Bevezetés
A leukokória az orvosi kifejezés a fehér szem reflexére, amely számos olyan gyermekkori szembetegségben fordul elő, amely a látótengelyt alkotó struktúrák bármelyikét érinti, beleértve a szaruhártyát, a lencsét, az üvegtestet és a retinát.1 Ezen állapotok többsége jelentős látáskárosodással és más betegségekkel jár, mivel a retinoblasztóma életveszélyes lehet.2-5 A leukokória, amely sürgős szemészorvosi kivizsgálást igényel, nagy kihívást jelent a szemészetben4,6. A leukokória egyszerű villanófényes fényképezéssel7,8 is kimutatható, és az okostelefonos fényképezőgépek elterjedése lehetővé teszi a szülők számára, hogy a korai diagnózis érdekében a fényképeken a tipikus vörös szem helyett fehér szemet lássanak, amely jelenség fotoleukokória néven ismert.9 Minden olyan folyamat, amely megakadályozza, hogy a fényképezőgép villanófénye elérje a retinát, fotoleukokóriát eredményez.4 Egy 3 éves fiú esetéről számolunk be, aki a jobb szemében leukokóriával jelentkezett, amelyet az összes okostelefonos fényképen észlelt, de a szem vizsgálata normális volt.
Klinikai eset
Egy 3 éves fiú csecsemőt riadt szüleivel együtt sürgősségi osztályunkra utaltak, mivel 1 hónapja a jobb szemében leukokoriát észleltek, amelyet az összes, különböző időpontban készült okostelefonos fényképen észleltek (1. ábra). Születési anamnézis: 36 hetes terhesség és normális hüvelyi szülés. Édesanyja tagadta a dohányzást, a kábítószer- és alkoholfogyasztást a terhesség alatt. Szüleinek nem volt különösebb aggodalma az anamnézissel kapcsolatban. A vizsgálat során a látásélessége mindkét szemén 20/20 volt szemüveg nélkül. Az elülső szegmentum vizsgálata során nem észleltek jelentős leletet. A szem igazodása és mozgékonysága normális volt. Nystagmust nem észleltek. Nem volt afferens pupillahiba. A tágított szemfenékvizsgálat normálisnak tűnt, az üvegtest tiszta volt, és a retinán nem voltak csomók. A makula normális reflexet mutatott, és a látókorong szélei jól elkülöníthetőek voltak (2. ábra). A páciens B-scan ultrahangvizsgálata nem mutatott ki semmilyen mögöttes retinapatológiát (3. ábra). A gyermek 6 hónapos felülvizsgálatot kapott, és a kontrollvizsgálaton a látása mindkét szemén 20/20 volt, tiszta szemhéjközeggel és normális szemfenékkel.
1. ábra Négy különböző okostelefonos fénykép. Minden képen a gyermek nem fixál közvetlenül a kamerára, ami fehér pupillareflexet eredményezett. A leukokoriát a látóideg fejéről történő visszaverődés okozza. |
2. ábra A beteg jobb szeméről készült színes szemfenékfotó-összeállítás. A látóideg, az erek és a makula normálisak. Figyelje meg a retina idegrostrétegét, különösen a fovea és az érrendszer körül kimutatható, ami normális lelet gyermekeknél. |
3. ábra B-scan ultrahangvizsgálat, amely megerősíti a jobb szem normális hátsó pólusát. |
Megbeszélés
Leukokória, a görög “leukosz” (fehér) és “korê” szóból. (pupilla), jelentése “fehér pupilla”, és a fehér pupillareflex klinikai leletét írja le.3,4,10,11 Számos szembetegség okozhat fehér pupillát első jelként, mint például a veleszületett szürkehályog, retinoblasztóma, koraszülöttkori retinopátia, nematoda endophthalmitis, perzisztens hyperplasztikus primer üvegtest, Coats-kór, ocularis toxocariasis, retina hamartoma, súlyos fénytörési hiba, szervezett üvegtestvérzés, szemészeti albinizmus, myelinrostok, és a bántalmazó fejsérülés előjeleként.2. 2-4,11 A fehér pupillát gyakran a szülők vagy a hozzátartozók veszik észre vakufényképezéskor, ez az első ok a konzultációra, mint a mi betegünknél, ahol a jobb szemen egybefüggő, macskaszem-tükörképhez hasonló leukocoria jelent meg. Korábban már beszámoltak arról, hogy a temporális oldalról készült fényképen egy normális szemen látszólagos leukocoria jelenik meg.12,13 Ez a lelet többször is előfordulhat ugyanannál a betegnél, de mindig csak az egyik szemen. A mi betegünknél a látszólagos leukocoria mindig a jobb szemen volt kimutatható. Erről a jelenségről akkor számoltak be, amikor a fényképezőgép lencséjéhez koaxiálisan vakuval felszerelt amatőr fényképezőgéppel fényképeztek tágulatlan pupillájú szemekben, és amikor a gyermek szemét az orr felé fordították.12,13 A retina a látókorong pontjánál nem tartalmaz pálcika- vagy kúpsejteket, így nem tudja feldolgozni a fényt. Amikor egy fényképezőgép vakuja közvetlenül a látóideglemezt éri, a fény visszaverődik, és a pupilla fehérnek tűnik, még akkor is, ha a szem egészséges. Ez a visszaverődés leggyakrabban akkor fordul elő, amikor a gyermek szeme körülbelül 15°-kal az orr felé fordul, és a vaku fénye közvetlenül a látóideglemezt éri.12,13 Gyermekünknél minden képen (az 1. ábrán látható) ellentétes irányba nézett: a balra tekintésnél jobb oldali leukokória volt látható. Mindegyik fénykép egy okostelefon kamerájával készült kültéri fotó volt, amelyet különböző időpontokban és a kamera különböző távolságából készítettek, és a tengelyen kívül fixáltak. Marshall és Gole12 három gyermek megfigyeléses esetsorozatáról számoltak be, akiknél a vakufényképeken látható egyoldali leukokória és normális okuláris exploráció volt megfigyelhető. A fényképek mindegyike körülbelül 15°-kal eltért a tengelytől, és a leukokoriát azokon a szemeken látták, ahol a vaku megvilágította az orr retináját. Ezt fotoleukokoriának nevezik, és ez normális. Batra és munkatársai13 hét gyermeket írtak le, akiket amatőr fényképeken észlelt egyoldali leukokória miatt utaltak be. Mindegyik gyermek szemészeti vizsgálata normális volt. A mi betegünknél közölt leletekkel összhangban a leukokória egyoldalú volt, és abban a szemben, amelyben az orr retináját megvilágították. Úgy vélik, hogy a vakufényképezéssel észlelt leukokória normális szemekben csak tengelyen kívüli fixációban fordul elő.13 A különböző kameraszögek különbözőképpen verik vissza a fényt, és néha hamis leukokóriát mutathatnak, különösen a közvetlenül a kamerába néző gyermekeknél. Ismeretlen okokból az okostelefonokkal készített fényképek is okozhatnak szórványosan hamis pozitív eredményt ugyanazon a szemen. Mivel az okostelefonok gyakran hamis leukokoriát rögzítenek, nem a legjobb eszköz a vörös reflexszűrő fotókhoz. A hamis leukokoriát azonban csak szemészorvos tudja megerősíteni vörösreflexes szemvizsgálattal. Minden újonnan felfedezett leukokoriával rendelkező gyermeket szemészhez kell irányítani, hogy kizárják az életet vagy a látást veszélyeztető betegségeket.
Megállapítás
A szerzők megerősítik, hogy a beteg szülei írásbeli beleegyezésüket adták az eset részleteinek és a kísérő képek közzétételéhez.
Tájékoztatás
A szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget a munkával kapcsolatban.
Damasco VC, Dire DJ. Leukocoriás gyermek Pediatr Emerg Care. 2011;27(12):1170-1174. |
|||
Tuli SY, Giordano BP, Kelly M, Fillipps D, Tuli SS. Újszülött hiányzó vörös reflexszel. J Pediatr Health Care 2013;27(1):51-55. |
|||
Haider S, Qureshi W, Ali A. Leukocoria gyermekeknél. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2008;45(3):179-180. |
|||
McLaughlin C, Levin AV. A vörös reflex. Pediatr Emerg Care. 2006;22(2):137-140. |
|||
Patel N, Salchow DJ, Materin M. Differentials and approach to leukocoria Conn Med. 2013;77(3):133-140. |
|||
Abramson DH, Frank CM, Susman M, Whalen MP, Dunkel IJ, Boyd NW III. A retinoblastoma prezentáló jelei. J Pediatr. 1998;132(3 Pt 1):505-508. |
|||
Morgan KS, Kennemer JC. Off-axis fotorefraktív szemszűrés gyermekeknél. J Cataract Refract Surg. 1997;23:423-428. |
|||
Tong PY1, Bassin RE, Enke-Miyazaki E, et al. Screening for amblyopia in preverbal children with photoscreening photographs: sensitivity and specificity of the MTI photoscreener. Ophthalmology. 2000;107(9):1623-1629. |
|||
Recchia FM. Retinoblastoma. In: Ho AC, Brown GC, Arch McNamara J, Recchia FM, Regillo CD, Vander JF, szerkesztők. Retina. Color Atlas & Synopsis of Clinical Ophthalmology. New York, NY: McGraw-Hill; 2003:180-182. |
|||
Simon JW, Kaw P. Commonly missed diagnoses in the childhood eye examination. Am Fam Physician. 2001;64(4):623-628. |
|||
Patel N, Salchow DJ, Materin M. Differentials and approach to leukocoria Conn Med. 2013;77(3):133-140. |
|||
Marshall J, Gole GA. Egyoldalú leukocoria normális szemek tengelyen kívüli villanófényképén. Am J Ophthalmol. 2003;135(5):709-711. |
|||
Batra R, Rowe F, Rowlands A, Noonan C. Unilateralis leukokória klinikailag normál szemekben. Br J Ophthalmol. 2009;93(4):556-557. |