faccia ialoidea anteriore. La capsulotomia posteriore assistita da ago o la capsulotomia assistita da vitrector offrono un maggiore controllo rispetto al manipolo I/A per le PPC che sono fuse alla capsula posteriore. Il viscoelastico dispersivo dovrebbe essere disponibile anche in questa fase se si verifica una rottura capsulare posteriore.

In caso di rottura capsulare posteriore si esegue una vitrectomia anteriore limitata e si giudica la posizione appropriata per la IOL. Nelle cataratte polari posteriori, la morfologia capsulare difettosa/anormale potrebbe essere identificata preoperatoriamente con ASOCT e categorizzata specificamente in 3 categorie: conica, tarmata ed ectatica, come descritto da Pujari et al. nel loro secondo studio. Nella variante conica, la giunzione posteriore opacità-capsulare non mostra il consueto contorno convesso, e c’è una breccia nella capsula posteriore al polo posteriore, con l’estensione associata di opacità nel vitreo anteriore in misura variabile. Nella variante tarmata, la capsula mostra il contorno previsto fino al bordo dell’opacità, ma sotto l’opacità, mostra una capsula chiaramente carente. Inoltre, l’opacità posteriore mostra un’area completamente chiara al suo interno che assomiglia alla morfologia dell’aspetto tarmato del bordo delle foglie. Nel tipo ectatico, la capsula appare intatta con un’opacità densamente aderente; tuttavia, la capsula non mostra un contorno regolare. Possiede un aspetto irregolare con rigonfiamenti multipli ectatici lungo il vitreo anteriore.

Tecnica “Reverse flower bloom” per la rimozione della cataratta polare posteriore. Gli aspetti chiave del trattamento sono :

1. -Rimozione del materiale nucleare per primo senza rottura della faccia della cataratta polare posteriore
2. -Peeling del materiale corticale dall’esterno verso l’interno (simile al rovescio di un fiore che sboccia) lasciando la componente polare posteriore centrale per ultima
3. -Rimozione degli attacchi della cataratta polare posteriore alla capsula posteriore

Considerazioni sulle lenti intraoculari

Per i casi non complicati o quelli con piccole rotture capsulari posteriori che sono rotonde e centrali “nel sacco” l’impianto può essere possibile con lenti acriliche in un unico pezzo con un’attenta osservazione del lento lento e guidato dispiegamento in posizione. Per qualsiasi preoccupazione di rotture capsulari posteriori più grandi o di espansioni radiali delle rotture capsulari, una IOL a solco con una IOL a 3 pezzi può rappresentare un’opzione migliore. Per l’instabilità capsulare totale, sono necessarie ACIOL o IOL secondarie suturate.

Gestione post-operatoria

Il follow up è simile per i casi di cataratta post-operatori di routine quando l’intervento non è complicato. Per i casi complicati con rottura capsulare posteriore, è necessaria un’attenzione aggiuntiva per la pressione e le sequele vireo-retiniche associate.

1. Addison, P.K. et. al. La cataratta polare posteriore è la conseguenza predominante di una mutazione ricorrente nel gene PITX3. Br J Ophthalmology. 89(2), pp138-141 (2005).
2. Yamada, L. et. al. Cataratta polare posteriore dominante autosomica geneticamente distinta in una famiglia giapponese di quattro generazioni. Am J Ophthalmol, 129 (2), pp. 159-165 (2000).
3. Tulloh, C.G. Cataratta polare posteriore ereditaria con segnalazione di un pedigree. Br J Ophthalmol, 39 (6), pp. 374-379 (1955).
4. Ionides, A.C. et. al. Un locus per la cataratta polare posteriore autosomica dominante sul cromosoma 1p. Hum Mol Genet, 6 (1997), pp. 47-51.
5. Bidinost, C. et. al. Mutazioni eterozigote e omozigote in PITX3 in una grande famiglia libanese con cataratta polare posteriore e anomalie dello sviluppo. Invest Ophthalmol Vis Sci, 47 (4), pp. 1274-1280 (2006).
6. Berry, V. et. al. Alpha-B cristallina gene (CRYAB) mutazione causa dominante cataratta polare posteriore congenita negli esseri umani. Am J Hum Genet, 69, pp. 1141-1145 (2001).
7. Liu M. et. al. Wang Identificazione di una mutazione CRYAB associata a cataratta polare posteriore autosomica dominante in una famiglia cinese. Invest Ophthalmol Vis Sci, 47, pp. 3461-3466 (2006).
8. Berry V. et. al. Ricorrente 17 bp duplicazione in PITX3 è principalmente associato con cataratta polare posteriore (CPP4). J Med Genet, 41, p. e109 (2004).
9. Burdon K.P. et. al. Il gene PITX3 nella cataratta congenita polare posteriore in. Australia Mol Vis, 12, pp. 367-371 (2006).
10. Pras, E. et. al. Un nuovo locus per la cataratta polare posteriore autosomica dominante negli ebrei marocchini mappa al cromosoma 14q22-23. J Med Genet, 43, p. e50 (2006).
11. Völcker HE et. al. Chirurgia della cataratta polare posteriore nel vitreo primario iperplastico persistente. Klin Monbl Augenheilkd. 1983 Aug;183(2):79-85. Tedesco (1983).
12. Summers, K.M. et. al. La disgenesi mesenchimale del segmento anteriore in una grande famiglia australiana è associata alla duplicazione ricorrente 17 bp in PITX3. Mol Vis, 14, pp. 2010-2015 (2008)
13. Kalantan, H. (2012). Cataratta polare posteriore: una revisione. Saudi Journal of Ophthalmology , Volume 26 , Issue 1 , 41 – 49
14. Yanoff, M. e Sassani, J.W. Lens. In Patologia Oculare, 10, 323-349.e3 (2015).
15. 15.0 15.1 15.2 15.3 Lee, M.W. and Lee, Y. C. Phacoemulsification of posterior polar cataracts-a surgical challenge. Br J Ophthalmol. Nov; 87(11): 1426-1427 (2003).
16. Schroeder, H.W. et. al. La gestione della cataratta polare posteriore: il ruolo del patching e del grading Strabismus, 13 (4), pp. 153-156 (2005).
17. 17.0 17.1 Mistr, S.K. et. al. Considerazioni preoperatorie e risultati dell’impianto primario dell’obiettivo intraoculare in bambini con cataratta polare posteriore e lentiglobus posteriore. J AAPOS, 12 (1), pp. 58-61. (2008).
18. 18.0 18.1 18.2 Vasavada AR e Singh R.: Facoemulsificazione con cataratta polare posteriore. J Cataract Refract Surg. 25: 238-245. (1999).
19. 19.0 19.1 19.2 Vasavada AR, Raj SM, Vasavada V, e Shrivastav S. (2012). Approcci chirurgici alla cataratta polare posteriore: una revisione. Eye, Vol.26(6), p.761-770 (2012).
20. Arora, R. et. al. Segno a goccia di deiscenza della capsula posteriore su Scheimpflug imaging. Occhio 24, 737-738; pubblicato online 12 giugno 2009. (2010).
21. Skalka, H.W. Diagnosi ad ultrasuoni di opacità della lente posteriore. Ophthalmic Surg, 8 (6), pp. 72-76 (1977).
22. Pujari A, Selvan H, Yadav S, Urkude J, Singh R, Mukhija R, Makwana T, Sharma N. Valutazione preoperatoria dell’integrità capsulare posteriore utilizzando un OCT del segmento posteriore con una lente +20 D: Il “segno conico” per suggerire la carenza capsulare nelle cataratte polari posteriori. J Cataract Refract Surg. 2020 Jun;46(6):844-848.
23. Ho, S.F. et. al. Dislocazione spontanea della cataratta polare posteriore. J Cataract Refract Surg, 33 (8), pp. 1471-1473 (2007)
24. Ashraf, H. et. al. Rottura spontanea bilaterale della capsula posteriore nella cataratta polare posteriore. Clin Experiment Ophthalmol, 36 (8), pp. 798-800 (2008).
25. Osher, R.H. et. al. La capsula posteriore strappata: il suo comportamento intraoperatorio, la gestione chirurgica e le conseguenze a lungo termine. J Cataract Refract Surg, 16 (4), pp. 490-494 (1990).
26. Osher, R.H. et. al. Cataratte polari posteriori: una predisposizione alla rottura capsulare posteriore intraoperatoria. J Cataract Refractive Surg 16, pp. 157-162. (1990).
27. 27.0 27.1 Hayashi, K. et. al. Risultati della chirurgia per la cataratta polare posteriore. Cataratta Refract Surg,29, pp. 45-49 S. (2003).
28. 28.0 28.1 Das, R. et. al. Risultati chirurgici e visivi per la cataratta polare posteriore. Br J Ophthalmol, 92 (11), pp. 1476-1478 (2008).
29. Gavris M. et. al. Facoemulsificazione nella cataratta polare posteriore. Oftalmologia. 48(4): 36-40. (2004).
30. Pong, J. et. al. Gestione della cataratta polare posteriore dura J Cat Refract Surg, 34 (2008), pp. 530-531 (2008).
31. Salahuddin. Tecnica inversa a ferro di cavallo per la facoemulsificazione della cataratta polare posteriore. Can J Ophthalmol, Apr 45 (2), pp. 154-156.(2010)
32. Chee, S.P. Gestione della cataratta polare posteriore dura. J Cataract Refract Surg, 33 (9), pp. 1509-1514. (2007)
33. Allen, D. et. al. Minimizzare il rischio per la capsula durante la chirurgia per la cataratta polare posteriore. J Cataract Refract Surg, 28, pp. 742-744. (2002).
34. Nagappa, S. et. al. Tecnica modificata per la rimozione dell’epinucleo nella cataratta polare posteriore. Ophthalmic Surg Lasers Imaging, 42 (1), pp. 78-80 (2011)
35. Gavriş, M. et. al. Facoemulsificazione nella cataratta polare posteriore. Oftalmologia, 48 (4), pp. 36-40 (2004).
36. Siatiri, H. et. al. Cataratta polare posteriore: minimizzare il rischio di rottura della capsula posteriore. Eye (Lond), 20 (7), pp. 814-816 Epub 2005 Oct 28 (2006).
37. Kumar, S. Facoemulsificazione nella cataratta polare posteriore: la dimensione dell’opacità della lente influenza il risultato chirurgico? Clin Experiment Ophthalmol, 38 (9), pp. 857-861. (2010).
38. Kumar, V. Chirurgia della cataratta polare posteriore: un approccio del segmento posteriore. Eye (Lond), 23 (9), p. 1879 (2009)
39. Vajpayee, R.B. et. al. ‘Layer by layer’ phacoemulsification in cataratta polare posteriore con preesistente affitto capsulare posteriore. Occhio (Lond), 22 (8), pp. 1008-1010 (2008).
40. Haripriya, A. Microfaco bimanuale per cataratta polare posteriore. J Cataract Refract Surg, 32 (6), pp. 914-917 (2006).
41. Taskapili, M. et. al. Facoemulsificazione con viscodissection in cataratta polare posteriore: minimizzando il rischio di rottura della capsula posteriore. Ann Ophthalmol (Skokie), 39 (2), pp. 145-149 (2007).
42. Singh, K. et. al. Capsulorhexis ovale per facoemulsificazione in cataratta polare posteriore con rottura preesistente della capsula posteriore. J Cataract Refract Surg. Jul; 37(7):1183-8 (2011).
43. Fine, I.H. et. al. Gestione della cataratta polare posteriore. J Cataract Refract Surg, 29, pp. 16-19 (2003)
44. Masket S. Sezione di consultazione: Problema chirurgico della cataratta. J Cataract Refract Surg.; 23:819-824. (1997)
45. Lim, Z. et. al. Epinucleo modificato pre-chop per la cataratta polare posteriore densa. Ophthalmic Surg Lasers Imaging, 39 (2), pp. 171-173. (2008)
46. Vasavada, A.R. et. al. Inside-out delineation. J Cataract Refract Surg, 30, pp. 1167-1169 (2004).
47. Pujari A, Yadav S, Sharma N, Khokhar S, Sinha R, Agarwal T, Titiyal JS, Sharma P. Studio 1: Valutazione dei segni della capsula posteriore carente nelle cataratte polari posteriori usando la tomografia a coerenza ottica del segmento anteriore. J Cataract Refract Surg. 2020 Sep;46(9):1260-1265.