Taustaa: Skleroderma on harvinainen sidekudossairaus, jolle on ominaista tulehdus, vaskuliopatia ja liiallinen fibroosi. Sklerodermaa sairastavien potilaiden elinajanodote on tunnetusti lyhentynyt.
Tavoite: Tutkia sklerodermiapotilaiden elinajanodotteen muutoksia 30 vuoden aikana.
Menetelmät: Etelä-Australian sklerodermarekisteriä hyödyntäen tunnistettiin kuolleet potilaat. Tutkimme kuoleman iän ja taudin keston muutoksia näillä potilailla kolmella ajanjaksolla: 1985-1994, 1995-2004 ja 2005-2015. Sklerodermian alatyyppejä analysoitiin ja niitä verrattiin Etelä-Australian yleiseen väestöön.
Päätelmät: Viimeisten 30 vuoden aikana naispotilaiden mutta ei miespotilaiden elossaolo on parantunut merkittävästi. Koska minkään tautia muokkaavien lääkkeiden ei ole johdonmukaisesti osoitettu muuttavan taudin kulkua, tämä paraneminen johtuu todennäköisesti yleisestä parantuneesta lääketieteellisestä hoidosta, mukaan lukien sklerodermaan liittyvien komplikaatioiden hoito. Vaikka rajatun taudin elinajanodote on nyt lähellä väestön elinajanodotetta, diffuusia ja päällekkäistä tautia sairastavat potilaat kärsivät edelleen merkittävästä varhaiskuolleisuudesta.