A prion egy olyan fehérjetípus, amely betegséget okozhat állatokban és emberekben azáltal, hogy az agyban lévő, normálisan egészséges fehérjéket rendellenes hajtogatásra készteti.
A prionok hatásmechanizmusa nagyban különbözik a baktériumokétól és a vírusokétól, mivel egyszerűen fehérjék, amelyek nem tartalmaznak genetikai anyagot. Amint egy rosszul összehajtogatott prion bekerül egy egészséges emberbe – esetleg fertőzött étel fogyasztásával -, a helyesen összehajtogatott fehérjéket a betegséggel járó formává alakítja át. A mai napig senki sem tudja pontosan, hogyan történik ez.
Prionok a “kergemarha” agyában. Színes transzmissziós elektronmikroszkópos felvétel (TEM) a BSE-vel (Bovine Spongiform Encephalopathy) vagy “kergemarhakórral” fertőzött tehén agyában lévő prionfibrillumokról. A prionok vírusszerű organizmusok, amelyek egy prionfehérjéből állnak. Ezek a hosszúkás fibrillumok (zöld) feltehetően a fertőző priont alkotó fehérje aggregációi. A prionok az idegsejteket támadják meg, neurodegeneratív agyi betegséget okozva. A “kergemarhakór” tünetei közé tartozik az üveges szem és a kontrollálhatatlan testremegés. A prionok okozzák a BSE-t a szarvasmarhákban, a súrlókórt a juhokban és kecskékben, valamint a Creutzfeldt-Jakob-kórt az emberekben.
-
Röntgensugarakkal a sejt belsejébe nézni
A fehérje félregördülési zavarok a fehérjék ellenőrizetlen félregördülésével és aggregációjával kapcsolatos betegségek egy csoportja. A két példa, amelyre összpontosítunk, a Huntington-kór és az Alzheimer-kór, amelyek mindkettő neurodegeneratív, fehérje-hibás összecsomósodási rendellenesség, és közös jellemzőik vannak.
-
Új technikákkal kimutatható a BSE a szarvasmarhák extra neuronális szövetében
A szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalma (BSE) vagy közismertebb nevén a “kergemarhakór” a szarvasmarhákat érintő fertőző neurodegeneratív betegség. Fontos, hogy az emberre is átvihető, és jelenleg nem áll rendelkezésre kezelés. A tudósok világszerte azon dolgoznak, hogy jobban megértsék a betegséget okozó fertőző ágenst – egy rosszul összeállított prionfehérjét (PrPSc).
-
Prionok, vCJD és az immunrendszer reléje
A több mint egy évtizedes kutatás ellenére a variáns Creutzfeldt-Jakob-kór (vCJD) számos aspektusa még mindig rejtély. Az agy e halálos kimenetelű neurodegeneratív betegségét gyakran a szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalmának (BSE) emberi formájaként emlegetik, amelyet a legtöbben “kergemarhakór” néven ismernek.
-
Spotlight on Grants: A prionok keresése élesztőben
A prionok a fehérjék egy speciális osztálya, amely kétféle formában létezhet: normál és félrecsúszott formában. A rosszul hajtogatott prionok fertőző ágensként viselkedhetnek, és kapcsolatba hozták őket olyan agyi betegségekkel, mint az emberi Creutzfeldt-Jakob-kór és a kergemarhakór (szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalma). Nem minden prion okoz azonban betegséget, mint például az élesztőgombák esetében, ahol számos különböző priont írtak le.