Hátsó poláris szürkehályog

Derek W DelMonte, MD 2020. január 5-én.

A hátsó poláris szürkehályog (PPC) a szürkehályogok orvosilag és sebészetileg is egyedülálló alcsoportját jelenti. Előfordulása nem jól jellemezhető, bár arányaiban ritkább, mint a szürkehályog legtöbb más formája. Több gént hoztak összefüggésbe az autoszomális dominanciájú öröklődési mintázattal, valamint a megfigyelt spontán fejlődéssel. Az e szürkehályoggal összefüggésbe hozható loci és gének olyan globális szembetegségekben is szerepet játszanak, mint az elülső szegmentum mesenchymalis dysgenesis és a perzisztens hyperplasticus primer üvegtest.A PPC-k gyakran a hyaloid artéria maradványának végén keletkeznek, ami a jóindulatú “Mittendorf pont”-tól a klinikailag relevánsabb szürkehályogig sokféle patológiát eredményezhet. A szürkehályog korán kialakul, de idővel klinikailag jelentősebbé válhat. Az esetek 65-80%-ában kétoldali szembetegségről számolnak be. Az esetleges másodlagos amblyopia szempontjából veszélyeztetett gyermekeknél különös figyelmet kell fordítani a szükséges multimodális terápiákra.

Klinikai osztályozás, jellemzők és műtét előtti értékelés

A szakirodalomban különböző klinikai osztályozási sémákat javasoltak. A fenotípusos megjelenés és a klinikai lefolyás a változók között szerepel. A beszámolók szerint a stacionárius PPC-k jobb látásélességgel rendelkeznek, anatómiai jellemzőiket a hátsó kapszula gyűrűkkel körülvett központi homályossága különbözteti meg, ami egy bikaszem látszatát kelti. Más osztályozási rendszerek a PPC-ket a klinikai megjelenésük és a társuló hátsó szubkapszuláris (PSC) vagy nukleáris szklerotikus (NSC) lencseváltozások jelenléte vagy hiánya alapján osztályozzák (1. táblázat).

1. táblázat: A hátsó poláris szürkehályog fenotípusos osztályozási mintái

Felnőtt PPC-s betegeknél a “normális” Snellen látásélesség ellenére vakító és halo tüneteket észlelhetnek. Központi elhelyezkedésük miatt még a kisméretű hátsó poláris szürkehályog is lehet vizuálisan jelentős, erős fényben vagy miotikus körülmények között rosszabb tünetekkel (1. ábra). A szokásos anamnézist, fénytörést és átfogó vizsgálatot kell végezni. Az amblyopia szűrése szintén segíti a prognózist. A kiegészítő szubjektív vizsgálat magában foglalhatja a fényerősség vizsgálatát és más változó fényviszonyok vizsgálatát a tünetek természetének további feltárása érdekében.

1. ábra: Hátsó poláris szürkehályog, ahogyan a szürkehályogműtét során látható

A biometriai vizsgálatok, beleértve a biometriát vagy az ultrahangot, szabványosak az implantátum kiszámítása céljából. Kiegészítő elülső szegmentum képalkotó eljárások, mint az optikai koherencia tomográfia (OCT), Scheimpflug-képalkotás vagy ultrahang, mivel ezek segíthetnek felmérni a szürkehályog esetleges tapadását a hátsó kapszulához. Pujari és munkatársai első tanulmányukban leírták a hátsó kapszula integritásának műtét előtti értékelését a hátsó szegmens OCT segítségével, +20 D lencsével, ami segít a kapszula hiányosságára utalni a hátsó poláris szürkehályogban. Az ép hátsó kapszula szabályosan domború kontúrt mutat, míg a hátsó kapszula nyomvonalának elvesztése a paracentrális régióban és a kontúr zavara a lencse anyagának lokális kiemelkedésével (a kúpos jel) a hátsó kapszula esetleges dehiszenciáját mutatja, és ezáltal segít a már meglévő hiány előrejelzésében.

Ennek megfelelően alapos betegtanácsadásnak kell következnie. Ha más fejlődési patológiákkal együtt jelentkezik, a műtét számos nehéz kihívást jelenthet.

Klinikai jelentőség

A fent leírt jelentős látástorzulásokon és a vakításból és glóriából eredő zavarokon kívül a PPC-knek fontos műtéti megfontolásai is vannak. A PPC-knek a hátsó kapszulához való esetleges tapadása miatt a szürkehályog-eltávolítás magában hordozza a hátsó kapszulaszakadás kockázatát és az üvegtest elvesztésének lehetőségét a műtét során. A kapszula spontán megrepedéséről is beszámoltak. A hátsó szemhéjkapszula-szakadásról (PCR) számos beszámoló született a maga másodlagos következményeivel, és egyes irodalmi beszámolók szerint az esetek 36%-át is elérheti.

Műtéti technika a hátsó poláris szürkehályog kezelésére

A műtéti technikákat a társuló magsűrűség jellemzői és a PPC hátsó kapszulával való fúziójának megléte vagy hiánya határozza meg. Még ritkább, a hátsó tok spontán megrepedése vagy a társuló dysgenesis esetén több alfajú műtétre vagy további kiegészítő technikákra lesz szükség.

Aneszteziológia

Az altatási döntéseket a beteg általános egészségi állapotához és szükségleteihez kell igazítani. A sebépítést az előnyben részesített megközelítés és a szürkehályog eltávolítása után esetlegesen felhasználandó intraokuláris lencseimplantátumok (IOL) határozzák meg. Számos technikáról számoltak be, a bimanuális mikro-incisionalis phaco-tól kezdve, amelynek előnye a minimális szaruhártya seb okozta astigmatizmus és a stabil elülső kamra fenntartása, egészen a sűrűbb magok esetén alkalmazott manuális extracapsularis katarakta-eltávolításig (ECCE) (a komplikációk magasabb arányáról számoltak be).

Sérszerkezet

Ha a manuális ECCE-re való áttérést fontolgatjuk, a fő keratom (vagy a szklerális seb) elhelyezésénél figyelembe kell venni, hogy a seb milyen könnyen, a szaruhártya endotheliumának minimális károsodása mellett bővíthető. Az egyenes, tiszta szaruhártya sebeket könnyebb lehet kisebb hátsó szaruhártya-károsodással tágítani, mint a hosszú elülső, többsíkú sebeket. A szklerális alagutak valószínűleg a legnagyobb szaruhártya-endothelvédelmet és a legkevesebb asztigmatikus indukciót nyújtják a nagy sebek esetében.

Viszklerális alagút

Az üvegtestvesztés lehetősége határozza meg a választást. Elsődleges használatra diszperzív viszkoelasztikus anyaggal tanácsos rendelkezni, amely több célt is szolgálhat (endothelvédelem, a hátsó kapszula szakadásának fedése, valamint a lencse elhatárolása).

Kapszulorhexis

Az elülső kapszulorhexis méretére vonatkozó ajánlások változóak , valószínűleg annak megfelelően, hogy a lencse anyagának bizonyos viselkedése ellen kell fellépni a kihúzás során. A nagyobb rhexis könnyebb hozzáférést tesz lehetővé a lencse szétszereléséhez, az optikai rögzítési képesség rovására. Hátsó kapszulaszakadás esetén a kis elülső capsulorhexis lehetővé teheti az IOL jobb sulcus-fixálását és az üvegtest prolapsusának kisebb területét. A túl kicsi elülső capsulorhexis gátolhatja a lencse sima leszerelését és növelheti a fimózis rithe sk-ját.

Hidrodissectio és hidrodelineáció

A részleges hidrodissectio lehetséges és leírták már PPC-k kihúzásakor, bár általában kerüljük a hidrodelineációt, hogy elkerüljük a hátsó kapszula és a PPC közötti adhéziók esetleges felszakadását. Ezt a “belülről kifelé” technikát több idézetben is leírták.

Phacodinamika

A műtéten belüli stabilitás minden szürkehályogműtét célja kell, hogy legyen, és ez a PPC-k eltávolítása szempontjából is lényeges. A stabil intraoperatív fakodinamika eléréséhez elengedhetetlen az intraoperatív sebszivárgás minimalizálása, a hátsó nyomással kapcsolatos aggályok kezelése és a megfelelő fakógép-beállítások kiválasztása.

A lágyabb magokkal járó PPC-k esetében elegendőek az egyes lépések során alkalmazott alacsonyabb energiaparaméterek, amelyekhez az újabb generációs platformokkal elérhető torziós vágás is társulhat. A lencse anyagának minimális rotációja javasolt a külsődleges kapszulamanipuláció és stressz elkerülése érdekében. A tipikusnál alacsonyabb aszpirációs áramlási sebesség javasolható, mivel az eltávolítás során nem feltétlenül a gyorsan áramló szabad fragmentumok a cél.

A hátsó poláris lencsekomponens közvetlen manipulációja előtt a lehető legtöbb lencseanyag eltávolítása előnyös egy esetleges hátsó kapszulaszakadás és esetlegesen visszamaradt lencsetöredékek esetén. A hátsó poláris manipuláció késleltetésének elősegítésére különböző alternatív pre-chopping , valamint sculpting és chopping manővereket írtak le. Először a nukleáris anyagot távolítják el, majd ezt követően az elülső epi-nukleáris és kérgi anyagot.

A PPC-vel ellátott lágy lencsén végzett bimanuális műtét során egy tompa vagy lekerekített második kézi eszköz használható az elülső lencse anyagának a fakótűbe vagy az irrigációs-aspirációs (I/A) kézidarabba történő “betáplálásának” segítésére. Ez csökkenti annak szükségességét, hogy a PPC-hez esetleg csatlakozó kapszula szomszédos anyagát feszített módon “lecsupaszítsa”. A gyors, nagy vákuummal segített húzás nem kívánatos. A vákuumot körültekintően kell alkalmazni, a szándékolt egyensúlyt szem előtt tartva, hogy az elülső anyagot finoman a központi elülső területre húzzák, ahol eltávolítható, miközben minimalizálják a kisugárzó hátsó feszültséget. A sűrűbb magok nagyobb energiaigényűek, és további különös figyelmet kell fordítani a lencse “zörgésének” és az elülső kamrában áramló nagy sebességű töredékek minimalizálására.

A lencseanyag nagy részének eltávolítása után (a PPC marad a fő maradék) ekkor kell eldönteni, hogy az anyagot vagy 1) elsősorban az I/A kézi darabbal történő kíméletes eltávolítással, vagy 2) vitrectorral vagy elsődleges hátsó capsulotomiával próbáljuk meg eltávolítani, az elülső hyaloid felület minimálisra csökkentése érdekében. A tűvel asszisztált hátsó kapszulotómia vagy a vitrectorral asszisztált kapszulotómia a hátsó kapszulával összenőtt PPC-k esetében nagyobb kontrollt biztosít, mint az I/A kézidarab. A diszperzív viszkoelasztikumnak ebben a fázisban is könnyen elérhetőnek kell lennie, ha hátsó kapszulaszakadás következik be.

Hátsó kapszulaszakadás esetén korlátozott anterior vitrectomiát végeznek, és meg kell ítélni az IOL megfelelő helyét. Hátsó poláris szürkehályog esetén a hibás/abnormális kapszulamorfológiát ASOCT segítségével preoperatívan azonosítani lehet, és specifikusan 3 kategóriába, kúpos, molyhos és ektatikus típusba lehet sorolni, ahogy azt Pujari és munkatársai második tanulmányukban leírták. A kúpos változatban a hátsó homály-kapszula találkozás nem a szokásos domború kontúrt mutatja, és a hátsó póluson a hátsó kapszulában rés keletkezik, amihez társul a homály különböző mértékben való kiterjedése az elülső üvegtestbe. A molyrágta változatban a kapszula az elvárt kontúrt mutatja az átlátszatlanság széléig, de az átlátszatlanság alatt egyértelműen hiányos kapszulát mutat. Ezenkívül a hátsó homályosság egy teljesen tiszta területet mutat, amely hasonlít a levelek szélének molyrágta megjelenésének morfológiájára. Az ektatikus típusban a kapszula épnek tűnik, sűrűn tapadó átlátszatlansággal; a kapszula azonban nem mutat szabályos kontúrt. Egyenetlen megjelenésű, az elülső üvegtest mentén többszörös ektatikus dudorral.

“Fordított virágvirág” technika a hátsó poláris szürkehályog eltávolítására. A kezelés fő szempontjai a következők :

1. -A maganyag eltávolítása először a hátsó poláris szürkehályog felületének megbontása nélkül
2. -A kéreganyag kívülről befelé történő lehúzása (hasonlóan a virágvirágzás fordított módjához), a központi hátsó poláris komponens utolsóként hagyva
3. -A hátsó poláris szürkehályog hátsó kapszulához való rögzülésének eltávolítása

Intraokuláris lencsékkel kapcsolatos megfontolások

Komplikációmentes esetekben vagy olyan kis hátsó kapszulaszakadások esetén, amelyek kerekek és centrálisak “a zsákban”, a beültetés lehetséges egy darab akrillencsével, a lassúság gondos megfigyelése mellett, irányított kibontakozásának megfigyelését. Nagyobb hátsó kapszulaszakadások vagy a kapszulaszakadások sugárirányú kitágulása esetén a 3 darabból álló sulcus IOL jobb választás lehet. Teljes kapszula-instabilitás esetén ACIOL vagy másodlagos varrott IOL szükséges.

Posztoperatív kezelés

A követés hasonló a rutin műtét utáni szürkehályogos eseteknél, ha a műtét komplikációmentes. Komplikált, hátsó kapszulaszakadással járó esetekben további figyelmet kell fordítani a nyomással kapcsolatos és a kapcsolódó vireo-retinális következményekre.

1. Addison, P.K. et. al. A hátsó poláris szürkehályog a PITX3 gén visszatérő mutációjának domináns következménye. Br J Ophthalmology. 89(2), pp138-141 (2005).
2. Yamada, L. et. al. Genetikailag elkülönülő autoszomális domináns hátsó poláris szürkehályog egy négygenerációs japán családban. Am J Ophthalmol, 129 (2), pp. 159-165 (2000).
3. Tulloh, C.G. Örökletes hátsó poláris szürkehályog egy törzskönyv beszámolójával. Br J Ophthalmol, 39 (6), pp. 374-379 (1955).
4. Ionides, A.C. et. al. Az autoszomális domináns hátsó poláris szürkehályog lókusza az 1p kromoszómán. Hum Mol Genet, 6 (1997), pp. 47-51.
5. Bidinost, C. et. al. Heterozigóta és homozigóta mutációk a PITX3-ban egy nagy libanoni családban hátsó poláris szürkehályoggal és idegfejlődési rendellenességekkel. Invest Ophthalmol Vis Sci, 47 (4), pp. 1274-1280 (2006).
6. Berry, V. et. al. Az alfa-B kristallin gén (CRYAB) mutációja domináns veleszületett hátsó poláris szürkehályogot okoz emberben. Am J Hum Genet, 69, pp. 1141-1145 (2001).
7. Liu M. et. al. Wang Egy CRYAB mutáció azonosítása, amely autoszomális domináns poszterior poláris szürkehályoggal társul egy kínai családban. Invest Ophthalmol Vis Sci, 47, pp. 3461-3466 (2006).
8. Berry V. et. al. A PITX3 rekurrens 17 bp duplikációja elsősorban a hátsó poláris szürkehályoggal (CPP4) társul. J Med Genet, 41, p. e109 (2004).
9. Burdon K.P. et. al. A PITX3 gén a hátsó poláris veleszületett szürkehályogban in. Australia Mol Vis, 12, pp. 367-371 (2006).
10. Pras, E. et. al. Az autoszomális domináns hátsó poláris szürkehályog új lókusza marokkói zsidóknál a 14q22-23 kromoszómára térképeződik. J Med Genet, 43, p. e50 (2006).
11. Völcker HE et. al. A hátsó poláris szürkehályog műtétje perzisztens hyperplasztikus primer üvegtestben. Klin Monbl Augenheilkd. 1983 Aug;183(2):79-85. Német (1983).
12. Summers, K.M. et. al. Az elülső szegmentum mesenchymális dysgenesis egy nagy ausztrál családban a PITX3 rekurrens 17 bp duplikációjával társul. Mol Vis, 14, pp. 2010-2015 (2008)
13. Kalantan, H. (2012). Hátsó poláris szürkehályog: Egy áttekintés. Saudi Journal of Ophthalmology , Volume 26 , Issue 1 , 41 – 49
14. Yanoff, M. és Sassani, J.W. Lens. In Ocular Pathology, 10, 323-349.e3 (2015).
15. 15.0 15.1 15.2 15.3 Lee, M.W. and Lee, Y. C. Phacoemulsification of posterior polar cataracts-a surgical challenge. Br J Ophthalmol. Nov; 87(11): 1426-1427 (2003).
16. Schroeder, H.W. et. al. A hátsó poláris szürkehályog kezelése: a foltozás és az osztályozás szerepe Strabismus, 13 (4), pp. 153-156 (2005).
17. 17.0 17.1 Mistr, S.K. et. al. Preoperatív megfontolások és a primer intraokuláris lencseimplantáció eredményei hátsó poláris és hátsó lentiglobus szürkehályogban szenvedő gyermekeknél. J AAPOS, 12 (1), pp. 58-61. (2008).
18. 18.0 18.1 18.2 Vasavada AR és Singh R.: Phacoemulsification with posterior polar cataracta. J Cataract Refract Surg. 25: 238-245. (1999).
19. 19.0 19.1 19.2 Vasavada AR, Raj SM, Vasavada V és Shrivastav S. (2012). A hátsó poláris szürkehályog sebészeti megközelítései: áttekintés. Eye, Vol.26(6), p.761-770 (2012).
20. Arora, R. et. al. A hátsó kapszula dehiszencia könnycsepp jele Scheimpflug képalkotáson. Eye 24, 737-738; online publikálva 2009. június 12-én. (2010).
21. Skalka, H.W. A hátsó lencsetompulás ultrahangos diagnosztikája. Ophthalmic Surg, 8 (6), pp. 72-76 (1977).
22. Pujari A, Selvan H, Yadav S, Urkude J, Singh R, Mukhija R, Makwana T, Sharma N. A hátsó kapszula integritásának műtét előtti értékelése hátsó szegmens OCT segítségével +20 D lencsével: A “kúpos jel” a hátsó poláris szürkehályogban a kapszulahiányra utaló jel. J Cataract Refract Surg. 2020 Jun;46(6):844-848.
23. Ho, S.F. et. al. Spontán diszlokáció a hátsó poláris szürkehályogban. J Cataract Refract Surg, 33 (8), pp. 1471-1473 (2007)
24. Ashraf, H. et. al. Bilateral spontaneous rupture of posterior capsule in posterior polar cataract. Clin Experiment Ophthalmol, 36 (8), pp. 798-800 (2008).
25. Osher, R.H. et. al. A szakadt hátsó kapszula: intraoperatív viselkedése, sebészi kezelése és hosszú távú következményei. J Cataract Refract Surg, 16 (4), pp. 490-494 (1990).
26. Osher, R.H. et. al. Hátsó poláris szürkehályog: hajlam az intraoperatív hátsó kapszularuptúrára. J Cataract Refractive Surg 16, pp. 157-162. (1990).
27. 27.0 27.1 Hayashi, K. et. al. A hátsó poláris szürkehályog műtéti eredményei. Cataract Refract Surg,29, pp. 45-49 S. (2003).
28. 28.0 28.1 Das, R. et. al. Surgical and visual outcomes for posterior polar cataracta. Br J Ophthalmol, 92 (11), pp. 1476-1478 (2008).
29. Gavris M. et. al. Phacoemulsifikáció hátsó poláris szürkehályogban. Oftalmologia. 48(4): 36-40. (2004).
30. Pong, J. et. al. Managing the hard posterior polar cataracta J Cat Refract Surg, 34 (2008), pp. 530-531 (2008).
31. Salahuddin. Inverz lópatkó technika a hátsó poláris szürkehályog fakoemulzifikációjához. Can J Ophthalmol, Apr 45 (2), pp. 154-156. (2010)
32. Chee, S.P. Management of the hard posterior polar cataracta. J Cataract Refract Surg, 33 (9), pp. 1509-1514. (2007)
33. Allen, D. et. al. A kapszula kockázatának minimalizálása a hátsó poláris szürkehályog műtétje során. J Cataract Refract Surg, 28, pp. 742-744. (2002).
34. Nagappa, S. et. al. Módosított technika az epinukleusz eltávolítására hátsó poláris szürkehályogban. Ophthalmic Surg Lasers Imaging, 42 (1), pp. 78-80 (2011)
35. Gavriş, M. et. al. Phacoemulsifikáció hátsó poláris szürkehályogban. Oftalmologia, 48 (4), pp. 36-40 (2004).
36. Siatiri, H. et. al. Hátsó poláris szürkehályog: a hátsó kapszularuptúra kockázatának minimalizálása. Eye (Lond), 20 (7), pp. 814-816 Epub 2005 Oct 28 (2006).
37. Kumar, S. Phacoemulsification in posterior polar cataract: does size of lens opacity affect surgical outcome? Clin Experiment Ophthalmol, 38 (9), pp. 857-861. (2010).
38. Kumar, V. Hátsó poláris szürkehályog műtét: a hátsó szegmens megközelítése. Eye (Lond), 23 (9), p. 1879 (2009)
39. Vajpayee, R.B. et. al. ‘Layer by layer’ phacoemulsification in posterior polar cataract with pre-existing posterior capsular rent. Eye (Lond), 22 (8), pp. 1008-1010 (2008).
40. Haripriya, A. Bimanual microphaco posterior polar cataracta esetén. J Cataract Refract Surg, 32 (6), pp. 914-917 (2006).
41. Taskapili, M. et. al. Phacoemulsifikáció viscodissectióval hátsó poláris szürkehályogban: a hátsó kapszula szakadás kockázatának minimalizálása. Ann Ophthalmol (Skokie), 39 (2), pp. 145-149 (2007).
42. Singh, K. et. al. Ovális capsulorhexis fakoemulsifikációhoz hátsó poláris szürkehályogban, már meglévő hátsó tokaszakadással. J Cataract Refract Surg. Jul; 37(7):1183-8 (2011).
43. Fine, I.H. et. al. A hátsó poláris szürkehályog kezelése. J Cataract Refract Surg, 29, pp. 16-19 (2003)
44. Masket S. Konzultációs szekció: Szürkehályog sebészeti probléma. J Cataract Refract Surg.; 23:819-824. (1997)
45. Lim, Z. et. al. Módosított epinucleus pre-chop a sűrű hátsó poláris hátsó szürkehályog esetén. Ophthalmic Surg Lasers Imaging, 39 (2), pp. 171-173. (2008)
46. Vasavada, A.R. et. al. Inside-out delineation. J Cataract Refract Surg, 30, pp. 1167-1169 (2004).
47. Pujari A, Yadav S, Sharma N, Khokhar S, Sinha R, Agarwal T, Titiyal JS, Sharma P. Study 1: Evaluation of the signs of deficient posterior capsule in posterior polar cataracts using anterior segment optical coherence tomography. J Cataract Refract Surg. 2020 Sep;46(9):1260-1265.