Mi az Rh vércsoport?

A Rh vércsoportot az ember egyik összetettebb vércsoporttípusának tekintik, és a transzfúziós orvoslásban másodlagos az ABO vércsoporthoz képest. Hatvan évvel ezelőtt fedezték fel, és a Rhesus majomról nevezték el. Az Rh vércsoport antigénjeit kódoló polimorf gének magasabb szinten vannak, ami megmagyarázza összetettségének okát.

Az Rh antigének céljai

Az RHD gén és az RHCE gén szorosan kapcsolódik egymáshoz, és a hibrid Rh gének által kódolt Rh antigének széles skálája jön létre különböző genetikai átrendeződések révén. Napjainkig közel 49 Rh-antigént azonosítottak, amelyek közül a D, C, E, c és e a legjelentősebbek. Az Rh antigének magas immunogenitású jelenléte befolyásolja az Rh vércsoporttípus jelentőségét.

Amikor a D antigén megjelenik a transzfundált vagy magzati RBC-kben, a D antigén nem termelése anti-D termelődéséhez vezet. Emiatt az egyén Rh-státuszát rutinszerűen vérvizsgálattal határozzák meg véradó, vérátömlesztésben részesülő vagy terhes egyéneknél.

Az RH antigén specifitását az aminosavak szekvenciája határozza meg. Az RBC membránjában lévő fehérjekomplex egy része Rh-antigénként fejeződik ki. A komplex erythroid vonalsejtek kifejeződése miatt az Rh antigének csak az RBC-kben fejeződnek ki.

A komplex összetétel oka ismeretlen, de feltételezhetően tetramer. Ez két molekula Rh-fehérjét és két molekula Rh-hez kapcsolódó glikoproteint (RhAG) tartalmaz. Az RhD vagy az RhCE lehet az Rh-fehérje, ahol az RhD a D antigént, az RhCE pedig a C/C és E/e antigéneket hordozza. Az RhCE és az RhD együttes jelenléte egy komplexben még nem ismert, de a D-negatív egyéneknél a komplex csak RhCE-t tartalmazna.

A fehérjék az Rh-rendszerben

Az Rh-antigéneknek feltételezhetően fontos szerepük van a rendellenes alakú Rh-antigéneket nélkülöző RBC-membrán integritásának fenntartásában. Az RhAG deléciója az egyénekben a ritka Rhnull fenotípust okozza. Az ilyen egyéneknek olyan RBC-ik lehetnek, amelyek nem mutatnak Rh-antigéneket, mivel az nem képes célba jutni az RBC-membránon.

A Rh-komplex hiánya rövidebb élettartamhoz, az RBC alakjának megváltozásához és az ozmotikus törékenység növekedéséhez vezet, ami mind hozzájárul a nagyon enyhe hemolitikus anémiához. Számos Rh-antigén elleni antitest alakul ki a betegekben a nemkívánatos transzfúziós reakciók során, ami kritikus lehet a betegek számára.

Nem elhanyagolható az a tény, hogy a vércsoportfehérjékkel megtalálható a karbamid transzporterek családjának első tagja és a vízcsatornák családjának első tagja, az aquaporinok, amelyek a Kidd-, illetve a Colton-vércsoportok.

A Rh antigének előfordulása

A D antigén előfordulása a sötét bőrűeknél 92%, a kaukázusiaknál 85%, az ázsiaiaknál 99%.

A C antigén előfordulási gyakorisága 68% a kaukázusiaknál, 27% a sötét bőrűeknél és 93% az ázsiaiaknál.

Az E antigén előfordulási gyakorisága 22% a sötét bőrűeknél, 39% az ázsiaiaknál és 29% a kaukázusiaknál.

A C antigén előfordulási gyakorisága 80% a kaukázusiaknál, 47% az ázsiaiaknál és 96% a sötét bőrűeknél.

Az E antigén viszont a sötét bőrűeknél és a kaukázusiaknál 98%-ban, az ázsiaiaknál 96%-ban fordul elő.

Rh-faktor – Image Credit: NoPainNoGain /

A Rh fenotípus fennállása

A Dce Rh haplotípus leginkább a sötét bőrűeknél található meg, 44%-os előfordulási aránnyal. Az RHD gén deléciója a kaukázusiak 15%-ánál Rh D-negatív fenotípust eredményez. Az Rh D-negatív az afrikaiak 8%-ánál fordul elő az Rh D-fenotípus, amelyet három molekuláris háttér növeli.

Az egyik ilyen háttér az RHD gén deléciója, amely a kaukázusiak körében gyakori. A másik két mechanizmus az RHD pszeudogén vagy az RHD hibrid gén öröklése. Az RHD pszeudogénben a nukleotidok duplikációjával bevezetett korai stop kodon található. Az RHD hibrid gén tartalmazza az RHCE gén szekvenáló nukleotidját.

DCe, az Rh haplotípus a kaukázusiaknál 42%-ban, az amerikai őslakosoknál 44%-ban, az ázsiaiaknál 70%-ban fordul elő. Az Rh D-negatív fenotípus ázsiaiaknál nagyon ritkán, mindössze 1%-kal, sötét bőrűeknél kb. 8%-kal, kaukázusiaknál nagyobb, 15%-os gyakorisággal fordul elő.

Az Rh antigének elleni antitestek termelődése

• Antitesttípus (IgG, IgM): Az IgG típus tartalmazza a legtöbb Rh antitestet.
• Az antitestek reaktiválása: A komplement aktiválását nagyon ritkán az Rh-antitestek végzik. Az Rh-antitestek elvakítják az RBC-ket, és a lép által történő megsemmisítésre, az úgynevezett extravaszkuláris hemolízisre is megjelölik azokat. Ez a típus képes a hemolízisre.
• Transzfúziós reakció: Az olyan antitestek, mint az anti-D, anti-C, anti-e és anti-c extravaszkuláris hemolitikus transzfúziós reakciókat okozhatnak, amelyek gyakran késleltetve jelentkeznek.
• Hemolitikus betegség újszülötteknél: Ez teszi ki az anyai alloimmunizáció 50%-át a D-antigének által, így ez a leggyakoribb ok. Az anti-D és anti-c antitestek számos betegség okozásához járulhatnak hozzá, az anti-C, anti-E és anti-e pedig enyhe és közepes súlyosságú betegségeket okozhat.

További olvasnivalók

• Minden vértartalom
• Vércsoport
• Vércsoport és véradás
• Vérplazma összetevői és működése

.