Az eset bemutatása
Egy 29 éves nő jelentkezik a sürgősségi osztályon egy szinkópát megelőző epizód után, amely zuhanyzás közben történt. Körülbelül két hete rosszul van influenzaszerű betegséggel, amely köhögéssé fokozódott. A megjelenése előtt körülbelül egy héttel kiütések jelentek meg nála. A kiütés a törzsén és a végtagjain erythemássá és összenőtté vált (1a. ábra). Az erythema apró pustulákkal tarkított.
A beteg lázas és rosszul érzi magát, de eszméletének szintje normális. A neutrofilok száma jelentősen megemelkedett, 18,0×109 sejt/L (normális tartomány: 2,0×109-7,0×109 sejt/L). Az egyéb vérparaméterek normálisak.
A nő két héttel korábban pajzsmirigyrák miatt pajzsmirigyműtéten esett át, és jól gyógyul. Rendszeres gyógyszere a tiroxin és a kalcium-kiegészítők. Amíg az influenzaszerű megbetegedés miatt rosszul volt, elmondása szerint egy antibiotikum kúrát vett be, és az elmúlt héten kezdett el köhögéscsillapító szirupot szedni produktív köhögésére.
Kórházba kerül kivizsgálás és kezelés céljából. A kiütések a felvétele során kezdenek deszkamatizálódni (1b. ábra).
Differenciáldiagnózisok
A differenciáldiagnózisok között a következőkre kell gondolni:
- Allergiás kontakt dermatitis. Az allergiás kontakt dermatitist jellemzően jól körülhatárolt, erythemás, intenzíven viszkető bőrkiütések jellemzik. A reakció lehet foltos vagy diffúz a nagy területen alkalmazott allergének esetében. A kontakt dermatitiszben gyakran fordulnak elő hólyagocskák és hólyagok (2. ábra), de a pustulák jellemzően nem jellemzőek. A betegek viszketnek, de nem érzik magukat rosszul, és a vérkép nem változik. Nem valószínű, hogy ez lenne a diagnózis az eseti beteg esetében, akinek a kórtörténetében nem szerepelt új lokális szerrel való érintkezés.
- Folliculitis. Ez a klasszikus kitörés, amely kiterjedt pustulákat okoz (3. ábra). A folliculitis leggyakrabban Staphylococcus aureus fertőzés. Okozhatják más kórokozók is, beleértve a Pityrosporum és Pseudomonas organizmusokat, de általában nem akut eseményként. A pustulák általában egyedi elváltozások, nem széles erythema hátterében fordulnak elő, és a beteg jól van, lázmentes és nincs neutrophilia. A kenetminták általában Staphylococcus aureust mutatnak. HIV-betegségben szenvedő betegeknél eozinofilekkel jellemezhető steril folliculitis is előfordulhat.
- Eozinofíliával és szisztémás tünetekkel járó gyógyszerreakció (DRESS). Más néven gyógyszer-túlérzékenységi szindróma, ez egy ritka és súlyos gyógyszerreakció. Más gyógyszerreakciókkal ellentétben a DRESS két-nyolc héttel a kiváltó gyógyszer szedésének megkezdése után alakul ki. A leggyakrabban társuló gyógyszerek az antiepileptikumok, az allopurinol, az olanzapin és a szulfonamidok. A DRESS-ben szenvedő betegek lázzal, morbilliform kiütéssel, lymphadenopathiával és egy vagy több fő szerv gyulladásával jelentkeznek. Emellett gyakran vannak jelen hematológiai eltérések; ezek közé tartozik az eozinofília, az atipikus limfociták, a trombocitopénia és a vérszegénység. A DRESS-betegek kiütései változó morfológiájúak, és tartalmazhatnak célzott elváltozásokat és pustulákat. Az esetbeli beteg esetében ez a diagnózis nem volt valószínű, mivel az eozinofilek nem voltak zavartak, nem volt nyoma nagyobb szervi érintettségnek, és a kiütés kevesebb mint egy héttel az antibiotikumok és a köhögés elleni szirup elkezdése után alakult ki.
- Stevens-Johnson-szindróma (SJS) és toxikus epidermális nekrolízis (TEN). Az SJS és a TEN bőrgyógyászati vészhelyzetek. Mindkettő lázzal és akut erythemás bőrkiütéssel kezdődik, amely hólyagosodásig fokozódik. A TEN-ben szenvedő betegeknél nagy bőrfelületek leperegnek. Az SJS-t leggyakrabban a herpes simplex és a Mycoplasma pneumoniae váltja ki. A TEN leggyakrabban gyógyszerekre vezethető vissza, a leggyakoribb okok az antiepileptikumok, a szulfonamidok, az allopurinol és a NSAID-ok. A kiütést a száj, a hüvely, a végbél és a szem nyálkahártya érintettsége jellemzi. A bőr akutan erythemás és fájdalmas.
- Pustuláris pikkelysömör. Ez a pikkelysömör egy ritka akut exantematikus formája, amelyet steril pustulákkal tarkított erythemás bőrkiütés jellemez (4a. és b. ábra). A bőr mérsékelten fájdalmas. A betegek nem szenvednek akut rosszullétben, de a hőszabályozás elvesztése miatt lázasak és merevek lehetnek. Mérsékelt neutrofília lehet jelen. A pustuláris psoriasisban szenvedő betegek körülbelül 10%-ánál krónikus psoriasis áll a háttérben. A pustuláris pikkelysömör kialakulását a kortikoszteroidok, gyógyszerek (lítium, aszpirin, indometacin) vagy fertőzés hirtelen elhagyása váltja ki.
- Akut generalizált erythemás pustulosis (AGEP). Ez a helyes diagnózis. Az AGEP egy nem gyakori bőrkiütés, amelyet egy felületi steril pustulákkal tarkított erythemás kiütés gyors kialakulása jellemez. A kiütés jellemzően az arc körül kezdődik, de kiterjedté válik, és a bőrredőkben rosszabb. Az AGEP az esetek 90%-ában gyógyszerekre vezethető vissza, a leggyakoribb okok a béta-laktámok, a tetraciklinek, a szulfonamidok és a gombaellenes szerek. Ugyanakkor a folkodin, amely egyes köhögés elleni szirupokban található, is felmerült már.1,2 Ebben az esetben ez volt a felelős ágens. Gyermekeknél vírusfertőzések is szerepet játszanak. A kiütés jellemzően a kórokozóval való érintkezés után két-négy nappal kezdődik. A betegek jellemzően meglehetősen rosszul vannak és lázasak, nagyon magas fehérvérsejtszámmal, ami magasabb, mint ami egy bakteriális fertőzéstől elvárható lenne.
Kutatások
Az AGEP diagnózisa a kórtörténet, a kiütés jellemzői, a megnövekedett neutrofilszám és a bőrbiopszia alapján történik. Az AGEP-nek megfelelő biopsziás minta neutrofilekkel teli steril pustulákat mutat, ami ennél a betegnél is így volt. Fontos a kórokozó gyógyszer vagy vírus azonosítása is. A felelős gyógyszer azonosítására patch-tesztet lehet végezni, de az expozíció és a kiütés kialakulása között eltelt rövid idő miatt általában következtetni lehet rá.
A gennyes pikkelysömört nagyon nehéz lehet megkülönböztetni az AGEP-től, mivel a klinikai és biopsziás jellemzők hasonlóak, ahogyan ennél a betegnél is történt. A megkülönböztetés a megelőző gyógyszer- és betegségtörténetben rejlik.
Kezelés
A kezelés első és legfontosabb lépése AGEP esetén a felelős gyógyszeres kezelés abbahagyása. Mivel az AGEP-et a vény nélkül kapható gyógyszerek is kiválthatják, fontos, hogy kifejezetten ezekre kérdezzünk rá. Prednizont lehet elkezdeni a gyógyulás felgyorsítása érdekében, de a kiütés spontán megszűnik, amint a kiváltó gyógyszert abbahagyják, kb. 10 nap alatt. A tünetek enyhítésére szupportív kezelés javallott, ami emulgeáló kenőcs, helyi kortikoszteroid kenőcsök, nedves pakolások és orális antihisztaminok alkalmazásával érhető el.
Eredmény
A beteg állapota javult prednizon 0,5 mg/kg/nap, helyi betametazon-dipropionát kenőcs és emulgeáló kenőcs, valamint orális antihisztaminok alkalmazásával. Öt nap múlva jólesően hazaengedték.