Prioni on proteiinityyppi, joka voi aiheuttaa sairauksia eläimissä ja ihmisissä saamalla aivojen normaalisti terveet proteiinit taittumaan epänormaalisti.
Prionien toimintatapa eroaa suuresti bakteerien ja virusten toimintatavasta, sillä ne ovat pelkkiä proteiineja, joissa ei ole geneettistä materiaalia. Kun väärin taitettu prioni pääsee terveeseen ihmiseen – mahdollisesti syömällä tartunnan saanutta ruokaa – se muuttaa oikein taitettuja proteiineja sairauteen liittyvään muotoon. Toistaiseksi kukaan ei oikein tiedä, miten tämä tapahtuu.
Prionit ”hullun lehmän” aivoissa. Värillinen transmissioelektronimikroskooppikuva (TEM) prionifibrilleistä BSE-tautiin (Bovine Spongiform Encephalopathy) eli ”hullun lehmän” tautiin sairastuneen lehmän aivoissa. Prionit ovat viruksen kaltaisia organismeja, jotka koostuvat prioniproteiinista. Näiden pitkänomaisten fibrillien (vihreä) uskotaan olevan tarttuvan prionin muodostavan proteiinin aggregaatioita. Prionit hyökkäävät hermosolujen kimppuun ja aiheuttavat neurodegeneratiivisen aivosairauden. ”Hullun lehmän oireita ovat lasittuneet silmät ja hallitsematon kehon vapina. Prionit aiheuttavat nautojen BSE-tautia, lampaiden ja vuohien scrapieta ja ihmisten Creutzfeldt-Jakobin tautia.
-
Röntgensäteillä solun sisälle katsominen
Proteiinien vääränlaisen taittumisen häiriöt (misfolding disorders) ovat sairauksien luokka, joka liittyy proteiinien hallitsemattomaan vääränlaiseen taittumiseen ja kasautumiseen. Kaksi esimerkkiä, joihin keskitymme, ovat Huntingtonin tauti ja Alzheimerin tauti, jotka molemmat ovat neurodegeneratiivisia, proteiinien vääränlaiseen taittumiseen liittyviä sairauksia ja joilla on yhteisiä piirteitä.
-
Uudet tekniikat havaitsevat BSE:n naudan ylimääräisessä hermosolukudoksessa
Naudan spongiforminen enkefalopatia (BSE) tai ”hullun lehmän tauti”, kuten se yleisemmin tunnetaan, on tarttuva hermoston rappeutumissairaus, joka vaikuttaa nautoihin. Tärkeää on, että se tarttuu myös ihmisiin, eikä siihen ole tällä hetkellä saatavilla hoitoa. Tutkijat eri puolilla maailmaa pyrkivät ymmärtämään paremmin tautia aiheuttavaa tartunnanaiheuttajaa – väärinmuodostunutta prioniproteiinia (PrPSc).
-
Prionit, vCJD ja immuunijärjestelmän rele
Muutaman vuosikymmenen tutkimustyöstä huolimatta monet Creutzfeldt-Jakobin taudin variantin (vCJD) osa-alueet ovat edelleen mysteeri. Tähän kuolemaan johtavaan aivojen hermoston rappeutumissairauteen viitataan usein naudan spongiformisen enkefalopatian (BSE) ihmismuotona, jonka useimmat tuntevat ”hullun lehmän tautina”.
-
Spotlight on Grants: Prionien etsintä hiivassa
Prionit ovat erityinen proteiiniluokka, joka voi esiintyä kahdessa muodossa: normaalina ja vääristyneenä. Väärin taitetut prionit voivat toimia tartunnanaiheuttajina, ja ne on yhdistetty aivosairauksiin, kuten ihmisen Creutzfeldt-Jakobin tautiin ja hullun lehmän tautiin (naudan spongiforminen enkefalopatia). Kaikki prionit eivät kuitenkaan aiheuta tauteja, kuten hiivojen tapauksessa, joissa on kuvattu useita erilaisia prioneja.