sejtlégzés

sejtlégzés
n.
ˈsɛljʊlə ɹɛspɪˈɹeɪʃən
Definíció: A sejtben zajló anyagcsere-folyamatok sorozata, amelyben a biokémiai energiát szerves anyagból (pl. glükózból) nyerik, majd energiát hordozó biomolekulában (pl. ATP) a sejt energiaigényes tevékenységeiben való felhasználásra

Sejtlégzés Definíció

A sejtlégzés fő funkciója a glükóz lebontása energia előállítására. Egyszerűen fogalmazva a sejtlégzés a sejtben zajló anyagcsere-folyamatok sorozataként definiálható. A biokémiai energiát szerves anyagokból (pl. glükózból) nyerik, majd energiát hordozó biomolekulákban (pl. adenozin-trifoszfát vagy ATP) tárolják, és a sejt energiaigényes tevékenységeiben használják fel.

Sejtlégzés Áttekintés

A sejtlégzés minden élő szervezet sejtjeiben zajlik. Létfontosságú, mert biztosítja az élet fenntartásához szükséges energiát. A folyamatot prokarióta és eukarióta sejtek egyaránt végzik. A prokarióta sejtekben a sejt citoplazmájában, az eukarióta sejtekben a citoszolban kezdődik, majd a mitokondriumokban történik. Eukariótákban a sejtlégzés 4 szakasza a glikolízis, az átmeneti reakció (piruvátoxidáció), a Krebs-ciklus (más néven citromsavciklus) és az oxidatív foszforiláció az elektrontranszportláncon keresztül.

A folyamatot azért nevezik sejtlégzésnek, mert a sejt látszólag úgy “lélegzik”, hogy molekuláris oxigént vesz fel (mint elektronakceptort) és szén-dioxidot bocsát ki (mint végterméket). Ezért a folyamatot aerobnak nevezzük. Ha a végső elektronakceptor nem oxigén, akkor anaerobnak nevezzük.

A légzés anaerob típusát főként anaerob szervezetek (pl. anaerob baktériumok) végzik, amelyek oxigén helyett bizonyos molekulákat használnak elektronakceptorként.

Egy másik anaerob folyamatban, például az erjedésben a piruvát nem ugyanúgy metabolizálódik, mint az aerob típusú légzésben. A piruvát nem kerül a mitokondriumba. Inkább a citoplazmában marad, ahol hulladéktermékké alakulhat, amelyet eltávolítanak a sejtből.

A sejtlégzés alapvető fontosságú mind az eukarióta, mind a prokarióta sejtek számára, mivel biokémiai energiát termel számos metabolikus folyamat, például a bioszintézis, a mozgás és a molekulák membránokon keresztüli szállítása céljából.

A sejtlégzés helye

A sejtlégzés a sejtek citoszoljában és mitokondriumaiban egyaránt zajlik. A glikolízis a citoszolban, míg a piruvátoxidáció, a Krebs-ciklus és az oxidatív foszforiláció a mitokondriumban zajlik. Az 1. ábra mutatja a sejtlégzésben részt vevő főbb biokémiai reakciók helyét.

A mitokondriumokban termelt energiát potenciális energiaként adenozin-trifoszfát (ATP) nevű molekulákban tárolják. A sejtlégzés során keletkező fő kémiai anyag az ATP. Az ATP a standard egység, amelyben a légzés során felszabaduló energia tárolódik. A mitokondrium a sejt “erőműveként” ismerhető fel a sejtlégzésben betöltött fő szerepe miatt. A mitokondriumok számos enzimet tartalmaznak, amelyek segítik ezt a folyamatot. Ezek az organellák 2 membránt tartalmaznak – egy külső és egy belső membránt. A membránok közötti teret intermembrán térnek nevezzük. A külső membrán számos fehérjét, úgynevezett póriumokat tartalmaz, és áteresztő a molekulák és ionok (pl. ATP) számára. A belső membrán a sejtlégzés elektrontranszportlánc szakaszában részt vevő komplexeket tartalmaz, amelyeket alább részletesebben ismertetünk.

Ha a sejtlégzés oxigén jelenlétében zajlik, azt aerob légzésnek nevezzük. Ha oxigén hiányában zajlik, akkor anaerob légzésnek nevezzük.

A szerves molekulák (általában szénhidrátok vagy zsírok) lebontásáért az enzimkatalizált reakciók felelősek. Ezen enzimreakciók során kis mennyiségű energia ATP-molekulákba csatornázódik.

Az ATP minden élő sejtben megtalálható, és képes energiát áthelyezni oda, ahol szükség van rá. Az ATP-ből az energia az adenozin-difoszfáttá (ADP) történő defoszforilálásával szabadulhat fel. Az ATP szerkezetét lásd a 2. ábrán.

Mi az oxigén szerepe a sejtlégzésben?

Az oxigént a sejtlégzésben használjuk fel. Kétatomos molekula (azaz két, kovalens kötéssel összekapcsolt oxigénmolekulából áll), és elektronegatív, azaz kötő elektronpárokat vonz. Ahogy magához vonzza az elektronokat, energiát szabadít fel a kémiai kötésekből. A táplálékunkból származó potenciális energia oxigénnel egyesülve szén-dioxid (CO2) és víz (H2O) termékeket hoz létre, amelyek energiát szabadítanak fel az ATP molekula kialakításához. Például a monoszacharid glükóz, (a szénhidrát legalapvetőbb formája) oxigénnel kombinálható. A glükózban található nagy energiájú elektronok átkerülnek az oxigénre, és potenciális energia szabadul fel. Az energia ATP formájában tárolódik. A sejtlégzésnek ez a végső folyamata a mitokondriumok belső membránján zajlik. Ahelyett, hogy az összes energia egyszerre szabadulna fel, az elektronok az elektrontranszportláncban haladnak lefelé. Az energia apró darabokban szabadul fel, és ezt az energiát ATP képződésére használják fel. Az alábbiakban többet megtudhat a sejtlégzés szakaszairól, beleértve az elektrontranszportláncot is.

A sejtlégzés típusai

A sejtlégzés kémiai egyenletként írható fel. Az alábbiakban az aerob légzésre és az anaerob sejtlégzésre találunk példákat: tejsavas erjedés és alkoholos erjedés.

Aerob légzés

A legtöbb prokarióta és eukarióta az aerob légzés folyamatát használja. Mint már említettük, ez a sejtlégzés folyamata oxigén jelenlétében. Ennek a reakciónak a végtermékei az energiával együtt víz és szén-dioxid. Az aerob légzés egyenletének példája a 3. ábrán látható.

Tejsavas erjedés

A tejsavas erjedés során a 6 szénatomos cukrok, például a glükóz ATP formájában energiává alakulnak. A folyamat során azonban laktát is felszabadul, amely oldatban tejsavvá alakul. A tejsavas erjedés egyenletére vonatkozó példát lásd a 4. ábrán. Előfordulhat állati sejtekben (például izomsejtekben), valamint egyes prokariótákban. Embereknél a tejsav felhalmozódása az izmokban erőteljes testmozgás során fordulhat elő, amikor nem áll rendelkezésre oxigén. Az aerob légzési útvonal a mitokondriumokban átvált a tejsavas erjedési útvonalra, amely ugyan ATP-t termel, de nem olyan hatékony, mint az aerob légzés. A tejsav felhalmozódása az izmokban fájdalmas is lehet.

Alkoholos erjedés

Az alkoholos erjedés (más néven etanolos erjedés) olyan folyamat, amely a cukrokat etil-alkohollá és szén-dioxiddá alakítja. Ezt élesztők és egyes baktériumok végzik. Az alkoholos erjedést az emberek az olyan alkoholos italok, mint a bor és a sör előállításának folyamatában használják. Az alkoholos erjedés során a cukrokat a glikolízisnek nevezett folyamat során piruvátmolekulákká bontják le. Egyetlen glükózmolekula glikolízise során két piruvinsavmolekula keletkezik. Ezek a piruvinsavmolekulák ezután két molekula etanollá és két molekula szén-dioxiddá redukálódnak. A piruvát anaerob körülmények között etanollá alakítható, ahol először acetaldehiddé alakul át, amely szén-dioxidot szabadít fel, az acetaldehid pedig etanollá alakul. Az alkoholos erjedés során az elektronakceptor NAD+ redukálódik NADH-vá, és ez az elektroncsere segít az ATP előállításában. Az 5. ábra egy alkoholos erjedési egyenletet mutat be.

Metanogenezis

A metanogenezist csak anaerob baktériumok végzik. Ezek a baktériumok az Euryarchaeota törzsbe tartoznak, és ide tartoznak a Methanobacteriales, Methanococcales, Methanomicrobiales, Methanopyrales és Methanosarcinales. A metanogének csak oxigénhiányos környezetben fordulnak elő, például üledékekben, vízi környezetben és az emlősök bélrendszerében. A metanogenezisnek 3 útja van:

(1) Acetoklasztikus metanogenezis. Ez a folyamat az acetát acetilkoenzim-A-vá (acetil-CoA) aktiválását foglalja magában, amelyből aztán egy metilcsoport kerül át a központi metanogén útvonalba. Az acetoklasztikus metanogének az acetátot a következő módon hasítják:

CH3COOH (acetát) -> CO2 (szén-dioxid) + CH4 (metán)

Az acetoklasztikus metanogenezist a Methanosarcina és a Methanosarcinales végzi, és leggyakrabban édesvízi üledékekben fordul elő. Itt úgy gondolják, hogy az acetát hozzájárul a földi teljes metánképződés mintegy kétharmadához éves szinten.

(2) Metilotróf metanogenezis. A metilotróf metanogenezisben az acetát helyett metanol vagy metilaminok szolgálnak szubsztrátként. Ez a folyamat tengeri üledékekben figyelhető meg, ahol metilált szubsztrátok találhatók. Egyes acetoklasztikus metanoszarkcinálisok és a Methanomicrobiales legalább egy tagja ezt a második útvonalat is képes használni.

(3) Hidrogénotróf metanogenezis. Végül a hidrogenotróf metanogenezis egy olyan folyamat, amelyet a Methanobacteriales, Methanococcales, Methanomicrobiales, Methanopyrales és Methanosarcinales (azaz mind az öt rend) használ. Ebben a reakcióban a hidrogénotróf metanogének hidrogént használnak fel szén-dioxid, szén-monoxid vagy formiát redukciójára a következők szerint:

4H2 (Hidrogén) + CO2 (Szén-dioxid) -> CH4 (Metán) + 2H2O (Víz)

Bár a metanogenezis a légzés egy fajtája, nem használnak közönséges elektrontranszportláncot. A metanogének ehelyett több koenzimre támaszkodnak, köztük az F420 koenzimre, amely a hidrogén aktiválásában vesz részt, és az M koenzimre, amely a CH3 csoportok metánná történő terminális redukciójában vesz részt (6. ábra).

A sejtlégzés lépései

A sejtlégzés folyamatának 4 szakasza van. Ezek a glikolízis, az átmeneti reakció, a Krebs-ciklus (más néven citromsavciklus) és az elektronszállító lánc a kemoszmózissal.

Glikolízis

A glikolízis szó szerinti jelentése ‘cukorhasítás’. A glikosz a görög ‘édes’ szóból származik, a lízis pedig ‘megosztást’ jelent. A glikolízis egy olyan reakciósorozat, amely a glükózból energiát von ki azáltal, hogy azt 2 piruvátmolekulává hasítja. A glikolízis egy régen kialakult biokémiai útvonal, amely a legtöbb szervezetben megtalálható. A sejtlégzést végző szervezetekben a glikolízis a folyamat első szakasza. A glikolízishez azonban nincs szükség oxigénre, és sok anaerob szervezetben is megtalálható ez az útvonal.

A glikolízis megkezdése előtt a glükózt a sejtbe kell szállítani és foszforilálni kell. A legtöbb szervezetben ez a citoszolban történik. A glikolízis leggyakoribb típusa az Embden-Meyerhof-Parnas (EMP-útvonal), amelyet Gustav Embden, Otto Meyerhof és Jakub Karol Parnas fedezett fel. A glikolízis más útvonalakra is utal, az egyik ilyen leírt útvonal az Entner-Doudoroff-útvonal. Ez a cikk az EMP útvonalra koncentrál.

A glikolízis Embden-Meyerhof-Parnas (EMP) útvonala

A glikolízis útvonala két fázisra osztható:

1. A beruházási fázis – az ATP elfogy.
2. A kifizetési fázis – ATP termelődik.

A glikolízis 10 lépésben zajlik. A glikolízis sematikus ábrázolását lásd a 7. ábrán.

1. lépés.

A hexokináz enzim foszforilálja a glükózt ATP felhasználásával, hogy a glükózmolekulára foszfátot juttasson, így glükóz-6-foszfát keletkezik. Ez a reakció a glükózt a sejtben tartja.

2. lépés.

A glükóz-6-foszfát izomerizálódik fruktóz-6-foszfáttá. Ennek során egy aldóz ketoázzá alakul át. A foszfoglükóz-izomeráz enzim katalizálja ezt a reakciót. Egy ATP-molekula biztosítja a foszfátcsoportot.

3. lépés.

A foszfofruktokináz (PFK) magnéziummal mint kofaktorral foszforilálja a glükóz-6-kinázt fruktóz-1,6-biszfoszfáttá. Ez az enzim katalizálja a foszforilcsoport átvitelét az ATP-ről a fruktóz-6-foszfátra. Ebből a reakcióból ADP és fruktóz-1,6-biszfoszfát keletkezik.

A foszfofruktokináz (PFK)

A PFK jelentős enzim a glikolízis szabályozásában. Az ADP és az ATP magas aránya a PFK gátlásához vezet, és ezáltal gátolja a glikolízist. Az adenozin-monofoszfát (AMP) a PFK pozitív szabályozója. Amikor az ATP-szint alacsony, több ATP keletkezik az ADP-molekulák ATP-vé és AMP-vé történő átalakításával. Ha az ATP-szint magas, a PFK gátolt, ezáltal lelassul a glikolízis folyamata. A citromsavról is ismert, hogy gátolja a PFK hatását.

A glikolízis ezen első 3 szakasza összesen 2 ATP-molekulát használt fel; ezért nevezik beruházási fázisnak.

4. lépés.

Az aldoláz enzim a fruktóz-1, 6-biszfoszfát gliceraldehid-3-foszfáttá (GAP) és dihidroxiaceton-foszfáttá (DHAP) történő felbontására használódik.

5. lépés.

A trioszfoszfát izomeráz a DHAP-ot GAP-pá szervezi vissza. A GAP az egyetlen molekula, amely folytatja a glikolitikus útvonalat. Ezen a ponton két molekula GAP van, a következő lépések a teljes átalakulás piruváttá.

6. lépés.

A GAP először a nikotinamid-adenin-dinukleotid (NAD) koenzim által oxidálódik, majd a gliceraldehid-3-foszfát-dehidrogenáz (GAPDH) enzim által egy szabad foszfátcsoport hozzáadásával foszforilálódik. A GAPDH-nak van egy olyan formája, amely lehetővé teszi, hogy a GAP-ot olyan konformációban tartsa, amely lehetővé teszi, hogy a NAD-molekula hidrogént vonjon le róla. Ez a NAD NADH-vá történő átalakulását eredményezi. A foszfátcsoport ezután megtámadja a GAP-molekulát, és elengedi az enzimtől, így 1,3-biszfoszfogloglicerát, NADH és egy hidrogénatom keletkezik.

7. lépés.

A foszfogloglicerát-kináz (PGK) magnézium segítségével az 1,3-biszfoszfogloglicerátot 3-foszfoglliceráttá alakítja a foszfátcsoport eltávolításával. A foszfát átkerül egy ADP-molekulára, amelyből egy ATP-molekula keletkezik.

8. lépés.

A foszfoglükcerátmutáz átrendezi a foszfátcsoport helyzetét a 3-foszfoglükceráton, így az 2-foszfoglükceráttá válik.

9. lépés

A 2-foszfoglicerátot az enoláz enzim foszfenolpiruváttá (PEP) alakítja át. Az enoláz a víz eltávolításával dehidratálja a 2 foszfoglicerát molekulát.

10. lépés.

Végül a piruvát-kináz a PEP-ből egy foszfátot ADP-nek ad át, így ATP és piruvát keletkezik.

Átmeneti reakció

Az aerob légzésben az átmeneti reakció a mitokondriumokban zajlik. A piruvát a citoplazmából a mitokondrium mátrixába kerül. Anaerob körülmények között a piruvát a citoplazmában marad, és helyette a tejsavas erjedésben hasznosul. Az átmeneti reakció célja, hogy a piruvátot szén-dioxidot és NADH-t előállító acetil-CoA-vá alakítsa át. Minden egyes glükózmolekulára 2 molekula CO2 és NADH keletkezik (8. ábra).

Mi a Krebs-ciklus?

A Krebs-ciklust, vagy más néven citromsavciklust Hans Adolf Krebs fedezte fel 1937-ben. Ez egy olyan anyagcsereútként írható le, amely energiát termel. Ez a folyamat a mitokondrium mátrixában történik, ahová a glikolízist követően piruvátot importáltak. A Krebs-ciklus végtermékei 2 molekula CO2, 3 molekula NADH, 1 molekula FADH2 és 1 molekula GTP. Ezek a termékek egyetlen molekula piruvátonként keletkeznek. A Krebs-ciklus termékei működtetik az elektrontranszportláncot és az oxidatív foszforilációt. Az acetil-CoA az átmeneti reakció (a piruvát acetil-CoA-vá történő átalakulása) után kerül a Krebs-ciklusba. A Krebs-ciklus vázlatos sémáját lásd a 9. ábrán.

A Krebs-ciklusban 8 lépés van. Az alábbiakban áttekintjük e lépések néhány fő részét:

1. lépés.

Acetil-CoA egyesül az oxalacetáttal, felszabadítva a CoA-csoportot és citrátot, egy hat szénatomos molekulát eredményezve. Az ebben a folyamatban részt vevő enzim a citrát-szintáz.

2. lépés.

A citrátot az akonitáz enzim izocitráttá alakítja. Ez magában foglalja a víz eltávolítását, majd hozzáadását.

3. lépés.

Először az izocitrát másodlagos OH-csoportját oxidálja a NAD+ koenzim, és egy keton keletkezik. A keton ezután az izocitrát-dehidrogenáz által dekarboxilálódik (azaz a CO2 eltávolításra kerül), így marad az alfa-ketoglutarát, amely egy 5 szénatomos molekula. Az izocitrát-dehidrogenáz, központi szerepet játszik a Krebs-ciklus citromsavciklus sebességének szabályozásában.

4. lépés.

Az oxidatív dekarboxilációt az alfa-ketoglutarát-dehidrogenáz végzi. Ez az enzim katalizálja az α-ketoglutarát átalakulását szukcinil-CoA-vá, és NADH-t termel, amely elektronokat szállít a légzési láncnak.

5. lépés.

A szukcinil-CoA szukcinilfoszfáttá, majd szukcináttá alakul. A szukcinát-tiokináz (más nevek: szukcinát-szintáz és szukcinilkoenzim-A-szintetáz), a szukcinil-CoA-t szukcináttá és szabad koenzim-A-vá alakítja, továbbá az ADP-t ATP-vé vagy a guanozin-difoszfátot (GDP) guanozin-trifoszfáttá (GTP) alakítja. Először a koenzim-A-t a szukcinilcsoporton hidrogén-foszfátionnal helyettesíti. A szukcinilfoszfát ezután foszforsavmaradványát átadja a guanozin-difoszfátnak (GDP), így GTP és szukcinát keletkezik.

6. lépés

A szukcinátot a szukcinát-dehidrogenáz fumaráttá oxidálja. A flavin-adenin-dinukleotid (FAD) a szukcinát-dehidrogenázhoz kötött koenzim. A FADH2 a szukcinátból 2 hidrogénatom eltávolításával keletkezik. Ezáltal energia szabadul fel, amely elegendő a FAD redukciójához. A FADH a szukcinát-dehidrogenázhoz kötve marad, és az elektronokat közvetlenül az elektrontranszportláncnak adja át. A szukcinát-dehidrogenáz ezt a folyamatot a mitokondrium belső membránján belül végzi, ami lehetővé teszi az elektronok ilyen közvetlen átadását.

7. lépés

L-malát keletkezik a fumarát hidratálásával. Az ebben a reakcióban részt vevő enzim a fumaráz.

8. lépés

Az utolsó lépésben az L-malátot a malát-dehidrogenáz oxidálja oxalacetáttá. E folyamat során egy újabb NAD+ molekula redukálódik NADH-vá.

Az elektrontranszportlánc és a kemiózis

Az elektrontranszportlánc a sejtlégzés utolsó szakasza. A belső mitokondriális membránon zajlik, és több elektronhordozóból áll. Az elektrontranszportlánc célja a protonok gradiensének kialakítása, amely ATP-t termel. Az elektronokat a NADH-ról a FADH2-re a molekuláris oxigénre mozgatja azáltal, hogy protonokat pumpál a mitokondriális mátrixból a membránközi térbe, ami az oxigén vízzé történő redukcióját eredményezi. Ezért az oxigén szerepe a sejtlégzésben a végső elektronakceptor. Érdemes megjegyezni, hogy a prokarióták elektrontranszportlánca nem feltétlenül igényel oxigént. Az oxigén helyettesítésére más vegyi anyagok, köztük a szulfát is használható elektronakceptorként.

Az elektrontranszportláncban résztvevő komplexek

Az elektrontranszportláncban négy fehérjekomplex vesz részt. Az I. komplex vagy NADH-ubikinon oxidoreduktáz az elektronokat a NADH-ról a Q koenzimre (ubikinon) továbbítja. A II. komplex vagy szukcinát-dehidrogenáz a Krebs-ciklusban is megtalálható FADH2-t kapja. A FADH2 átadja elektronjait a II. komplexen belüli vas-kén fehérjéknek, amelyek aztán az I. komplexhez hasonlóan átadják az elektronokat a Q koenzimnek. Ezek közé tartoznak a II., III. és IV. komplexek, a citokróm c és a koenzim Q. A belső mitokondriális membránba jutnak, amely lassan energiát szabadít fel. Az elektrontranszportlánc a szabad energia csökkenését arra használja fel, hogy hidrogénionokat pumpáljon a mátrixból a mitokondriális membránok membránok közötti terébe. Ez elektrokémiai gradienst hoz létre a hidrogénionok számára. Az ebben a gradiensben lévő energiát az ATP-szintáz komplexen keresztül ATP előállítására használják fel ADP-ből és szervetlen foszfátból (Pi). Összességében az elektrontranszportlánc végtermékei az ATP és a víz. Az elektrontranszportlánc összefoglalóját lásd a 10. ábrán.

Kémiozmózis

Az elektrontranszportláncban fentebb leírt folyamatot, amelyben az elektrontranszportlánc által hidrogénion-gradiens alakul ki, kemozmózisnak nevezzük. A gradiens kialakulása után a protonok az ATP-szintázon keresztül diffundálnak lefelé a gradiensben. A hidrogénáramlás katalizálja a foszfát ADP-vel való párosodását, ATP-t képezve (11. ábra). A kemiosmosist a brit biokémikus, Peter Mitchell fedezte fel. Az ezen a területen végzett munkájáért és az ATP-szintézisért 1978-ban elnyerte a kémiai Nobel-díjat.

Mik a sejtlégzés termékei?

A sejtlégzés biokémiai folyamatait áttekintve összefoglalhatjuk az egyes szakaszok végtermékeit. A glikolízis során a kezdeti reaktánsok a glükóz és 2 molekula ATP, melynek végtermékei a piruvát, ATP és NADH.

Az átmeneti reakció során a szubsztrát piruvátból a CoA, NADH és CO2 termékek keletkeznek. A Krebs-ciklusban az Acetil-CoA és az oxalacetát oxalacetát, NADH, ATP, FADH2 és CO2 végtermékekhez vezet. Végül a sejtlégzés elektrontranszportlánc szakaszában a NADH, FADH2, ADP és foszfát a szubsztrátok, a végtermékek pedig NAD, FAD és ATP.

ATP-termelés a sejtlégzésben

Hány ATP termelődik az aerob légzés során?

A glükóz molekulánként 4 molekula ATP-t biztosít a glikolízis, azonban a befektetési fázisban 2 molekula kerül felhasználásra, ami nettó 2 ATP-molekulát eredményez. A Krebs-ciklusban 2 molekula ATP keletkezik. Végül 34 molekula ATP keletkezik az elektrontranszportláncban (12. ábra).

Hány ATP keletkezik az erjedésben?

Az erjedésben csak 2 molekula ATP keletkezik. Ez a légzés glikolízis fázisában történik. Ezért sokkal kevésbé hatékony, mint az aerob légzés, viszont sokkal gyorsabb folyamat.

Sejtlégzési zavarok

A mitokondriumok működési zavarai problémákhoz vezethetnek az oxidatív foszforilációs reakciók során. Ennek oka lehet akár a mitokondriális DNS, akár a nukleáris DNS mutációja. Ezek a mutációk fehérjehiányhoz vezethetnek. Például az I-es komplex mitokondriális betegséget az I-es komplex hiánya jellemzi a belső mitokondriális membránban. Ez az érintett egyénnél az agyműködés és a mozgás problémáihoz vezet. Az ebben az állapotban szenvedők hajlamosak arra is, hogy a vérben magas tejsavszint halmozódjon fel, ami életveszélyes lehet. A komplex I-es mitokondriális betegség a leggyakoribb mitokondriális betegség gyermekeknél. Eddig több mint 150 különböző mitokondriális diszfunkciós szindrómát írtak le, amelyek az oxidatív foszforilációs folyamat problémáival kapcsolatosak. Ezenkívül több mint 600 különböző pontmutációt mutattak ki a mitokondriális DNS-ben, valamint DNS-átrendeződéseket, amelyekről feltételezik, hogy részt vesznek a különböző emberi betegségekben. A világ különböző kutatócsoportjai számos különböző tanulmányt folytatnak, amelyek a mitokondriális gének különböző mutációit vizsgálják, hogy jobban megértsük a mitokondriumok működési zavarával kapcsolatos állapotokat.

A sejtlégzés összefoglalása

A különböző organizmusok a környezeti körülményektől függően aerob vagy anaerob módon végzik a sejtlégzést. A sejtlégzésben részt vevő reakciók hihetetlenül összetettek, és a szervezetek sejtjein belül bonyolult biokémiai reakciókat foglalnak magukban. Minden szervezet a glikolízis folyamatával kezdi a sejt citoplazmájában, majd vagy az aerob anyagcserében a mitokondriumokba költözik, hogy folytassa a Krebs-ciklust és az elektrontranszportláncot, vagy az anaerob légzésben a citoplazmában marad, hogy folytassa az erjedést (13. ábra). A sejtlégzés az a folyamat, amely lehetővé teszi az élő szervezetek számára a túléléshez szükséges energia előállítását.

• Bonora, M., Patergnani, S., Rimessi, A., De Marchi, E., Suski, J. M., Bononi, A., Giorgi, C., Marchi, S., Missiroli, S., Poletti, F., Wieckowski, M. R., & Pinton, P. (2012). ATP szintézis és tárolás. Purinergic signalling, 8(3), 343-357. https://doi.org/10.1007/s11302-012-9305-8
• Britannica szerkesztősége. (2020) Sir Hans Adolf Krebs, német brit biokémikus. Britannica. https://www.britannica.com/biography/Hans-Krebs
• Cox, S.E. (2013). Energiaanyagcsere. Encyclopedia of Human Nutrition. (3) 177-185.
• Dautant, A., et al. (2018). Mitokondriális genetikai eredetű ATP-szintázok betegségei. Frontiers in Physiology. (9) 329. https://doi.org/10.3389/fphys.2018.00329
• Emmazehe. Biokémia 14. fejezet 11. előadás. Quizlet. https://quizlet.com/513623541/biochemistry-chapter-14-lecture-11-flash-cards/
• Feher, J. ATP-termelés II: A TCA-ciklus és az oxidatív foszforiláció. Kvantitatív humán élettan. (2) 2.10 227-240. https://www.sciencedirect.com/topics/engineering/electron-transport-chain
• Fenchel, T., King, G.M., Blackburn, T.H. (2012). Bakteriális anyagcsere. Bakteriális biogeokémia, 3(1), 1-2. https://www.sciencedirect.com/book/9780124158368/bacterial-biogeochemistry
• Ferry, J, G. (1992) Methane from acetate. Journal of Bacteriology. 174 (17) 5289 – 5495. https://jb.asm.org/content/jb/174/17/5489.full.pdf
• Forstbaur, C. Fermentáció. Fhs-Bio-Wiki. http://fhs-bio-wiki.pbworks.com/w/page/12145772/Fermentation
• Gahl, W. Mitokondriumok. Nemzeti Humán Genomkutató Intézet. https://www.genome.gov/genetics-glossary/Mitochondria#:~:text=Mitochondria%20are%20membrane%2Dbound%20cell,az úgynevezett%20adenozin%20trifoszfát%20(ATP).
• Glikolízis magyarázva 10 egyszerű lépésben. Microbiologyinfo.com. https://microbiologyinfo.com/glycolysis-10-steps-explained-steps-by-steps-with-diagram/
  Glikolízis, UMBiológia. http://fig.cox.miami.edu/~cmallery/255/255atp/glycolysis.htm
• Kumari, A. (2018) Citromsavciklus. Édes biokémia. Szerkezetek, ciklusok és útvonalak felidézése mnemonikussal 2018, 2. fejezet. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780128144534000029
• Malakar, S., et al. (2020) 1.2.1.2 Alkoholos erjedés. Biotechnológiai beavatkozások az italgyártásban, (1), 1-37.
• Mitokondriális genetikai rendellenességek. Nemzeti Egészségügyi Intézet. Genetikai és ritka betegségek információs központja. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7048/mitochondrial-genetic-disorders
• Mitokondrium: szerkezetének és funkcióinak megértése. BiologyWise. https://biologywise.com/mitochondria-structure-functions
• Open Stax. CNX. 7.4. Oxidatív foszforiláció. Biológia. https://cnx.org/contents/[email protected]:7oTVAgrZ@7/Oxidative-Phosphorylation
• Sikora, A., et al. Anaerob emésztés: I. Az energiaáramlást és az anyag körforgását biztosító közös folyamat az ökoszisztémákban. II. A gáznemű bioüzemanyagok előállításának eszköze. https://www.intechopen.com/books/fermentation-processes/anaerobic-digestion-i-a-common-process-ensuring-energy-flow-and-the-circulation-of-matter-in-ecosyst
• Tretter L, Vera, AV. (2005). Alfa-ketoglutarát-dehidrogenáz: az oxidatív stressz célpontja és generátora. Phil. Trans. R. Soc. B. (360) 2335-2345. http://doi.org/10.1098/rstb.2005.1764
• Van Hove, J., Saenz, M., Thomas, J. et al. (2010) Succinyl-CoA Ligase Deficiency: A mitokondriális hepatoenkefalomyopathia. Pediatr Res 68, 159-164. https://doi.org/10.1203/PDR.0b013e3181e5c3a4
• Zhao, R., Jiang, S., Zhang, L., & Yu, Z. (2019). Mitokondriális elektrontranszportlánc, ROS-termelés és szétkapcsolódás (áttekintés). International Journal of Molecular Medicine. 44, 3-15. https://doi.org/10.3892/ijmm.2019.4188