Vannak figyelmeztető jelei annak, hogy a purpura potenciálisan életveszélyes lehet, mondja Roderick Hay, D.M., FRCP, a fertőző betegségekkel foglalkozó bőrgyógyász szakorvos.
A purpura akkor alakul ki, amikor a vér az érrendszerből a bőrbe kerül. Különböző módon jelentkezhet a nagyon apró petechiáktól a nagy zúzódásokig, de megjelenési formája ellenére “ezek mind ugyanannak a problémának a megnyilvánulásai. Bár minél súlyosabban érintett, annál nagyobb valószínűséggel nagyobb a szivárgás” – mondta Dr. Hay, a londoni King’s College Hospital munkatársa.
A purpurának három fő oka van: a vérlemezkék rendellenességei, az alvadási zavarok és a vaszkulitisz. Ezek nem zárják ki egymást, magyarázza, mert ha a vérlemezkék és az alvadásban részt vevő faktorok elpusztultak vagy működésképtelenné váltak, akkor az alvadás megzavarodik.
A tavaly szeptemberben Párizsban, az Európai Bőrgyógyászati és Venerológiai Akadémia kongresszusán tartott, az életveszélyes bőrgyógyászati betegségekről szóló ülésen dr. Hay felvázolt néhány potenciálisan életveszélyes állapotot, amelyben a purpura szerepet játszik, és amelyek gyakran fertőzésekhez kapcsolódnak.
ÉLETVESZÉLYES BETEGSÉGEK
Ezek közül az első a purpura fulminans, a Neisseria meningitidis által okozott meningococcus szeptikémia ritka és súlyos szövődménye. Bár a trópusi országokban sokkal gyakoribb, mint Észak-Amerikában, amikor a meningococcus szeptikémia előfordul, magas halálozással jár – nagyrészt azért, mert nem ismerik fel, amíg nem túl késő. A baktériumok megtapadnak az erek endothelialis bélésén, és aktiválják az immunrendszert, ami hatalmas gyulladást és az értartalom masszív szivárgását okozza.
A meningococcus szeptikémia jellegzetes kiütése gyakran a diagnózis felállításához vezet, de sok minden előfordulhat előtte és mellette, ami arra utal, hogy az állapot lehetséges, különösen gyermekeknél – teszi hozzá. Ezek közé tartozik a végtagfájdalom, a hideg kéz és láb, a sápadt vagy foltos bőr. Az érintetteknek valószínűleg nem specifikus tünetei is vannak, mint például láz, álmosság, szapora vagy nehézkes légzés, néha hasmenés, és idősebb gyermekeknél esetleg szomjúság.”
“Ma már létezik egy nagyon hatékony molekuláris szűrővizsgálat, amelyet ha egy szakaszban használnak, akkor valószínűleg pozitív lesz” – mondja Dr. Hay – “és az ellene való immunizálást már számos európai országban bevezették.”
A másik purpurával járó betegség, amely a világ más részein sokkal elterjedtebb, a dengue. Az importált eseteket az Egyesült Államokban a hazatérő utazóknál látják. A betegek gyakran a betegség korai szakaszában jelentkeznek sajátos vörös kiütésekkel. Ez lehet makulapapulózus, mint a kanyaró (fehér szigetek a vörös petechák tengerében), vagy kiterjedt purpura.
A beteg megbetegedésének figyelmeztető jelei nagyrészt a sokkhoz kapcsolódnak. A kiütés gyakran kiterjedté válik, így például a bőrön a kötőhártya mellett tűszúrás is előfordulhat, súlyosabb esetekben pedig a nyálkahártya felületek is bevérezhetnek. Egyéb jelek közé tartozik a súlyosbodó hasi fájdalom, fokozott hányás, májmegnagyobbodás, magas hematokrit alacsony vérlemezkeszámmal, letargia vagy nyugtalanság.
A disszeminált intravaszkuláris koaguláció szintén kiterjedt purpurával, valamint ekchimózissal vagy véraláfutással és vérzéssel jár, és több lehetséges oka is van. Ezek a lehetséges okok közé tartozik a szülészeti sérülés (pl. visszamaradt méhlepény), Gram-negatív szepszis, rák (pl. a hasnyálmirigy adenokarcinómája) és a sokk egyéb okai.
A hemolitikus urémiás szindrómát általában E coli fertőzés váltja ki. Az E coli shiga toxin az endotélsejteken lévő ceramid trihexozidhoz kötődik, ami vérlemezke- és véralvadási aktivációhoz vezet, és az állapot vérzés és véraláfutás, véres hasmenés, hányás és hasi fájdalom, valamint veseelégtelenség formájában jelentkezik.
Az állapot leggyakrabban gyermekeknél fordul elő, de létezik egy felnőtt változat is, amelynek régebben nagyon rossz volt a prognózisa, dr. Hay elmondta, de a modern támogatási technikák, a korai diagnózis és a CD5-ellenes gátlókkal való kezelés visszafordíthatja.
A trombotikus trombocitopáneás purpurának nagyon specifikus mechanizmusa van, amikor egy ADAMTS-13 (A Disintegrin And Metalloprotease with a ThromboSpondin type motif member 13) ellenanyag képződik, amely egy véralvadási faktort (Von Willibrand) hasít, ami kontrollálatlan véralvadáshoz vezet. A trombotikus trombocitopáneás purpura számos betegséghez, többek között a HIV-hez és a szisztémás lupus erythematosushoz (SLE) köthető, és diagnosztizálására létezik egy nagyon specifikus teszt, amely az ADAMTS13 fehérje szintjét vizsgálja. A kezelés magában foglalja az immunterápiát és a plazmaferezist.
A különböző állapotok mindegyikében azonosítani lehet az egyes okokat, és néhány esetben, mint például a meningococcusszeptikémia és a trombotikus trombocitopáneás purpura, specifikus molekuláris tesztek állnak rendelkezésre a diagnózis felállításához. Dr. Hay azonban hangsúlyozza: “A betegek megmentésének abszolút kulcsa sokkal általánosabb dolgok, mint például a keringés támogatása, mivel nagyon gyakran sokkos állapotban vannak, és a véralvadási rendellenességek visszafordításának módjainak megtalálása plazmacserével és vérlemezkékkel. Emellett természetesen, ha van valamilyen alapbetegség, akkor annak kezelése is sokat számít, és ez különösen igaz a fertőzésekre.”