Sydenham-kór

Ez a rész egy vagy több nem szabad szerzői jogvédelem alatt álló forrás szoros parafrázisát tartalmazza. A vonatkozó vita a beszélgetőoldalon található. A cikkben szereplő gondolatokat eredeti módon kell kifejezni. (2013. május) (Learn how and when to remove this template message)

Aydenham-kór csak a tizenkilencedik század második felében vált jól definiált betegségcsoporttá. Ezt a fejlődést az újonnan alapított gyermekkórházak által rendelkezésre bocsátott nagy klinikai adatsorok elősegítették. Egy 2005-ös tanulmány az első brit gyermekkórházba (Hospital for Sick Children, Great Ormond Street, London) 1852 és 1936 között felvett choreás betegek demográfiai és klinikai jellemzőit vizsgálta. A Sydenham-kór szezonális és demográfiai jellemzői ebben az időszakban feltűnően hasonlónak tűnnek a ma megfigyeltekhez, a Great Ormond Street kórházi esetjegyzetek részletes leírást adnak a Sydenham-kór “tipikus eseteiről”, és azt mutatják, hogy a gyermekkórházak korai korszakában dolgozó brit orvosok felismerték az állapot legjellegzetesebb klinikai jellemzőit.

A tizenkilencedik században a “chorea” kifejezés a hiperkinéziák rosszul meghatározott spektrumára utalt, beleértve a ma chorea, tic, dystonia vagy myoclonus néven elismerteket. William Osler így fogalmazott: “Az orvosi terminológia egész skáláján nincs olyan olla podrida, mint a chorea, amely egy évszázadon át egyfajta nosológiai fazékként szolgált, amelybe a szerzők válogatás nélkül dobták bele a szabálytalan, céltalan mozgásokkal jellemezhető affektusokat.”

A gyermekkori akut chorea gyakori oka a reumás láz egyik fő manifesztációja, aydenham-kór. A chorea és a reuma kapcsolatáról először 1802-ben számoltak be, és a következő évtizedekben több francia és angol szerző is megerősítette. A chorea reumás kórképek közé sorolása segített megkülönböztetni a Sydenham-koreát más “koreás” szindrómáktól. Az akut reumás láz és a reumás szívbetegség előfordulása nem csökken. A legújabb adatok szerint az akut reumás láz előfordulása 0,6-0,7/1000 lakos az Egyesült Államokban és Japánban, míg Ázsiában és Afrikában 15-21/1000 lakos. Az akut reumás láz és a Sydenham-kór előfordulási gyakorisága az elmúlt évtizedekben fokozatosan csökkent a fejlett országokban. A korai gyermekkórházakban dolgozó orvosok a “tipikus klinikai esetek” meghatározásával új klinikai szindrómákat ismertek fel. Az olyan összetett, több rendszerre kiterjedő betegségeket, mint a reumás láz, csak nagy, kórházi sorozatok megfigyelése után kategorizálták. Ezért a gyermekkórházak fokozatosan fontos helyszínné váltak a modern “statisztikai átlagolási” technika gyermekkori szindrómákra történő alkalmazásának. A gyermekgyógyászat olyan történelmi tekintélyei, mint Walter Butler Cheadle és Octavius Sturges, a londoni Hospital for Sick Childrenben dolgoztak, és klinikai feljegyzéseik segítenek megvilágítani, hogyan határozták meg a Sydenham-kór tipikus esetét.

1860 és 1900 között a koreás betegek aránya a felvett betegek összlétszámának 5-7%-a között mozgott (évi átlag 1003), míg 1900-tól 1936-ig folyamatosan 4% alatt volt (évi átlag). A korea 1860 és 1900 között a negyedik leggyakoribb felvételi ok volt, az 1880-as években pedig átmenetileg a második leggyakoribb diagnózissá vált a fekvőbetegek körében. A korabeli cikkek a gyermekkori chorea homogén eloszlásáról számolnak be Anglia-szerte Mivel azonban sok koreás gyermeket otthon “gyógyítottak”, a kórházi alapú arányok valószínűleg alulbecsülik a chorea előfordulását az általános gyermekpopulációban.

A hidegebb hónapokban több esetet vettek fel, ami összhangban van a század végi choreáról szóló referencia epidemiológiai jelentéssel. Az 1950-es és 1960-as években több észak- és közép-európai országban a téli hónapokban regisztrálták a chorea legnagyobb gyakoriságát. A Great Ormond Street Hospital fekvőbetegek körében a reuma előfordulása októberben tetőzött, ami körülbelül két hónappal megelőzte a chorea előfordulását. Ez összhangban van azzal a jelenlegi ismerettel, hogy a reumás láz tüneteinek többsége körülbelül 10 nappal a streptococcusfertőzés után jelentkezik, míg a Sydenham-kór jellemzően 2-3 hónappal a fertőzés után.

A koreás betegek több mint 80%-a 7 és 11 év közötti volt (átlagosan 9,2 év). A beutalási torzítás miatt ez az életkor tévesen alacsony lehet. A British Medical Association (1887) ugyanis 11 és 15 év közötti csúcséletkorról számolt be. A jelen sorozatban a női:férfi arány 2,7 volt, ami megfelel az 1800-as évek vége felé Nagy-Britannia általános koreai lakosságának. A 7 év alatti gyermekeknél a női túlsúly kevésbé nyilvánvaló. Ezt figyelte meg Charles West (a Great Ormond Street Hospital alapító orvosa), majd később Osler is, aki megállapította, hogy “a második félévtizedben fordul elő a legtöbb eset férfiakban, a harmadikban pedig a legtöbb nőben”. A 20. századi tanulmányok többségében a női túlsúly csak a 10 évesnél idősebb gyermekeknél figyelhető meg. Ezek a megfigyelések az ösztrogén szerepére utalnak a Sydenham-kór kifejeződésében. Ezt a nézetet alátámasztja, hogy az orális fogamzásgátlók és a terhesség a betegség kiújulását okozhatja.

Az 1548 beteg tíz százaléka, akiknek a kartonját a brit tanulmányhoz kutatták, később a chorea kiújulásával került felvételre. Tekintettel arra, hogy a relapszusos felvételek negatívan befolyásolták a kórházi gyógyulási arányt, ez az arány alulbecsülheti a tényleges relapszus előfordulását a betegek általános populációjában.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.