Mikä on Rh-veriryhmä?

Rh-veriryhmää pidetään yhtenä monimutkaisempana veriryhmätyyppinä ihmisillä, ja se on toissijainen ABO-veriryhmään verrattuna verensiirtolääketieteessä. Se löydettiin 60 vuotta sitten ja nimettiin Rhesusapinan mukaan. Rh-veriryhmän antigeenejä koodaavat polymorfiset geenit ovat korkeammalla tasolla, mikä selittää sen monimutkaisuuden syyn.

Rh-veriryhmän antigeenien tavoitteet

RHD-geeni ja RHCE-geeni liittyvät läheisesti toisiinsa, ja erilaisten geneettisten uudelleenjärjestelyjen kautta syntyy monenlaisia Rh-antigeenejä, joita hybridi-Rh-geenit koodaavat. Tähän mennessä on tunnistettu lähes 49 Rh-antigeenia, joista D-, C-, E-, c- ja e-antigeenit ovat merkittävimmät. Rh-antigeenien korkea immunogeenisuus vaikuttaa Rh-veriryhmätyypin merkitykseen.

Kun D-antigeeni esiintyy verensiirroissa tai sikiön RBC-veriryhmissä, D-antigeenin tuottamattomuus johtaa anti-D:n tuotantoon. Tästä syystä yksilön Rh-status määritetään rutiininomaisesti verikokeella henkilöiltä, jotka luovuttavat verta, saavat verensiirron tai ovat raskaana.

RH-antigeenin spesifisyys määräytyy aminohappojen järjestyksen perusteella. Osa RBC:n kalvossa olevasta proteiinikompleksista ilmentyy Rh-antigeeninä. Kompleksin erytroidisten linjasolujen ilmentymisen vuoksi Rh-antigeenit ilmentyvät vain RBC:ssä.

Kompleksin koostumuksen syytä ei tunneta, mutta sen oletetaan olevan tetrameeri. Tämä sisältää kaksi molekyyliä Rh-proteiineja ja kaksi molekyyliä Rh:hen liittyvää glykoproteiinia (RhAG). RhD- tai RhCE-proteiinit voivat olla joko RhD:tä tai RhCE:tä, jolloin RhD kantaa D-antigeenia ja RhCE kantaa C/C- ja E/e-antigeenejä. Sekä RhCE:n että RhD:n esiintymistä samassa kompleksissa ei vielä tunneta, mutta D-negatiivisilla henkilöillä kompleksi sisältäisi vain RhCE:tä.

Rh-järjestelmän proteiinit

Rh-antigeenien oletetaan olevan tärkeässä roolissa ylläpitämässä RBC:n kalvon eheyttä, josta puuttuvat epänormaalin muotoiset Rh-antigeenit. RhAG:n deleetio aiheuttaa yksilöillä harvinaisen Rhnull-fenotyypin. Tällaisilla henkilöillä voi olla RBC:tä, joissa ei näy Rh-antigeenejä, koska sen ei ole mahdollista päästä kohdentumaan RBC-kalvoon.

Rh-kompleksin puuttuminen johtaa lyhyempään elinikään, RBC:n muodon muutoksiin ja osmoottisen haurastumisen lisääntymiseen, mikä kaikki edistää hyvin lievää hemolyyttistä anemiaa. Haitallisen verensiirtoreaktion aikana potilaille kehittyy vasta-aineita monia Rh-antigeenejä vastaan, mikä voi olla potilaiden kannalta kriittistä.

On tärkeää huomata, että veriryhmäproteiineilla esiintyy kidd- ja colton-veriryhmiin kuuluvien Kidd- ja Colton-veriryhmiin kuuluvien vesikanavien perheen ensimmäistä jäsentä, jotka ovat akvaporiineja.

Rh-antigeenien esiintyminen

D-antigeenin esiintyminen on 92 % tummaihoisilla, 85 % valkoihoisilla ja 99 % aasialaisilla.

C-antigeenin esiintyvyys on 68 %:lla valkoihoisilla, 27 %:lla tummaihoisilla ja 93 %:lla aasialaisilla.

E-antigeenin esiintyvyys on 22 %:lla tummaihoisilla, 39 %:lla aasialaisilla ja 29 %:lla valkoihoisilla. 80 %:lla valkoihoisista, 47 %:lla aasialaisista ja 96 %:lla tummaihoisista.

E-antigeenia taas löytyy 98 %:lla tummaihoisista ja kaukasialaisista ja 96 %:lla aasialaisista.

Rh-faktori – Image Credit: NoPainNoGain /

Rh-fenotyypin esiintyminen

Rh-haslotyyppi Dce löytyy useimmiten tummaihoisilta ihmisiltä, ja sen esiintyvyys on 44 %. RHD-geenin deleetio johtaa Rh D-negatiiviseen fenotyyppiin 15 %:lla valkoihoisista. Rh D-negatiivinen esiintyy 8 %:lla afrikkalaisista näyttäytyy Rh D-fenotyyppi, joka lisääntyy kolmella molekyylitaustalla.

Yksi tällainen tausta on RHD-geenin deleetio, joka on yleinen valkoihoisilla. Kaksi muuta mekanismia ovat RHD-pseudogeenin tai RHD-hybridigeenin periytyminen. RHD-pseudogeenissä esiintyy ennenaikainen stop-kodoni, joka on tuotu nukleotidien monistumisen seurauksena. RHD-hybridigeeni sisältää RHCE-geenin sekvenssinukleotidin.

DCe, Rh-haplotyyppi, esiintyy yleisesti valkoihoisilla 42 %:lla, intiaaneilla 44 %:lla ja aasialaisilla 70 %:lla. Rh D-negatiivista fenotyyppiä esiintyy hyvin harvoin aasialaisilla, vain 1 %:lla, ja noin 8 %:lla tummaihoisilla, ja korkeammalla frekvenssillä 15 %:lla valkoihoisilla.

Rh-antigeenien vasta-aineiden tuottaminen

• Vasta-ainetyyppi (IgG, IgM): IgG-tyyppi sisältää pääasiassa suurimman osan Rh-vasta-aineista.
• Vasta-aineen reaktivaatio: Rh-vasta-aineet aktivoivat komplementin hyvin harvoin. Rh-vasta-aineet sokeuttavat RBC:t ja ne myös merkitsevät ne pernan tuhoamista varten, jota kutsutaan ekstravaskulaariseksi hemolyysiksi. Tämä tyyppi kykenee hemolyysiin.
• Siirtoreaktio: Vasta-aineet, kuten anti-D, anti-C, anti-e ja anti-c, voivat aiheuttaa ekstravaskulaarisia hemolyyttisiä verensiirtoreaktioita, jotka ovat usein viivästyneitä.
• Vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus: Tämä muodostaa 50 % äidin D-antigeenien aiheuttamasta alloimmunisaatiosta, joten se on yleisin syy. Anti-D- ja anti-c-vasta-aineet voivat osaltaan aiheuttaa useita sairauksia, ja anti-C-, anti-E- ja anti-e-vasta-aineet voivat aiheuttaa sairauksia, joiden vaikeusaste vaihtelee lievästä keskivaikeaan.

Lisälukemista

• Kaikki veren sisältö
• Veriryhmä
• Veriryhmä ja verenluovutus
• Veriplasman komponentit ja toiminta

.