Tapauksen esittely
29-vuotias nainen saapuu päivystyspoliklinikalle suihkussa ollessaan ilmenneen esisynkooppisen kohtauksen jälkeen. Hän on voinut huonosti noin kahden viikon ajan flunssan kaltaisesta sairaudesta, joka on edennyt yskäksi. Hänelle kehittyi ihottuma noin viikkoa ennen hänen tuloaan. Ihottuma on muuttunut punoittavaksi ja limittäiseksi hänen vartalossaan ja raajoissaan (kuva 1a). Eryteemassa on pieniä märkärakkuloita.
Potilas on kuumeinen ja huonovointinen, mutta hänen tajuntansa on normaali. Hänen neutrofiilimääränsä on selvästi kohonnut, 18,0×109 solua/l (normaaliarvo 2,0×109-7,0×109 solua/l). Muut veriparametrit ovat normaalit.
Naiselle on kaksi viikkoa aiemmin tehty kilpirauhasen poistoleikkaus kilpirauhassyövän vuoksi ja hän toipuu hyvin. Hänen säännöllinen lääkityksensä on tyroksiini ja kalsiumlisät. Kun hän oli huonovointinen flunssan kaltaisen sairauden vuoksi, hän kertoo ottaneensa yhden antibioottikuurin ja aloittaneensa viime viikolla yskänlääkkeen tuottavaan yskään.
Nainen otetaan sairaalaan tutkimusta ja hoitoa varten. Ihottuma alkaa deskamoitua hänen sairaalahoidon aikana (kuva 1b).
Erotteludiagnoosit
Erotteludiagnooseihin kuuluvat muun muassa seuraavat sairaudet.
- Allerginen kosketusihottuma. Allergiselle kosketusihottumalle on tyypillisesti ominaista hyvin rajatut, erytemaattiset ihottumat, jotka ovat voimakkaasti kutiavia. Reaktio voi olla paikoittainen tai diffuusi, jos allergeenit ovat levinneet laajalle alueelle. Kontaktidermatiitissa esiintyy usein rakkuloita ja rakkuloita (kuva 2), mutta märkärakkuloita ei yleensä esiinny. Potilaat ovat kutisevia, mutta eivät voi huonosti, eikä verenkuva muutu. Se ei todennäköisesti ole diagnoosi tapauksen potilaalle, joka ei ollut aiemmin ollut kosketuksissa uuden ajankohtaisen aineen kanssa.
- Follikuliitti. Tämä on klassinen purkaus, joka aiheuttaa laajalle levinneitä märkärakkuloita (kuva 3). Follikuliitti on useimmiten Staphylococcus aureus -infektio. Sen voivat aiheuttaa muutkin aiheuttajat, kuten Pityrosporum- ja Pseudomonas-organismit, mutta ei yleensä akuuttina tapahtumana. Pustulat ovat yleensä yksittäisiä vaurioita, joita ei esiinny laajalla eryteemitaustalla, ja potilas voi hyvin, on kuumeeton eikä hänellä ole neutrofiliaa. Pyyhkäisynäytteet tuottavat tyypillisesti Staphylococcus aureus -bakteerin. HIV-potilailla voi esiintyä myös steriiliä follikuliittia, jolle on ominaista eosinofiilien esiintyminen.
- Lääkereaktio, johon liittyy eosinofiliaa ja systeemisiä oireita (DRESS). Tunnetaan myös nimellä lääkkeen yliherkkyysoireyhtymä, ja tämä on harvinainen ja vakava reaktio lääkkeelle. Toisin kuin muut lääkeainereaktiot, DRESS kehittyy kahdesta kahdeksaan viikkoa aiheuttajalääkityksen aloittamisen jälkeen. Yleisimmin siihen liittyvät lääkkeet ovat epilepsialääkkeet, allopurinoli, olantsapiini ja sulfonamidit. DRESS-potilailla on kuumetta, morbilliformista ihottumaa, lymfadenopatiaa ja yhden tai useamman tärkeän elimen tulehdus. Lisäksi esiintyy usein hematologisia poikkeavuuksia, kuten eosinofiliaa, epätyypillisiä lymfosyyttejä, trombosytopeniaa ja anemiaa. DRESS-potilaiden ihottuma vaihtelee morfologialtaan, ja siihen voi kuulua kohdevaurioita ja märkärakkuloita. Tapauksen potilaan kohdalla tämä diagnoosi ei ollut todennäköinen, koska hänen eosinofiilinsä eivät olleet häiriintyneet, ei ollut viitteitä suurten elinten osallisuudesta ja hän sai ihottuman alle viikon kuluttua antibioottien ja yskänlääkkeen aloittamisesta.
- Stevens-Johnsonin oireyhtymä (SJS) ja toksinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN). SJS ja TEN ovat dermatologisia hätätilanteita. Molemmat alkavat kuumeella ja akuutilla erytemaattisella ihottumalla, joka etenee rakkuloiden muodostumiseen. TEN-potilailla esiintyy myös laajojen ihoalueiden irtoamista. SJS:n aiheuttavat yleisimmin herpes simplex ja Mycoplasma pneumoniae. TEN on useimmiten seurausta lääkkeistä, ja yleisimmät syyt ovat epilepsialääkkeet, sulfonamidit, allopurinoli ja tulehduskipulääkkeet. Ihottumalle on ominaista suun, emättimen, peräsuolen ja silmien limakalvojen osallistuminen. Iho on akuutisti punoittava ja kivulias.
- Pustulaarinen psoriaasi. Tämä on harvinainen psoriaasin akuutti eksanteemaattinen muoto, jolle on ominaista erytemaattinen ihottuma, joka on täynnä steriilejä märkärakkuloita (kuvat 4a ja b). Iho on kohtalaisen kivulias. Potilaat eivät ole akuutisti huonovointisia, mutta heillä voi olla kuumetta ja jäykkyyttä lämmönsäätelyn heikkenemisen vuoksi. Kohtalaista neutrofiliaa voi esiintyä. Noin 10 prosentilla potilaista, joille kehittyy pustulaarinen psoriaasi, on taustalla krooninen psoriaasi. Pustulaarisen psoriaasin laukaisee kortikosteroidien, lääkkeiden (litium, aspiriini, indometasiini) tai infektion äkillinen lopettaminen.
- Akuutti yleistynyt erythematoottinen pustuloosi (AGEP). Tämä on oikea diagnoosi. AGEP on harvinainen ihottuma, jolle on ominaista punoittavan ihottuman nopea kehittyminen ja pinnalliset steriilit märkärakkulat. Ihottuma alkaa tyypillisesti kasvojen ympäriltä, mutta leviää laajalle, ja se on pahempi ihopoimuissa. AGEP johtuu 90 prosentissa tapauksista lääkkeistä, ja yleisimmät syyt ovat beetalaktaamit, tetrasykliinit, sulfonamidit ja sienilääkkeet. Joidenkin yskänlääkkeiden sisältämä folkodiini on kuitenkin ollut osallisena.1,2 Se oli aiheuttaja tässä tapauksessa. Virusinfektioita esiintyy lapsilla. Ihottuma alkaa tyypillisesti kahdesta neljään päivän kuluttua altistumisesta aiheuttajalle. Potilaat ovat tyypillisesti melko huonovointisia ja kuumeisia, ja heidän valkosolujensa määrä on hyvin korkea, mikä on korkeampi kuin bakteeri-infektion yhteydessä odotettaisiin.
Tutkimukset
AGEP diagnosoidaan anamneesin, ihottuman ominaisuuksien, kohonneen neutrofiilien määrän ja ihobiopsian perusteella. AGEP:hen sopiva biopsianäyte osoittaa neutrofiilien täyttämiä steriilejä märkärakkuloita, mikä oli tilanne tällä potilaalla. On myös tärkeää tunnistaa aiheuttava lääke tai virus. Aiheuttavan lääkkeen tunnistamiseksi voidaan tehdä patch-testi, mutta se voidaan yleensä päätellä, koska altistumisen ja ihottuman kehittymisen välinen aika on lyhyt.
Pustulaarista psoriaasia voi olla hyvin vaikea erottaa AGEP:stä, koska kliiniset ja biopsiaominaisuudet ovat samankaltaisia, kuten tällä potilaalla tapahtui. Erottelu perustui edeltävään lääkitys- ja sairaushistoriaan.
Hoito
AGEP:n hoidon ensimmäinen ja tärkein vaihe on vastuulääkityksen lopettaminen. Koska AGEP voi saada alkunsa käsikauppalääkkeistä, on tärkeää kysyä nimenomaan näistä lääkkeistä. Prednisoni voidaan aloittaa nopeuttamaan ihottuman häviämistä, mutta ihottuma häviää spontaanisti, kun lääkkeen käyttö lopetetaan, noin 10 päivän kuluessa. Tukihoito on aiheellista oireiden lievittämiseksi, ja se toteutetaan käyttämällä emulgoivaa voidetta, paikallisia kortikosteroidivoiteita, märkiä kääreitä ja suun kautta otettavia antihistamiineja.
Tulos
Potilaan tila parani prednisonilla 0,5 mg/kg/vrk, paikallisesti käytettävällä betametasonidipropionaatti-voiteella ja emulgoivalla voiteella sekä suun kautta otettavilla antihistamiineilla. Hän pääsi hyvin kotiin viiden päivän kuluttua.
Potilas sairastui hyvin.