Abstract
Lohilaikkuja on noin 44 %:lla vastasyntyneistä. Vaurioilla on taipumus haalistua ajan myötä, ja glabellumissa, silmäluomissa, nenässä ja ylähuulessa olevat vauriot havaitaan harvoin 6 vuoden iän jälkeen. Raportoimme 33-vuotiaasta kiinalaisesta naisesta, jolla oli lohilaikku otsassa ja glabellumissa. Tietojemme mukaan otsassa ja glabellumissa esiintyvää lohilaikkua ei ole raportoitu aikuisiällä. Aikuisen kasvoissa pysyvä lohilaikku on hyvänlaatuinen, eikä siihen liity mitään neurokutaanista oireyhtymää tai taustalla olevaa verisuonipoikkeavuutta. Vaurion väriä voidaan parantaa laserhoidolla, jos kosmeettisuus on ongelma.
1. Johdanto
Salmiapilat, jotka tunnetaan myös nimellä nevus flammeus simplex, ovat yleisimpiä verisuonivaurioita imeväisiässä . Arkikielessä otsan ja silmäluomien vauriot tunnetaan nimellä ”enkelinsuudelmat” ja takaraivon alueella olevat vauriot nimellä ”haikaran puremajäljet” . Oletettavasti lohilaikut koostuvat ekstaattisista ihokapillaareista, jotka edustavat sikiön verenkierron pysyvyyttä ihossa . Kaukasialaisessa väestössä lohilaikkuja on noin 44 prosentilla vastasyntyneistä . Ne ovat paljon harvinaisempia tummaihoisilla vastasyntyneillä . Molemmat sukupuolet kärsivät yhtä paljon . Vaurioilla on taipumus haalistua ajan myötä, ja glabellumissa, silmäluomissa, nenässä ja ylähuulessa olevia vaurioita havaitaan harvoin 6 vuoden iän jälkeen . Kuvaamme 33-vuotiaan naisen, jolla oli lohenpunainen laikku otsassa ja glabellumissa. Tietojemme mukaan otsassa ja glabellumissa olevan lohilaikun esiintymistä aikuisiässä ei ole raportoitu.
2. Tapausselostus
33-vuotias kiinalainen nainen esitti niska-, selkä- ja hartiakipuja moottoriajoneuvo-onnettomuuden seurauksena. Tutkimuksessa oli arkuutta ja hypertonisuutta kaularangan alueen paraspinaalilihaksissa, lannerangan alueen paraspinaalilihaksissa ja trapeziuslihaksissa. Muuten otsassa ja glabellumissa havaittiin lohikäärmeläiskä (kuva 1). Laikku oli väriltään heikosti punoittava. Muita lohilaikkuja ei havaittu missään muualla hänen kehossaan. Muu fyysinen tutkimus oli merkityksetön. Erityisesti hänellä ei ollut dysmorfisia piirteitä tai hepatomegaliaa.
Potilaan mukaan laikku oli olemassa jo syntyessään, mutta se oli väriltään eryteemaattinen. Hänellä ei ollut samanlaisia erytemaattisia laikkuja muualla, kuten silmäluomissa, nenässä, nielurisassa, huulissa ja takaraivon alueella. Hän muisteli, että laastarin väri syveni itkun ja voimakkaan toiminnan yhteydessä. Laastarin väri oli vaalentunut ajan myötä. Hän oli syntynyt gravida 3, para 2, 24-vuotiaalle äidille normaalin emättimellisen synnytyksen ja mutkattoman raskauden jälkeen. Äiti ei käyttänyt raskauden aikana lääkkeitä tai alkoholia. Vanhemmat eivät olleet sukua keskenään. Kenelläkään perheenjäsenellä ei ollut samanlaisia ihomuutoksia aikuisiässä.
3. Keskustelu
Kliinisesti lohilaikkujen vauriot ovat tulipunaisesta vaaleanpunaiseen vaihtelevia, litteitä, ne voivat olla täysin vaaleita ja niiden väri yleensä syvenee voimakkaan toiminnan, itkun, ulostamisen yhteydessä tapahtuvan ponnistelun, hengityksen pidättämisen tai ympäristön lämpötilan muutosten yhteydessä . Valkoisilla vauvoilla ne ovat yleensä kirkkaanpunaisia tai vaaleanpunaisia ja tummempia itämaisilla tai mustilla vauvoilla . Vauriot löytyvät yleisimmin niskasta, sitten kitalakeista ja silmäluomista . Muita harvinaisempia kohtia ovat nasolabiaalipoimut, huulet ja ristiselän alue . Lohilaikut ovat yleensä symmetrisiä, ja vaurioita on molemmilla silmäluomilla tai keskiviivan molemmin puolin . Glabellan näkyvät leesiot liittyvät Beckwith-Wiedemannin oireyhtymään ja sikiön alkoholioireyhtymään . Lohilaikkuihin ei yleensä liity ihon ulkopuolisia poikkeavuuksia . Keskiviivasijainnistaan huolimatta useimpiin lohilaikkuihin, sakraalialueen laikkuja lukuun ottamatta, ei liity selkärangan dysrafiaa .
Lohilaikut on erotettava portviinilaikusta (nevus flammeus) ja synnynnäisestä mediaalisesta frontaalikasvojen kapillaaripoikkeavuudesta . Port-wine stain on kapillaarinen epämuodostuma, jolle on kliinisesti ominaista jatkuva makulaarinen eryteema ja patologisesti papillaaristen ja pinnallisten retikulaaristen dermaalisten kapillaarien ektasia, joita muuten reunustavat normaalin näköiset litteät endoteelisolut. Portviinivärjäyksen aiheuttamat vauriot ovat yleensä yksipuolisia ja segmentaalisia eivätkä noudata Blaschkon linjoja. Vauriot muuttuvat usein nuoruusiässä tummanpunaisiksi ja iän myötä violeteiksi. Vaikka portviinimustetta voi esiintyä missä tahansa kehossa, yleisin kohta ovat kasvot. Vauriot kasvavat lapsen mukana ja säilyvät koko elämän ajan. Vaikka se on yleensä yksittäinen löydös, se on tyypillinen piirre myös Sturge-Weberin oireyhtymässä ja Klippel-Trenaunayn oireyhtymässä.
Kongenitaalinen mediaalinen frontaalikasvojen kapillaarinen epämuodostuma muistuttaa lohilaikkua, mutta se eroaa lohilaikusta siinä, että leesio on laajempi ja ulottuu otsasta ja glabellasta nenään, philtrumiin ja ylähuuleen, väri on voimakkaampi ja leesio häviää hitaammin tai epätäydellisesti. Synnynnäisten mediaalisten frontofacialisten kapillaaristen epämuodostumien perinnöllisiä tapauksia on raportoitu . Potilaallamme ei ollut syntyessään samanlaisia erytemaattisia laikkuja muualla, kuten silmäluomissa, nenässä, nielurisassa ja huulissa. Näin ollen hänellä ei varsinaisesti ollut synnynnäistä mediaalista frontofacialista kapillaarialueen epämuodostumaa. Jotkut tutkijat kuitenkin uskovat, että otsassa ja glabellumissa olevat lohikäärmeläiskät voivat olla synnynnäisen mediaalisen frontofacialin kapillaarisen epämuodostuman forme fruste.
Lohikäärmeläiskillä on taipumus haalistua ja hävitä ajan mittaan; niskalöydökset pysyvät yleensä pidempään . Leung ja Telmesani tutkivat 808 kaukasialaista vastasyntynyttä terminaalivauvaa (440 miestä ja 368 naista) ja 1575 kaukasialaista lasta lohilaikkujen esiintymisen varalta . Laikkuja oli 192 (43,6 %) miehellä ja 161 (43,8 %) naisella vastasyntyneisyyskaudella. Yleisin paikka oli niska, jonka jälkeen tulivat glabellum, silmäluomet, nenä ja ylähuuli. Lohilaikkuja ei havaittu pojilla 6 vuoden iän jälkeen eikä tytöillä 5 vuoden iän jälkeen. Toisaalta Oster ja Nielson havaitsivat niskan lohilaikkuja 501:llä (46,2 %) 1084 tanskalaisesta kouluikäisestä tytöstä ja 382:lla (35,1 %) 1087:stä tanskalaisesta kouluikäisestä pojasta . Corson havaitsi niskalohilaikkuja 13:lla (4,7 %) 275 lääketieteen opiskelijasta . Verbov ja Steinberg tutkivat 188 sairaalahoitopotilasta ja vanhusta (67 miestä ja 121 naista), jotka olivat iältään 60-vuotiaita tai sitä vanhempia, niskan ja niskan alueella olevien lohilaikkujen esiintymisen tai puuttumisen varalta. Neljässäkymmenessä (60 %) miehistä ja 51:ssä (42 %) naisista oli tyypillisiä niskaläiskiä. Näiden tutkimusten perusteella näyttää selvältä, että lohilaikut ovat yleisiä vastasyntyneiden aikana. Näillä laikuilla, lukuun ottamatta niskassa ja niskassa olevia laikkuja, on taipumus hävitä tai taantua merkittävästi ajan myötä. Takaraivossa ja niskassa olevilla laikuilla on taipumus säilyä pidempään. Kasvojen leesiot ovat harvinaisia murrosiän jälkeen, eikä niitä ole raportoitu aikuisiässä. Tässä raportoimme kiinalaisen aikuisen otsassa ja glabellumissa esiintyvästä lohilaikusta. Tämän tapauksen raportoinnin myötä on toivottavaa, että vastaavia tapauksia tulee lisää. Tietoisuus otsassa ja glabellumissa esiintyvästä lohilaikusta aikuisiässä mahdollistaisi suoraviivaisen diagnoosin tekemisen ja tarpeettomien lähetteiden välttämisen.
Aikuisen kasvoissa esiintyvä jatkuva lohilaikku on hyvänlaatuinen, eikä se liity mihinkään neurokutaaniseen oireyhtymään tai taustalla olevaan vaskulaariseen poikkeavuuteen. Vaurion väriä voidaan parantaa laserhoidolla, jos kosmeettisuus on huolenaihe.
4. Johtopäätökset
Lohikäärmeläiskät, lukuun ottamatta niitä, jotka sijaitsevat takaraivossa ja niskassa, häviävät yleensä tai taantuvat merkittävästi ajan myötä. Kasvojen leesiot ovat harvinaisia murrosiän jälkeen, eikä niitä ole raportoitu aikuisiällä. Raportoimme 33-vuotiaasta kiinalaisesta naisesta, jolla oli lohilaikku otsassa ja glabellumissa. Tietojemme mukaan otsassa ja glabellumissa esiintyvää lohilaikkua ei ole raportoitu aikuisiässä.
Interressiristiriita
Professori Leung, tohtori Barankin ja professori Hon eivät ole ilmoittaneet mitään merkityksellistä taloudellista suhdetta. He eivät ole saaneet ulkopuolista rahoitusta tämän artikkelin valmisteluun.