Oireinen verkkokalvon valtimon ahtauma: An Under-Recognized Sign of Stroke

Authors: Ryan J. Diel, MD; Zachary Mortensen, MD; James Folk, MD; A. Tim Johnson, MD

Postitettu 14. huhtikuuta 2020

ALUSTAVA ESITYS

Päävaiva

Oikean silmän näön hämärtyminen ja näkökentän supistuminen

Nykyisen sairauden historia

61-vuotias nainen esitti arvioitavaksi äkillisesti alkaneen oikean silmän näön hämärtymisen, johon liittyi oikean alemman silmän näkökentän täydellinen katoaminen. Potilas ilmoitti, että äkillinen näön menetys tapahtui hänen ollessaan suihkussa. Hän ei muistanut mitään edeltäviä tapahtumia, jotka olisivat johtaneet akuuttiin näön menetykseen, eikä mitään vastaavia tapahtumia aiemmin. Hän kiisti, että hänellä oli vaikeuksia kävellä tai seistä; hänen miehensä kuitenkin totesi, että hän vaikutti epävarmalta kävellessään. Hän kiisti päänsäryn, niskakivun, heikkouden tai tunnottomuuden. Hän hakeutui aluksi paikalliseen ensiapupoliklinikkaan, jossa hänet arvioitiin ensin neurologian erikoislääkärissä ja hänelle tehtiin kiireellinen tutkimus mahdollisen aivohalvauksen varalta. Pään ja aivojen tietokonetomografiassa todettiin oikean nikamavaltimon tukos, ja hänet siirrettiin Iowan yliopiston sairaaloihin ja klinikoihin (University of Iowa Hospitals and Clinics, UIHC) lisäarviointia varten. UIHC:hen saavuttuaan potilaalle tehtiin pään ja kaulan magneettikuvaus (MRA) kontrastin kanssa ja ilman kontrastia, joka osoitti oikean sisäisen kaulavaltimon 70 prosentin ahtauman ja vasemman sisäisen kaulavaltimon alle 50 prosentin ahtauman. Koska hänellä oli raportoitu oikeanpuoleinen inferiorinen hemianopia, johon liittyi merkittävä kaulavaltimon ahtauma, pyydettiin silmälääkärin arviointia.

Aiempi silmähistoria

• Hyperopia
• Presbyopia

Aiempi sairaushistoria

• Transienttinen iskeeminen kohtaus
• Kurkun levyepiteelisoluinen karsinooma
• Tyypin 2 diabeteksen diabetes mellitus
• Migreeni. päänsärky
• ahdistuneisuus/masennus
• kuorsaus, mutta ei diagnoosia obstruktiivisesta uniapneasta

Aiemmat leikkaushistoriat

• Vasemmanpuoleinen nielurisaleikkaus
• Kurkun ulkoinen sädehoitoleikkaus
• Vaihtelevia kaula- ja selkärangan leikkauksia, mukaan luettuna C5-C6-fuusio kolme…kerroslaminektomia
• Kaarileikkaus
• Appendektomia
• Kolestektomia

Lääkkeet

• Keinotekoiset kyyneleet
• Alpratsolaami
• Buspironi
• Cetiritsiini
• Furosemidi
• Metformiini
• Omepratsoli
• Spironolaktoni
• Sumatriptaani
• Tramadoli

Allergiat

• Sulfa-lääkkeet. (nokkosihottuma)
• Tratsadoni (nokkosihottuma)

Sukuhistoria

• Äiti – glaukooma
• Isoisä – sokea toiselle silmälle, tuntematon syy

Sosiaalinen historia

• Viimeinen tupakoitsija 2 askia/vrk x 35 vuotta, lopetti 12 vuotta sitten
• Viimeinen runsas alkoholinkäyttö; ei enää juo

Systeemien tarkastelu

• Negatiivinen, ellei nykyisessä sairaushistoriassa tai edellä toisin mainita.

KULMATUTKIMUS

Näöntarkkuus korjauksella (Snellen)

• Oikea silmä (OD): 20/20-2
• Vasen silmä (OS): 20/20-1

Ocular Motility/Alignment

• Täysversiot molemmissa silmissä (OU)

Intraokulaarinen paine (Tonopenilla)

• OD: 20 mmHg
• OS: 20 mmHg

Pupillit

• OD: 3 mm pimeässä, 2.5 mm valoisassa, 0.3 log-yksikön suhteellinen afferentti pupillivika (RAPD)
• OS: 3 mm pimeässä, 2 mm valossa, ei RAPD:tä

Confrontational Visual Fields (count fingers)

• OD: lähes totaalinen inferiorinen nenävaje, joka kunnioittaa horisontaalista keskiviivaa
• OS: normaali

ulkonäkö

• OU: Normaali

Valaisulamppututkimus

• Luomet/ripset: Normaali OU
• Sidekalvo/sklera: Kirkas ja rauhallinen OU
• Sarveiskalvo: Kirkas OU
• Etukammio: Syvä ja rauhallinen OU
• Iris: Normaali arkkitehtuuri OU
• Linssi: Hieman ydin- ja kortikaalista kaihia OU

Dilatoiva silmänpohjatutkimus (DFE)

• Vitreus: Normaali OU
• Disc:
• OD: Hermossa näkyvä embolus, joka on juuttunut ylemmän kaarikäytävän haaraan
• OS: Normaali
• Kuppi-kiekko: 0.65 OU
• Macula: Normaali OU
• Verisuonet:
• OD: Verkkokalvon valtimohaaran heikentyminen ylempänä ja embolus haaran kohdalla
• OS: Normaali
• Periferia: Verkkokalvon turvotus kaarevana kuviona ylempänä kaarta pitkin

Differentiaalinen diagnoosi

• Verkkokalvon haara-valtimon tukos (BRAO)
• Verkkokalvon keskusvaltimon valtimon tukos (CRAO)
• Verkkokalvon valtimon tukos (CRAO)
• Arteriittinen etummainen iskeeminen näköhermosärkykefalvaus (AAION)
• Ei-arteritic anterior ischemic optic neuropathy (NAION)
• Acute retinal necrosis

Lisätutkimukset

Vascular Carotid Duplex Ultrasound

• Kalsifioitu oikean ja vasemmanpuoleinen sisäinen ja ulkoinen kaulavaltimo. Oikea ja vasen sisäinen kaulavaltimo 1-49 %:n ahtauma, oikea ja vasen ulkoinen kaulavaltimo <50 %:n ahtauma

Funduskuvaus

Kuva 1: Oikean silmän (vasen paneeli) värillisessä silmänpohjakuvauksessa näkyy suuri kuppi-kiekko-suhde 0,6, johon liittyy peripapillaarista atrofiaa, ja ylemmän kaarikäytävän haarautumispisteen sisälle juuttunut Hollenhorstin plakki. Verkkokalvon diffuusi valkaisu ulottuu pitkin ylempää kaarta. Hollenhorstin plakki näkyy paremmin sisäkuvassa. Vasemman silmän värivalokuvassa (oikeanpuoleinen kuva) näkyy symmetrisesti suurentunut kuppi-kiekko-suhde 0,6 ja peripapillaarinen atrofia. Vasemman silmän embolia ei ole tunnistettu.

Humphreyn näkökenttätestaus

Kuva 2: Molempien silmien näkökenttätestaus osoitti huonoa testin luotettavuutta. Oikean silmän näkökentässä (oikeanpuoleinen paneeli) näkyy inferiorinen vika, joka ulottuu kaarevana kuviona näköhermosta. Vika on suurimmillaan nenän suunnassa, ja se on horisontaalisen meridiaanin suuntainen. Vasemmassa silmässä (vasen paneeli) on epäspesifisiä muutoksia.

Optinen koherenssitomografia (OCT)

Kuva 3: Oikean silmän (vasen paneeli) OCT:ssä on merkitsevä diffuusi verkkokalvon sisäinen paksuuntuma, joka ulottuu pitkin ylempää kaarta. Makula on muuten normaali. Vasemman silmän (oikea paneeli) OCT on normaali.

Diagnoosi

oikean silmän verkkokalvon haarakalvon valtimotukos

KLIININEN KULKU

Akuuttia silmälääketieteellistä toimenpidettä ei aloitettu, koska oireet alkoivat >18 tuntia ennen arviointia. Potilaalle aloitettiin 81 mg:n aspiriini-, klopidogreeli- ja atorvastatiinihoito aivohalvauksen sekundaaripreventiota varten. Vaikka klopidogreelia suositeltiin, potilas ilmaisi huolensa verihiutaleiden kaksoishoitoon liittyvästä verenvuotoriskistä ja noudatti sitä vain ajoittain ennen kuin lopetti sen lopulta itse. Hänet arvioitiin toimenpideneurologin vastaanotolla, joka suositteli, että potilaalle varataan aika stenttiavusteiseen pallolaajennukseen.

KESKUSTELU

Esittely

Verkkokalvon valtimotukos syntyy, kun verkkokalvon valtimo tukkeutuu, tavallisimmin embolista johtuen. Verkkokalvon keskusvaltimon (CRAO), verkkokalvon keskusvaltimon haaran (BRAO) tai cilioretinaalisen valtimon (CLRAO) tukos voi esiintyä. Verkkokalvon herkkä hermokudos on erittäin riippuvainen riittävästä verenkierrosta; siksi jonkin näistä valtimoista tukkeutumisella voi olla syvällisiä näkövaikutuksia, jotka johtavat ohimenevään tai pysyvään näkökentän menetykseen.

Epidemiologia/etiologia

CRAO ja BRAO ovat harvinaisia. CRAO:n ilmaantuvuus on 1-2 henkilöä 100 000:sta vuodessa, kun taas BRAO:n ilmaantuvuus on lähempänä 5:tä henkilöä 100 000:sta vuodessa . Verkkokalvon valtimotukoksia voi esiintyä kaikenikäisillä potilailla, mutta ne ovat yleisempiä vanhemmilla aikuisilla. Joitakin syitä, kuten trombofiliaa, esiintyy useammin nuoremmilla aikuisilla .

Embolisen BRAO:n riskitekijät ovat samanlaisia kuin sydän- ja verisuonitautien riskitekijät. Diabetes mellitus, hyperlipidemia, verenpainetauti, sepelvaltimotauti, tupakan käyttö, aiemmat aivoverisuonitapaturmat ja verisuonitautien esiintyminen suvussa aiheuttavat kaikki merkittävän riskin CRAO:n ja/tai BRAO:n kehittymiselle. Harvinaisempia riskitekijöitä ovat: sirppisolusairaus, myeloproliferatiiviset häiriöt, fosfolipidivasta-aineoireyhtymä, hyperkoaguloituvat tilat, suonensisäisten lääkkeiden käyttö ja suun kautta otettavien ehkäisyvälineiden käyttö.

Patofysiologia

Verkko-verkkokalvon keskusvaltimo ja/tai cilioretinaalinen valtimo (esiintyy 20-25 %:ssa silmistä) syöttävät verkkokalvolle. Sisäinen kaulavaltimo synnyttää verkkokalvon keskusvaltimon, joka haarautuu näköhermon päässä ylempään ja alempaan kaarikäytävään, kun taas cilioretinaalinen valtimo saa alkunsa takimmaisesta sädekehän valtimosta.

BRAO johtaa verkkokalvon heikentyneeseen perfuusioon, mikä johtaa verkkokalvon iskemiaan, joka johtaa verkkokalvon sisempien kerrosten nekroosiin ja sitä seuraavaan näön menetykseen . Verkkokalvovaurion vakavuus liittyy tukoksesta kuluneeseen aikaan ja verkkokalvon vaurioituneeseen alueeseen. Tutkimukset kädellisillä ovat osoittaneet, että peruuttamaton vaurio syntyy 4 tunnin kuluttua, mutta se voi tapahtua jo 90 minuutissa.

Karotisvaltimon plakit ovat yleisin embolien lähde. Tällaiset plakit ovat peräisin kolesterolista (Hollenhorstin plakit). Verihiutale- ja fibriini-emboliat sekä kalkkiperäiset kardiogeeniset emboliat ovat myös yleisiä lähteitä. BRAO:ta voivat aiheuttaa myös harvinaisemmat kohteet, kuten rasvaemboliat, sairaista sydänläpistä peräisin olevat septiset emboliat ja verisuonitoimenpiteiden aikana irronneet ateroskleroottiset emboliat.

BRAO voi liittyä muihin sairauksiin, jotka vaikuttavat kaulavaltimoihin, silmänvaltimoihin tai verkkokalvon valtimoihin. Joitakin näistä kokonaisuuksista ovat mm: Crohnin tauti, Lymen tauti, multifokaalinen verkkokalvotulehdus, Menieren tauti, migreeni, prepapillaariset silmukat, Susacin oireyhtymä, toksoplasmakorioretiniitti, sirppisolusairaus, Takayasun valtimotulehdus, Whipplen tauti ja muut. Se voi johtua myös suhteellisen hypoperfuusion tiloista, jotka johtuvat joko kohonneesta silmänsisäisestä paineesta tai vähentyneestä perfuusiosta vasospastisen tapahtuman aikana. On tärkeää huomata, että vaikka GCA voi aiheuttaa CRAO:n ja/tai CLRAO:n (cilioretinal artery occlusion), GCA ei voi aiheuttaa BRAO:ta, koska GCA vaikuttaa suurempiin verisuoniin. Nämä ”verkkokalvon haaravaltimot” ovat teknisesti pienempiä valtimoita.

Tuntomerkit/oireet

Potilailla esiintyy yleensä äkillistä kivutonta monokulaarista näön menetystä. Näön heikkenemisen aste riippuu siitä, mikä verisuoni on kyseessä. BRAO johtaa tyypillisesti paljon lievempään näön heikkenemiseen kuin CRAO, ja se rajoittuu yleensä näkökentän osaan. Yli puolessa BRAO-tapauksista näöntarkkuus ei ole merkittävästi heikentynyt. Seitsemänkymmentäneljä prosenttia potilaista, joilla on pysyvä BRAO, ja yhdeksänkymmentäneljä prosenttia potilaista, joilla on ohimenevä BRAO, näkevät 20/40 tai paremmin. Sitä vastoin 74 prosentilla CRAO-potilaista näkö on huonompi kuin CF .

Vaurioituneen silmän fundoskooppisessa tutkimuksessa voi akuutisti näkyä vanupilkkuja. Tuntien tai päivien kuluessa verkkokalvon samentuma (valkeus) näkyy tukkeutuneen valtimon osuudella. Usein embolia tukkeutumiskohdassa näkyy silmänpohjatutkimuksen aikana . On tärkeää arvioida myös kontralateraalinen silmä pienten verisuonitautien merkkien varalta ja tiedustella potilailta lisää anamneesia, jos GCA on erotusdiagnoosissa.

Hoito/hoito

Verkkoverkkokalvon verisuonivaltimon embolisen tukoksen välittömän hoidon tehosta on vain vähän näyttöä. Joitakin menetelmiä ovat: silmähieronta, Nd:YAG-laser, silmänpainetta alentavat lääkkeet, hyperventilaatio ja hyperbaarinen happi; millään niistä ei kuitenkaan ole vahvaa näyttöä näkötulosten paranemisesta . Trombolyysihoitoa on tutkittu, mutta se on kiistanalainen . Tärkeintä on, että oireista kaulavaltimotautia voidaan hoitaa lääkehoidolla tai endarterektomialla potilailla, joilla on yli 70 prosentin kaulavaltimotukos. Sekundaaripreventiohoidot ovat tärkeitä aivohalvauksen tai TIA:n varalta, kuten verihiutaleiden estohoito, statiinihoito tai tromboembolian ehkäisy.

Sekä CRAO:n että BRAO:n komplikaatioihin kuuluu neovaskularisaatio. Retrospektiivisessä 286 silmän (83 CRAO:ta ja 203 BRAO:ta) katsauksessa 14,5 %:lle CRAO-silmistä kehittyi neovaskularisaatio. Näistä silmistä iiriksen neovaskularisaatio oli vallitseva, ja neovaskulaarinen glaukooma kehittyi 83 prosentissa silmistä. Sitä vastoin iiriksen neovaskularisaatiota esiintyi <1 %:ssa BRAO-silmistä . Intravitreaalinen anti-vaskulaarinen endoteelin kasvutekijä (anti-VEGF) ja panretinaalinen fotokoagulaatio on varattu neovaskulaarisiin komplikaatioihin .

Systeemipohjainen lähestymistapa hoitoon

Tautien valvonta- ja ehkäisykeskusten mukaan aivohalvaus on merkittävä vakavan pitkäaikaisen työkyvyttömyyden syy ja viidenneksi yleisin kuolinsyy Yhdysvalloissa. Vaikka useimmat terveydenhuollon tarjoajat on koulutettu tunnistamaan aivohalvauksen merkit ja oireet, vain harvat tunnistavat CRAO:n tai BRAO:n, joita pidetään aivohalvauksen vastineina, indikaationa aivohalvauksen pikaiseen tutkimiseen sertifioidussa aivohalvauskeskuksessa. Huolimatta National Stroke Associationin, American Heart Associationin ja American Academy of Ophthalmologyn ohjeista, joissa suositellaan tällaisten potilaiden lähettämistä, vain 18-35 prosenttia silmälääkäreistä ilmoittaa, että he lähettävät potilaita, joilla on akuutisti embolinen verkkokalvon valtimon tukos.

Silmälääkärin ensisijainen tehtävä on ensin tunnistaa ja tunnustaa CRAO tai oireinen BRAO ja lähettää sitten aivohalvauskeskukseen lisätutkimuksia varten. Yli 50-vuotiailla potilailla on harkittava myös GCA:ta. Jos on suuri kliininen epäilys arteritista prosessia, kuten GCA:ta, on aloitettava välitön hoito suurilla annoksilla systeemisiä kortikosteroideja. Ei-akuutit tai oireettomat BRAO-tapaukset edellyttävät edelleen systeemistä tutkimusta, mutta on vain vähän näyttöä kiireellisestä aivohalvauskeskukseen lähettämisestä.

On tärkeää tunnustaa, että oireilevat potilaat eivät välttämättä aina saavu silmälääkärin vastaanotolle; siksi kaikkien perusterveydenhuollon tarjoajien (erityisesti päivystysosaston lääkäreiden ja harjoittelijoiden) on oltava tietoisia American Academy of Ophthalmologyn asettamista suositeltavista toimintamalleista akuuttien oireilevien verkkokalvon ja silmänvaltimoiden okkluusioiden hoidossa. Päivystysosaston lääkäreiden ja harjoittelijoiden olisi myös tunnettava nämä ohjeet, jos käytettävissä ei ole aivohalvauskeskusta, johon heidät voitaisiin ohjata nopeasti. Pikaopas lähimmän aivohalvauskeskuksen löytämiseksi on: https://www.npr.org/2009/12/11/121051484/find-a-certified-u-s-stroke-center-near-you.

Tyypilliseen aivohalvaustutkimukseen voi kuulua: Pään ja kaulan magneettikuvaus, kaulavaltimoiden arviointi Doppler-ultraäänellä tai CTA:lla, EKG, kaikukardiografia sekä verenpaineen ja sydämen seuranta . 50-vuotiailla tai sitä nuoremmilla potilailla tutkimuksiin voi kuulua myös erityisiä hyytymistutkimuksia (esim. proteiini C&S, tekijä V Leiden, antikardiolipiini ja lupusantikoagulantti). Vaskuliitit, myeloproliferatiivinen tai sirppisolusairaus olisi myös otettava huomioon .

Edellä mainitun arvioinnin lisäksi silmälääkäreillä on myös tukeva rooli primaaripreventiossa. Silmälääkäreiden tulisi tehdä tiivistä yhteistyötä potilaan perusterveydenhuollon lääkärin kanssa varmistaakseen, että kaikkiin muutettavissa oleviin riskitekijöihin, kuten verenpainetautiin, ateroskleroottiseen tautiin, sepelvaltimotautiin, diabetekseen ja tupakointiin, puututaan asianmukaisesti.

Ennuste

Viidellätoista kahdellekymmenellekymmenellekymmenelleviidelle prosentille akuuttia verkkokalvon iskemiaa sairastavilla potilailla on myös viitteitä aivohalvauksesta ja/tai heillä on merkittävä aivohalvauksen vaara, vaikka heillä ei olekaan mitään muita fokaalisia hermostollisia puutoksia. Kahdeksankymmentä prosenttia CRAO-potilaista kärsii näöntarkkuudesta, joka on 20/400 tai huonompi, kun taas yli 90 prosenttia BRAO-potilaista näkee paremmin kuin 20/40. Paraneminen tapahtuu yleensä viikkojen kuluessa.

EPIDEMIOLOGIA/ETIOLOGIA CRAO välillä 1-2 tapausta/100 000 vuodessa BRAO 5 tapausta/100 000 vuodessa Yleisempää iäkkäillä aikuisilla, joilla on merkittäviä verisuoniperäisiä vaaratekijöitä Vaskulitaatiot (esim, GCA), trombofiliat (esim, sirppisolu) tulisi ottaa huomioon	SIGNS Puuvillainen-villatäplät Verkkokalvon sameus/valkoistuminen tukkeutuneen valtimon osuudella Embolismi/Hollenhorstin plakki, joka joskus näkyy tukkeutumiskohdassa OCT:llä nähdään diffuusia verkkokalvon sisäistä turvotusta ja paksuuntumista vaurioituneen verisuonen varrella akuutisti, jota seuraa oheneminen.
SYMPTOMIT Akuutti kivuton monokulaarinen näön heikkeneminen Näön heikkeneminen riippuu siitä, mikä verisuoni on osallisena, onko se verkkokalvon keskusvaltimo vai verkkokalvon haara. valtimo Makulan toiminta voi säilyä, jos cilioretinal artery läsnä	HOITO/HALLINTA Välitön lähete lähimpään aivohalvauskeskukseen Kuvaus: MRA pää/kaula, kaulavaltimoiden arviointi (joko CTA:lla tai Doppler-ultraäänellä), EKG, kaikukardiogrammi Jos epäillään GCA:ta CRAO:ssa, aloitetaan suuriannoksiset steroidit Limited evidence regarding immediate treatments Referral for treatment of underlying symptomatic carotid disease if identified