Tüneti retina artéria elzáródás: A stroke alulfelismert jele

Authors: Diel, MD; Zachary Mortensen, MD; James Folk, MD; A. Tim Johnson, MD

Közzétéve 2020. április 14.

Első bemutatkozás

Fő panasz

A jobb szem homályos látása a látótér beszűkülésével

A jelenlegi betegség története

A 61 éves nő a jobb szem hirtelen fellépő homályos látása miatt jelentkezett, amelyhez a jobb alsó látótér teljes elvesztése társult. A beteg azt állította, hogy a hirtelen látásvesztés zuhanyzás közben következett be. Nem emlékezett semmilyen megelőző eseményre, amely az akut látásvesztéshez vezetett volna, vagy bármilyen hasonló eseményre a múltban. Tagadta, hogy nehezen járna vagy állna; férje azonban azt állította, hogy járás közben bizonytalannak tűnt. Tagadta a fejfájást, nyakfájást, gyengeséget vagy zsibbadást. Kezdetben a helyi sürgősségi osztályon jelentkezett, ahol először a neurológus vizsgálta meg, és sürgősségi ellátásban részesült egy esetleges stroke miatt. A fej és az agy CT-angiogramja a jobb vertebralis artéria elzáródására utaló eredményeket mutatott, és további kivizsgálásra az Iowai Egyetem kórházaiba és klinikáira (UIHC) szállították. Az UIHC-be érkezésekor a betegnél a fej és a nyak MRA vizsgálatát végezték el kontrasztanyaggal és anélkül, amely a jobb belső verőér 70%-os szűkületét és a bal belső verőér 50%-nál kisebb szűkületét mutatta ki. Tekintettel a jelentős carotisszűkület mellett jelentett jobb alsó hemianopia jelenlétére, szemészeti vizsgálatot kértek.

Szemészeti előzmények

• Hyperopia
• Presbyopia

Kórelőzmény

• Tranziens iszkémiás roham
• Torok laphámrák
• 2-es típusú diabetes mellitus
• Migrén. fejfájás
• Szorongás/depresszió
• Horkolás, de nem diagnosztizáltak obstruktív alvási apnoét

Kori műtéti előzmények

• Baloldali mandulaműtét
• Külső sugárkezelés a torokban
• Változatos nyaki/gerincműtétek, beleértve egy C5- és egy gerincműtétet.C6 fúzió három…laminectomia
• Császármetszés
• Appendectomia
• Cholecystectomia

Medicinák

• Mesterséges könnyek
• Alprazolam
• Buspiron
• Cetirizin
• Furosemid
• Metformin
• Omeprazol
• Spironolakton
• Sumatriptán
• Tramadol

Allergia

• Sulfa szerek

Allergiák

• Sulfa gyógyszerek (csalánkiütés)
• Trazadon (csalánkiütés)

Családi előzmények

• Anya – glaukóma
• Nagyapa – egyik szemére vak, ismeretlen okból

Társadalmi előzmények

• Egykori 2 doboz/nap cigarettázó x 35 éve, 12 éve leszokott
• Egykori erős alkoholfogyasztás; már nem iszik

Rendszeri áttekintés

• Negatív, kivéve, ha a jelenlegi kórtörténetben vagy fentebb másként nem szerepel.

SZEMVIZSGÁLAT

Személesség korrekcióval (Snellen)

• Jobb szem (OD): 20/20-2
• Bal szem (OS): 20/20-1

Ocular Motility/Alignment

• Teljes változatok mindkét szemen (OU)

Intraocular Pressure (by Tonopen)

• OD: 20 mmHg
• OS: 20 mmHg

Pupillák

• OD: 3 mm sötétben, 2.5 mm világosban, 0.3 log egység relatív afferens pupillahiba (RAPD)
• OS: 3 mm sötétben, 2 mm világosban, nincs RAPD

Konfrontációs látótér (ujjak számolása)

• OD: közel teljes, a vízszintes középvonalat tiszteletben tartó inferior nasalis deficit
• OS: normális

Külső

• OU: Normális

Lámpás vizsgálat

• Lidök/szemhéjak: Normál OU
• Kötőhártya/szklera: OU
• Cornea: Tiszta és nyugodt OU
• Cornea: OU
• Elülső kamra: Mély és nyugodt OU
• Iris: Normál felépítésű OU
• lencse: Nyomokban magvas és kérgi szürkehályog OU

Tágított szemfenékvizsgálat (DFE)

• Vitra: Normális OU
• Disc:
• OD: Embólia látható az idegnél, amely a felső árkád egyik ágában rekedt
• OS: Normális
• Cup-to-disc: 0,65 OU
• Macula: Normál OU
• Érrendszer:
• OD: A retina artéria ágának elhalványulása felfelé, embólia jelenlétével az ág helyén
• OS: Normális
• Periféria: Normális

Periféria: A retina artéria ágának elhalványulása felfelé: A retina ödémája íves mintázatban a superior árkád mentén

Differenciáldiagnózis

• Retinalis artéria elágazás (BRAO)
• Retinalis artéria elzáródás (CRAO)
• Arterites anterior ischaemiás opticus neuropathia (AAION)
• Nem-arteriális anterior ischaemiás optikai neuropátia (NAION)
• Akut retina necrosis

Kiegészítő vizsgálatok

Vaszkuláris carotis duplex ultrahang

• Kalcifikált jobb és bal belső és külső carotis artéria. Jobb és bal belső nyaki verőér 1-49%-os szűkület, jobb és bal külső nyaki verőér <50%-os szűkület

Funduszfelvétel

1. ábra: A jobb szem színes funduszfelvétele (bal oldali panel) nagy, 0,6-os cup-to-disc arányt mutat, társuló peripapilláris atrófiával és a felső árkád egyik ágpontjában megtapadt Hollenhorst-plakkkal. Diffúz retinafehérítés látható, amely a felső árkád mentén húzódik. A Hollenhorst-plakk a képen jobban látható. A bal szem színes fundusfelvétele (jobb oldali kép) 0,6-os szimmetrikusan megnagyobbodott csésze-lemez arányt és peripapilláris atrófiát mutat. A bal szem embóliája nem azonosítható.

Humphrey látótérvizsgálat

2. ábra: A látótérvizsgálat mindkét szemen gyenge vizsgálati megbízhatóságot mutatott. A jobb szem látómezeje (jobb oldali panel) a látókorongból kiinduló, íves mintázatban terjedő inferior defektust mutat. A hiba nazálisan a legnagyobb, és a horizontális meridiánhoz igazodik. A bal szem (bal oldali panel) nem specifikus változásokat mutat.

Optikai koherencia tomográfia (OCT)

3. ábra: A jobb szem OCT-je (bal oldali panel) jelentős, a felső árkád mentén húzódó diffúz belső retina megvastagodást mutat. A makula egyébként normális. A bal szem OCT-je (jobb oldali panel) normális.

Diagnózis

A jobb szem retinalis artéria elzáródása

KLINIKAI KORREÁCIÓ

Akut szemészeti beavatkozást nem kezdeményeztek, mivel a tünetek >18 órával az értékelés előtt jelentkeztek. A beteget 81 mg aszpirin, clopidogrel és atorvastatin terápiában részesítették a stroke másodlagos megelőzésére. Bár a klopidogrelt ajánlották, a beteg aggodalmát fejezte ki a kettős thrombocytaaggregáció-gátló kezeléssel járó vérzésveszély miatt, és csak időszakosan tartotta magát a kezeléshez, mielőtt végül abbahagyta azt. A beteget az intervenciós neurológusok értékelték, akik azt javasolták, hogy a beteget stent-asszisztált angioplasztikára tervezzék.

Megbeszélés

Bevezetés

A retinális artéria elzáródása akkor következik be, amikor a retinában lévő artéria elzáródik, leggyakrabban embólia miatt. Előfordulhat a központi retinaartéria (CRAO), a központi retinaartéria egyik ága (BRAO) vagy a cilioretinalis artéria (CLRAO) elzáródása. A retina érzékeny idegszövete nagymértékben függ a megfelelő véráramlástól; ezért ezen artériák valamelyikének elzáródása mélyreható vizuális hatásokkal járhat, ami átmeneti vagy tartós látótérkiesést eredményezhet.

Epidemiológia/etiológia

A CRAO és a BRAO ritka entitások. A CRAO előfordulási gyakorisága 1-2 fő/100.000 fő/év, míg a BRAO előfordulási gyakorisága közelebb van az 5 fő/100.000 fő/év értékhez . A retinaartéria elzáródása minden életkorú betegnél előfordulhat, de idősebb felnőtteknél gyakoribb. Egyes okok, mint például a trombofília, gyakrabban fordulnak elő fiatalabb felnőtteknél .

Az embóliás BRAO kockázati tényezői hasonlóak a kardiovaszkuláris betegségek kockázati tényezőihez. A cukorbetegség, a hiperlipidémia, a magas vérnyomás, a koszorúér-betegség, a dohányzás, az agyi érkatasztrófák anamnézise és az érbetegségek családi előzményei mind jelentős kockázatot jelentenek a CRAO és/vagy BRAO kialakulásában. Kevésbé gyakori kockázati tényezők: sarlósejtes betegség, myeloproliferatív rendellenességek, antifoszfolipid antitest szindróma, hyperkoagulábilis állapotok, intravénás gyógyszerhasználat és orális fogamzásgátló alkalmazása.

Patofiziológia

A központi retinaartéria és/vagy a cilioretinalis artéria (a szemek 20-25%-ában van jelen) látja el a retinát. A belső nyaki verőérből ered a centrális retinaartéria, amely a látóideg fejénél ágazik el a felső és alsó árkádokra, míg a cilioretinalis artéria a hátsó ciliaris artériából ered.

A BRAO a retina csökkent perfúzióját eredményezi, ami retina ischaemiához vezet, ami a retina belső rétegeinek nekrózisához és következésképpen a látás elvesztéséhez vezet . A retinakárosodás súlyossága összefügg az elzáródás eltelt idejével és a retina érintett területével. Az állatokon végzett vizsgálatok azt mutatták, hogy az irreverzibilis károsodás 4 óra elteltével következik be, de akár már 90 perc alatt is bekövetkezhet .

A karotisz artéria plakkjai az embóliák leggyakoribb forrásai. Az ilyen plakkok koleszterinből származnak (Hollenhorst-plakkok). A vérlemezke-fibrin embóliák és a meszes kardiogén embóliák szintén gyakori források. Ritkább entitások, mint például a zsírembóliák, a beteg szívbillentyűkből származó szeptikus embóliák és az érrendszeri beavatkozások során elmozdult ateroszklerotikus embóliák is okozhatnak BRAO-t .

A BRAO társulhat a nyaki, szemészeti vagy retinális artériákat érintő egyéb állapotokhoz. Néhány ilyen entitás közé tartozik: Crohn-betegség, Lyme-kór, multifokális retinitis, Meniere-kór, migrén, prepapilláris hurkok, Susac-szindróma, toxoplazma chorioretinitis, sarlósejtes betegség, Takayasu arteritis, Whipple-kór és mások. A relatív hipoperfúziós állapotok is okozhatják, akár a megnövekedett intraokuláris nyomás, akár a vasospasztikus esemény során bekövetkező csökkent perfúzió miatt. Fontos megjegyezni, hogy míg a GCA okozhat CRAO-t és/vagy CLRAO-t (cilioretinalis arteria occlusio), a GCA nem okozhat BRAO-t, mivel a GCA nagyobb ereket érint. Ezek az “elágazó retinaartériák” technikailag kisebb arteriolák .

Jelek/tünetek

A betegek általában hirtelen, fájdalommentes monokuláris látásvesztéssel jelentkeznek. A látásvesztés mértéke az érintett erektől függ. A BRAO jellemzően sokkal kevésbé súlyos látáskiesést eredményez, mint a CRAO, és általában a látómező egy részére korlátozódik. A BRAO esetek több mint felében a látásélesség nem romlik drasztikusan. A tartós BRAO-ban szenvedő betegek hetvennégy százaléka és az átmeneti BRAO-ban szenvedő betegek kilencvennégy százaléka 20/40-es vagy annál jobb látással rendelkezik. Ezzel szemben a CRAO-ban szenvedő betegek hetvennégy százalékánál a látás rosszabb, mint CF .

Az érintett szem tükrözéses vizsgálata akutan vattás foltokat mutathat. Órákon vagy napokon belül retinaopakizáció (kifehéredés) jelenik meg az elzáródott artéria szakasza mentén. A fundoszkópos vizsgálat során gyakran embólia látható az elzáródás helyén . Fontos, hogy a kontralaterális szemet is megvizsgáljuk kisérbetegségre utaló jelek szempontjából, és a betegeket további kórtörténeti adatokra is meg kell vizsgálni, ha a GCA szerepel a differenciáldiagnózisban.

Kezelés/kezelés

Az embóliás retinaartéria-elzáródás azonnali kezelésének hatékonyságára vonatkozóan csak korlátozott bizonyítékok állnak rendelkezésre. Néhány módszer: szemmasszázs, Nd:YAG lézer, IOP-csökkentő gyógyszerek, hiperventilláció és hiperbár oxigén; azonban egyik sem rendelkezik erős bizonyítékkal a látási eredmények javítására . A trombolytikus terápiát vizsgálták, de ellentmondásos . A legfontosabb, hogy a tüneteket okozó nyaki verőérbetegség gyógyszeres kezeléssel vagy endarterektómiával kezelhető azoknál a betegeknél, akiknél a nyaki verőér elzáródása meghaladja a 70%-ot. A sztrók vagy TIA esetén fontosak a másodlagos prevenciós terápiák, mint például a trombocitaellenes kezelés, a sztatinterápia vagy a tromboembóliás profilaxis.

A CRAO és a BRAO szövődményei közé tartozik a neovaszkularizáció. Egy 286 szem (83 CRAO és 203 BRAO) retrospektív áttekintésében a CRAO-szemek 14,5%-ánál alakult ki neovaszkularizáció. Ezek közül az írisz neovaszkularizáció dominál, a szemek 83%-ában neovaszkuláris glaukóma alakult ki. Ezzel szemben az írisz neovaszkularizáció a BRAO szemek <1%-ában fordult elő . Az intravitreális anti-vaszkuláris endoteliális növekedési faktor (anti-VEGF) és a panretinalis fotokoaguláció a neovaszkuláris szövődményekre van fenntartva .

A kezelés rendszeralapú megközelítése

A Centers for Disease Control and Prevention szerint a stroke a súlyos hosszú távú rokkantság egyik fő oka és az ötödik vezető halálozási ok az Egyesült Államokban. Bár a legtöbb egészségügyi szolgáltató képzett a stroke tüneteinek felismerésére, csak kevesen ismerik fel a stroke-nak megfelelőnek tekintett CRAO-t vagy BRAO-t, ami indikációként szolgál a stroke azonnali kivizsgálására egy minősített stroke-központban. Annak ellenére, hogy a National Stroke Association, az American Heart Association és az American Academy of Ophthalmology irányelvei az ilyen betegek beutalását javasolják, a szemészorvosoknak csak 18-35%-a számol be arról, hogy az embóliás retinaartéria-elzáródás miatt akutan jelentkező betegeket beutalják.

A szemész elsődleges feladata, hogy először azonosítsa és felismerje a CRAO-t vagy a tüneti BRAO-t, majd további kivizsgálás céljából stroke-központba utalja. Az 50 évnél idősebb betegeknél a GCA-t is figyelembe kell venni. Ha fennáll az arteriális folyamat, például a GCA gyanúja, akkor azonnali, nagy dózisú szisztémás kortikoszteroidokkal történő kezelést kell kezdeményezni. A nem akut vagy tünetmentes BRAO még mindig megérdemli a szisztémás kivizsgálást, de a stroke-központba való sürgős beutalásra korlátozott bizonyíték áll rendelkezésre.

Fontos felismerni, hogy a tüneteket mutató betegek nem mindig jelentkeznek szemészeti rendelőben; ezért minden alapellátónak (különösen a sürgősségi osztály orvosainak és a gyakornokoknak) tisztában kell lennie az American Academy of Ophthalmology által az akut tünetekkel járó retina- és szemészeti artériaelzáródások kezelésében meghatározott preferált gyakorlati mintákkal. A sürgősségi osztály orvosainak és a gyakornokoknak szintén ismerniük kell ezeket az irányelveket, amennyiben nem áll rendelkezésre stroke-központ az azonnali beutaláshoz. A legközelebbi stroke-központ megtalálására szolgáló gyors útmutató a következő: https://www.npr.org/2009/12/11/121051484/find-a-certified-u-s-stroke-center-near-you.

A tipikus stroke-vizsgálat magában foglalhatja a következőket: A fej és a nyak MRA-ja, a nyaki verőerek értékelése Doppler-ultrahanggal vagy CTA-val, EKG, echokardiogram, valamint vérnyomás- és szívmonitorozás . Az 50 éves vagy fiatalabb betegek esetében a kivizsgálás speciális véralvadási vizsgálatokat is tartalmazhat (pl. C&S fehérje, V Leiden faktor, antikardiolipin és lupus antikoaguláns). Vasculitides, myeloproliferatív vagy sarlósejtes betegséget is figyelembe kell venni .

A fenti értékelés mellett a szemészorvosoknak támogató szerepet kell játszaniuk az elsődleges megelőzésben. A szemészeknek szorosan együtt kell működniük a beteg háziorvosával, hogy biztosítsák az összes módosítható kockázati tényező megfelelő kezelését, mint például: magas vérnyomás, ateroszklerotikus betegség, koszorúér-betegség, cukorbetegség és dohányzás.

Prognózis

A heveny retina ischaemiás betegek tizenöt-huszonöt százalékánál stroke-ra is van bizonyíték és/vagy jelentős a stroke kockázata, még akkor is, ha egyéb fokális neurológiai deficitek nélkül jelentkeznek. A CRAO-s betegek nyolcvan százalékának látásélessége 20/400 vagy annál rosszabb, míg a BRAO-s betegek több mint 90%-a 20/40-nél jobban lát. A javulás általában heteken belül bekövetkezik.

EPIDEMIOLÓGIA/ETIOLÓGIA CRAO 1-2 eset/100.000/év BRAO 5 eset/100.000/év gyakoribb idősebb felnőtteknél, jelentős vaszkuláris rizikófaktorokkal Vaszkuláris (pl., GCA), trombofíliák (pl, sarlósejtes) figyelembe kell venni	SIGNS Cotton-gyapjúfoltok Hálóhártya-tompulás/fehérítés az elzáródott artéria szakasza mentén Embolizmus/Hollenhorst-plakk néha látható az elzáródás helyén Az OKT diffúz belső retinaödémát és megvastagodást mutat az érintett ér mentén, amelyet akut módon elvékonyodás követ.
SIMPTOMOK Akut fájdalommentes monokuláris látásvesztés A látásvesztés az érintett erektől függ, hogy központi retinalis artéria vagy retinalis ág. artéria Macula funkció megmaradhat, ha cilioretinalis artéria van jelen	KEZELÉS/MENEDZSMENT Sürgős beutalás a legközelebbi stroke központba Képalkotás: MRA fej/nyak, a nyaki verőerek értékelése (CTA vagy Doppler ultrahanggal), EKG, echokardiogram Ha CRAO-ban GCA gyanúja merül fel, nagy dózisú szteroidok beadása Az azonnali kezelésekre vonatkozó bizonyítékok korlátozottak Az alapjául szolgáló tüneti carotisbetegség kezelésére való átirányítás, ha azonosítják