On kulunut yli 50 vuotta siitä, kun LoPresti ja hänen kollegansa määrittelivät ensimmäisen kerran sentrifugaalisen sisäkkäisen hiuspuutteen (Central Centrifugal Cicatricial Alopecia, CCCA) kuumakampa-alopesiaksi1 . Viisikymmentä vuotta myöhemmin olemme vasta alkaneet ymmärtää CCCA:n patogeneesiä ja sen systeemisiä vaikutuksia.
Taannoin ja nyt
Kuumat kammat, metallinen laite, jota käytettiin luonnostaan kiharoiden hiusten suoristamiseen, olivat 1960-luvulla mustien naisten kotitalouksissa kaikkialle levinneet. Ei siis ole yllätys, että tämä muotoiluprosessi leimattiin syylliseksi tähän sairauteen, joka vaikuttaa lähes yksinomaan mustiin naisiin. Kun kuumien kampojen käyttö väheni, mutta CCCA:n esiintyvyys jatkui, sen nimeksi tuli kemiallisesti indusoitu hiustenlähtö – oodi 1990-luvun suositulle muotoilutuotteelle, kemialliselle relaksaattorille – ja lopulta CCCA, joka kuvastaa sen kliinistä etenemistä ja histologisia löydöksiä.2
Sen jälkeen tutkimuksissa on selvitetty yhteyttä systeemisiin sairauksiin, ja joissakin tutkimuksissa on todettu tyypin 2 diabeteksen ja kilpirauhassairauksien lisääntynyt esiintyvyys, ja viime aikoina on todettu, että sairastuneilla potilailla on enemmän miootteja.3,4
Patogeneesiin liittyvät johtolankatiedot
Muihin primaarisiin hiustenlähtöisiin hiustenlähtöihottumissairauksiin verrattuna CCCA-tauti (CCCA) on sikäli erikoinen, että sen aktiivista etenemistä on vaikea havaita. Oireet, kuten kutina, ovat usein vähäisiä tai puuttuvat kokonaan, mikä tekee kliinisen arvioinnin melko vaikeaksi.5 Toisin kuin muissa arpeutuvan hiustenlähdön muodoissa, fibroosi, ei tulehdus, on hallitseva kliininen piirre. Kliininen taudinkuva ei poikkea fibroproliferatiivisten sairauksien ryhmästä, johon kuuluvat muun muassa systeeminen skleroosi, kohdun fibroidit, ateroskleroosi ja keloidit. On esitetty, että poikkeavaan arpeutumiseen liittyvät sairaudet ovat yleisempiä mustilla henkilöillä johtuen profibroottisten alleelien suojaavasta vaikutuksesta Saharan eteläpuolisen alueen endeemisiä helmintti-infektioita vastaan, mukaan lukien onkokersiaasi.6
Uudemmassa tutkimuksessa osoitettiin, että fibroproliferatiivisten geenien ilmentyminen on lisääntynyt CCCA-potilaiden sairastuneessa hiuspohjassa, erityisesti niiden geenien ilmentymisen lisääntyminen, jotka ovat osallisina muissa fibroproliferatiivisissa häiriöissä.7 Tässä tutkimuksessa todettiin erityisesti, että fibroideilla ja CCCA:lla oli päällekkäistä geeniekspressiota, vaikka näiden kahden sairauden välistä suhdetta on tutkittava tarkemmin.
CCCCA:ssa tunnistetut geenivariantit
Viime aikoina eräässä uudessa tutkimuksessa on tunnistettu geenivariantti peptidyyliarginiinideiminaasi 3:n, PADI3:n, geenivariantti, joka esiintyy noin neljäsosalla tutkituista potilaista, joilla on CCCA.8PADI3:lla on merkitystä hiusakselin muodostumisessa, ja se on yhdistetty toiseen hiusongelmaan, kampaamattoman hiuksen oireyhtymään, vaikka jälkimmäinen oireyhtymä esiintyy lapsilla, paranee iän myötä eikä siihen liity arpeutuvaa fenotyyppiä.9 Tämä tutkimus on kuitenkin lisännyt ymmärrystämme CCCA:sta osoittamalla mahdollisen geneettisen alttiuden potilaille, joilla on tämä sairaus.8.
Mitä seuraavaksi CCCA:n osalta?
Vuosien ajan monet CCCA:ta sairastavat potilaat on käännytetty pois vähin vastauksin ja heidät on jätetty ajattelemaan, että hiustenlähtöön ovat johtaneet heidän omat hiustenmuotoilutottumuksensa, vaikka tosiasiassa tiedot, joita meillä on nyt käytettävissämme, viittaavat mahdolliseen yhteyteen muiden systeemisten sairauksien ja geneettisen alttiuden kanssa. Tällä tietämyksellä varustautuneina voimme ryhtyä etsimään hoitovaihtoehtoja ja keskustella strategioista CCCA:n varhaista havaitsemista varten. Tulevassa tutkimuksessa olisi käsiteltävä yhtä neljästä suuresta osa-alueesta: (1) PADI3:n vaikutuksen ymmärtäminen CCCA:ssa havaittavaan arpeutumismalliin ja sellaisten geneettisten varianttien tunnistaminen, joilla on osuutta CCCA:ssa; (2) sen selvittäminen, mikä periytymismalli liittyy CCCA:han, jos liittyy, (3) muiden systeemisten sairauksien yhteyksien tunnistaminen ja (4) CCCA:ta sairastavien potilaiden hoitovaihtoehtojen optimoiminen.
Tulevaisuus on valoisan näköinen CCCA:n osalta. Vaikka ymmärryksemme CCCA:sta on vielä lapsenkengissään, toivon, että tämän taudin paremman ymmärtämisen myötä tulee enemmän empatiaa potilaitamme kohtaan.