Háttér: A szkleroderma ritka kötőszöveti betegség, amelyet gyulladás, vaszkulopátia és túlzott fibrózis jellemez. A szklerodermás betegekről ismert, hogy csökkent a várható élettartamuk.
Cél: A szklerodermás betegek várható élettartamában bekövetkezett változások vizsgálata egy 30 éves időszak alatt.
Módszerek: A dél-ausztrál szkleroderma-regisztert felhasználva azonosították az elhunyt betegeket. Megvizsgáltuk a halálozási életkor és a betegség időtartamának változását ezeknél a betegeknél három időszak alatt: 1985-1994, 1995-2004 és 2005-2015. A szkleroderma altípusainak elemzését végeztük el, és összehasonlítást végeztünk az általános dél-ausztrál lakossággal.
Következtetés: Az elmúlt 30 év során a túlélés jelentősen javult a női, de nem a férfi betegek esetében. Mivel egyetlen betegségmódosító gyógyszerről sem mutatták ki következetesen, hogy megváltoztatná a betegség lefolyását, ez a javulás valószínűleg az orvosi ellátás általános javulásának tulajdonítható, beleértve a szklerodermával kapcsolatos szövődmények kezelését is. Míg a korlátozott betegségben szenvedő betegek várható élettartama ma már megközelíti az általános lakosságét, a diffúz és az átfedő betegségben szenvedő betegek továbbra is jelentős korai halálozásban szenvednek.