Kezelés
A BIH kezelésére vonatkozóan nem lehet bizonyítékokon alapuló ajánlásokat tenni, mivel a kezelésről nem állnak rendelkezésre randomizált, kontrollált, kettős vak prospektív vizsgálatok, a kezeletlen állapot természetes lefolyása még ismeretlen, és az alapjául szolgáló patofiziológia továbbra sem ismert. Bár a gyógyulást gyakran a papillaödéma megszűnéseként mérik, és úgy gondolják, hogy ez egyet jelent a liquornyomás normalizálódásával, a liquornyomás a BIH kezdeti epizódja után még évekig tartósan emelkedhet, ami arra utal, hogy a BIH krónikus állapot.17 Ezenkívül hónapokkal vagy évekkel a megnövekedett intrakraniális nyomás kezdeti epizódja után tünetmentes, progresszív látásvesztéssel járó papillaödémáról számoltak be, ami hangsúlyozza, hogy nincs közvetlen kapcsolat a papillaödéma, a fejfájás tünetei, a látászavarok és a megnövekedett liquornyomás között. Ezért jelenleg nehéz merev ajánlásokat tenni arra vonatkozóan, hogy a kezelés miként értékelhető a legjobban.
A gyermekeknél alkalmazott különböző kezelési módok közé tartoznak a kortikoszteroidok, az acetazolamid, a frusemid, az ismételt lumbálpunkciók és a műtét. A legtöbb eset reagál a nem sebészi kezelésre. A kezelés célja a tünetek enyhítése és a látás megőrzése.
Az acetazolamid, egy szénsav anhidráz gátló, talán a leggyakrabban alkalmazott első választandó gyógyszer. Felnőtt betegeknél 1 g/nap szájon át szedhető adagról kimutatták, hogy megszünteti a papillaödémát, 4 g/nap pedig csökkenti a liquornyomást.1819 A mellékhatások dózisfüggőek, ami korlátozhatja a használatát, ha nagy dózisokra van szükség. Ezek közé tartoznak a gyomor-bélrendszeri zavarok, periorális és digitális bizsergés, étvágytalanság, acidózis és elektrolitegyensúlyzavar, ritkán pedig nefrokalcinózis. A folyamatos gyógyszeres kezelés “alacsony” nyomású fejfájást eredményezhet, amelyet a fekvő helyzetből ülésre vagy állásra való átállás indít el vagy súlyosbít. Papillaödéma hiányában a gyógyszeres kezelés kipróbálása segíthet a helyzet tisztázásában.
SZTEROIDOK
A szteroidok hatékonyságának bizonyítása a BIH kezelésében az ebben az állapotban szenvedő betegek retrospektív klinikai elemzésén alapul. A klinikai tapasztalatok azt mutatják, hogy a tünetek csökkenése és a papillaödéma megszűnése a kezelés első két hetében várható. Gyakorlatunk szerint az acetazolamid-kezelésre nem reagáló vagy azt nem toleráló betegeknél szteroidokat alkalmazunk. A szteroidokkal kezelt nyolc beteg közül háromnál következett be tüneti enyhülés.
Újabb lumbálpunkció
Bár a lumbálpunkció alkalmazható a liquornyomás csökkentésére, ennek hatása rövid ideig tart. A liquornyomás egy-két órán belül visszatérhet a punkció előtti koncentrációra. A gerinccsapolás technikailag nehézkes és nyugtalanító lehet a gyermek számára, különösen, ha ismételten elvégzik. Ez, valamint az intraspinalis epidermoid tumorok kialakulásának elméleti kockázata és a beavatkozás utáni deréktáji fájdalom eltántorított minket attól, hogy ezt a kezelési lehetőséget alkalmazzuk, kivéve átmeneti intézkedésként egy súlyos fejfájással küzdő gyermeknél.
SZAKORREGIA
A sebészeti kezelés javallt azoknál, akiknek romló látási funkciói és/vagy súlyos, a mindennapi tevékenységeket a határozott orvosi kezelés ellenére is zavaró, munkaképtelen fejfájása van. Jelenleg a lumboperitoneális söntés (LPS) és a látóideghüvely-fenesztráció (ONSF) a két alkalmazott sebészeti eljárás.
LUMBOPERITONEÁLIS SÚTÁS
A LPS hatékonyan csökkenti az intraventrikuláris nyomást és enyhíti a fejfájást és a papillaödémát. Sajnos tele van problémákkal. A sönt elzáródása és az alacsony nyomású fejfájás a leggyakoribb szövődmények. További szövődmények közé tartozik a szerzett kisagyi mandulasérv, syringomyelia, lumbalis radiculopathia és fertőzés.20 A fix ellenállással rendelkező lumboperitoneális katéter kifejlesztése megelőzheti az alacsony nyomású fejfájást vagy a kisagyi mandulasérvet. Ezenkívül az LPS dokumentált esetekben nem tudta megállítani a progresszív látásvesztést.21 Mindazonáltal kezelési lehetőséget jelenthet azon betegek esetében, akiknek dokumentáltan megnövekedett intrakraniális nyomása nem reagál az orvosi kezelésre.22 Az LPS-t követő látásfunkció hosszú távú eredményéről nem számoltak be. Tapasztalataink azt mutatták, hogy a fejfájás és a látásfunkció javult az LPS-t követően mind az öt olyan betegünknél, akik nem reagáltak az orvosi kezelésre.
OPTIKUS NÉVHÁJ FENESZTRÁCIÓ
AzONSF jelenleg a BIH előnyben részesített kezelése olyan felnőtteknél, akiknek a látásfunkciója az orvosi kezelés ellenére romlik. Az eljárás sikeresen enyhíti a papilloödémát, és a legtöbb esetben gyorsan visszafordítja a látásvesztést. A mechanizmus nem teljesen világos, mivel a lumbálpunkcióval mért nyomás a közvetlen posztoperatív időszakban tartósan emelkedik. Ennek ellenére a betegek kétharmadánál javul a fejfájás, és csak kevés esetben alakul ki LPS-t igénylő fejfájás az eljárás után.2324 Az ONSF sikerének kulcsa a korai beavatkozás és a megfelelő szakértelem. Kétségtelen, hogy jobb látási eredményről számolnak be az ONSF esetében az akut, nem pedig a krónikus papillaödéma miatt végzett műtétet követően. Ezért a BIH-ban és látást veszélyeztető papilloödémában szenvedő betegeknek késedelem nélkül fel kell ajánlani az ONSF-et. Az eredmények kedvezőek a látás szempontjából, ritkán van szükség ismételt műtétre, és szakértő kezekben az eljárás biztonságos, kevés intraoperatív vagy posztoperatív szövődménnyel, és nem számoltak be halálozásról. Az egynél több ONSF-et mutató szemek azonban ritkán stabilizálódnak vagy javulnak a műtét után.25 Jelenleg nincsenek nagyszámú jelentések a gyermekek ONSF-kezeléséről. További adatokra van szükség az optimális műtéti technika, a szövődmények és a sikeresség arányának meghatározásához a gyermekpopulációban.
A fenti bizonyítékok fényében egyénre szabottan kell dönteni arról, hogy egy adott betegnél milyen kezelést alkalmazzunk. A gyors látásvesztéssel járó betegeknél az ONSF lehet a választandó kezelés, míg a nehezen kezelhető fejfájással és kevésbé fenyegető látásvesztéssel járó betegeknél az LPS lehet a preferált eljárás.
MONITORING VISION
A látásfunkció elvesztése a BIH egyetlen súlyos maradandó szövődménye. Gyermekeknél 13-27%-ban számoltak be látótérkiesésről vagy látásélesség-csökkenésről. Ez a megjelenéskor látható, a kezelés során előrehaladhat, vagy a betegség késői lefolyása során kiújulhat.2627 Az egyik tényező, amely megnehezítheti a látásélesség mérését, a hisztériás látásvesztés, amelyet nehéz lehet kimutatni, különösen akkor, ha organikus látásvesztés fölé helyeződik. A gyanú azoknál merül fel, akiknél a látásélesség hirtelen romlását észlelik, amelyet nem kísérnek jelentős változások a látótérben vagy a látókorong megjelenésében. A leggyakoribb látótéri változás a vakfolt megnagyobbodása, amely általában javul a látóideg-duzzanat megszűnésével. A centrális skotómák, az inferior orrdefektusok és a perifériás szűkület a következő leggyakoribb látótérdefektusok.28 Még mindig nem világos, hogy mely tényezők hajlamosítanak a tartós látásvesztésre. A látás kimenetele nyilvánvalóan nincs összefüggésben a tünetek időtartamával, a papilloödéma mértékével, a látási homály jelenlétével vagy a visszatérő megnövekedett intrakraniális nyomás előfordulásának gyakoriságával.29 A betegség kezdetén jelentkező nyílt látásvesztés az egyetlen olyan tényező, amely előre jelzi a látás kimenetelét.30
A fenti bizonyítékok azt mutatják, hogy a BIH-ban szenvedő gyermekeket és serdülőket szoros szemészeti felügyelet alatt kell tartani. Ezt már a diagnózis felállításakor el kell kezdeni, és addig kell folytatni, amíg a látásélesség és a látótér állapota nem tisztázódik. Jelenleg nehéz határozott ajánlásokat tenni a megfigyelés időtartamára vonatkozóan, mivel a természetes lefolyás és a rossz látáskimenetel kockázati tényezői továbbra sem ismertek.
A látóidegneuropátia mutatói közé jelenleg a látásélesség vizsgálata, a statikus vagy kinetikus perimetriával végzett sorozatos látótérvizsgálat és a relatív afferens pupillahiba mérése tartozik. Ezek a tesztek azonban a BIH-ban szenvedő betegeknél csak a rostok egyharmadának elvesztése után képesek kimutatni a látóideg károsodását.31 A rendelkezésre álló tesztek közül a látótérvizsgálat továbbra is a kezdődő látásvesztés legérzékenyebb mutatója.32 A kontrasztérzékenység csökkenése is mutatott néhány biztató eredményt.33 A vizuális kiváltott potenciálok a korai látásvesztés érzéketlen mutatói, mivel a változások ritkák, és súlyos látásvesztés esetén gyakran későn jelentkeznek.34 A kisgyermekek vizsgálata türelmet és szakértelmet igényel, és a teszteket a gyermek korához és képességéhez kell igazítani. Általában a 7 évesnél idősebb gyermekek együttműködnek a formális perimetriás vizsgálatban. Ezen életkor alatt a formális látótérvizsgálat nehézkes. A szemfenék megfelelő vizsgálatához szedációra lehet szükség. A szemfenékfotók vagy az indirekt szemfenéktükrözés hasznos lehet az utóvizsgálat során, különösen a fiatalabb korosztályban. Az általunk nyomon követett 22 gyermek közül ötnél figyeltünk meg átmeneti látásromlást, és egyiküknél sem volt a BIH következtében kialakult maradandó látáskárosodás.