Hoito
Hyvänlaatuisen kallonsisäisen verenpainetaudin hoidosta ei voida antaa näyttöön perustuvia suosituksia, koska satunnaistettuja, kontrolloituja, kaksoissokkoja, prospektiivisia hoitotutkimuksia ei ole tehty, hoitamattoman tilan luonnollista kulkua ei edelleenkään tunneta, ja sen taustalla oleva patofysiologinen tauti on edelleen hämärä. Vaikka toipumista arvioidaan usein papilloedeeman häviämisenä ja sen ajatellaan olevan synonyymi aivoverenkiertohäiriön paineen palautumiselle normaaliksi, aivoverenkiertohäiriön paine voi olla pysyvästi kohonnut vuosia BIH:n ensimmäisen episodin jälkeen, mikä viittaa siihen, että BIH on krooninen tila.17 Lisäksi on raportoitu oireettomasta papilloedeemasta, johon on liittynyt etenevä näön heikkeneminen, kuukausia tai vuosia kallonsisäisen paineen kohoamisen alkuperäisen episodin jälkeen, ja näin korostetaan, että papilloedeeman, päänsärkyoireiden, näköhäiriöiden ja aivoverenkiertohäiriön paineen kohoamisen välillä ei ole välitöntä yhteyttä. Siksi tällä hetkellä on vaikea antaa jäykkiä suosituksia siitä, miten hoitoa on parasta arvioida.
Lapsilla käytettyihin eri hoitomuotoihin ovat kuuluneet kortikosteroidit, asetatsolamidi, frusemidi, toistuvat lannepunktiot ja leikkaus. Useimmat tapaukset reagoivat ei-kirurgiseen hoitoon. Hoidon tavoitteena on oireiden lievittäminen ja näön säilyttäminen.
Asetatsolamidi, hiilihappoanhydraasin estäjä, on ehkä yleisimmin käytetty ensisijainen lääke. Aikuispotilailla suun kautta otetun 1 g/vrk:n annoksen on osoitettu poistavan papilloedeeman ja 4 g/vrk:n annoksen laskevan CSF:n painetta.1819 Sivuvaikutukset ovat annosriippuvaisia, mikä saattaa rajoittaa sen käyttöä, jos tarvitaan suuria annoksia. Näitä ovat ruoansulatuskanavan häiriöt, perioraalinen ja digitaalinen pistely, ruokahaluttomuus, asidoosi ja elektrolyyttitasapainon häiriö sekä harvoin nefrokalsinoosi. Jatkuva lääkitys voi aiheuttaa ”matalapaineista” päänsärkyä, joka alkaa tai pahenee siirryttäessä makuuasennosta istumaan tai seisomaan. Jos papilloedeemaa ei esiinny, lääkekokeilu voi auttaa tilanteen selvittämisessä.
STEROIDIT
Todisteet steroidien tehosta BIH:n hoidossa perustuvat retrospektiiviseen kliiniseen analyysiin potilaista, joilla on tämä tila. Kliininen kokemus on osoittanut, että oireiden vähenemistä ja papilloedeeman häviämistä voidaan odottaa kahden ensimmäisen hoitoviikon aikana. Käytäntömme on käyttää steroideja niille, jotka eivät reagoi tai eivät siedä asetatsolamidihoitoa. Oireiden lievittymistä tapahtui kolmella potilaalla kahdeksasta steroideilla hoidetusta potilaasta.
LUMBARIPUNKTIO
Vaikka lumbaalipunktiota voidaan käyttää aivoverenkierron paineen alentamiseen, sillä on lyhytaikainen vaikutus. CSF-paine voi palata ennen punktiota vallinneisiin pitoisuuksiin yhden tai kahden tunnin kuluessa. Selkäydinpunktiot voivat olla teknisesti vaikeita ja ahdistavia lapselle, varsinkin jos niitä tehdään toistuvasti. Tämä sekä teoreettinen riski intraspinaalisten epidermoidikasvainten kehittymisestä ja toimenpiteen jälkeinen alaselkäkipu ovat estäneet meitä käyttämästä tätä hoitovaihtoehtoa muutoin kuin tilapäisenä toimenpiteenä lapsella, jolla on vaikea päänsärky.
KIRURGINEN HOITO
Kirurginen hoito on aiheellista niille, joiden näkötoiminnot heikkenevät ja/tai joilla on vaikea toimintakyvyttömyyttä aiheuttava päänsärky, joka estää päivittäisiä toimintoja voimakkaasta lääketieteellisestä hoidosta huolimatta. Tällä hetkellä lumboperitoneaalinen shunttaus (LPS) ja näköhermon vaipan fenestraatio (ONSF) ovat kaksi käytettyä kirurgista toimenpidettä.
LUMBOPERITONEAALINEN SHUNTTOINTI
LPS alentaa tehokkaasti kammionsisäistä painetta ja lievittää päänsärkyä ja papilloedeemaa. Valitettavasti siihen liittyy ongelmia. Shuntin tukkeutuminen ja matalapaineinen päänsärky ovat yleisimpiä komplikaatioita. Muita komplikaatioita ovat hankittu pikkuaivojen tonsillatyrän tyrä, syringomyelia, lannerangan radikulopatia ja infektio.20 Kehittämällä lumboperitoneaalinen katetri, jossa on kiinteä vastus, voidaan ehkäistä matalapainepäänsärkyä tai pikkuaivojen tonsillatyrää. Lisäksi LPS ei ole onnistunut pysäyttämään etenevää näön heikkenemistä dokumentoiduissa tapauksissa.21 Se voi kuitenkin olla hoitovaihtoehto potilaalle, jonka dokumentoitu kohonnut kallonsisäinen paine ei reagoi lääkehoitoon.22 Näön pitkäaikaistuloksia LPS:n jälkeen ei ole raportoitu. Kokemuksemme mukaan päänsärky ja näkötoiminta paranivat LPS:n jälkeen kaikilla viidellä potilaallamme, jotka eivät vastanneet lääkehoitoon.
OPTIC NERVE SHEATH FENESTRATION
ONSF on tällä hetkellä suositeltavin hoito BIH:n hoidossa aikuisilla, joiden näkötoiminta heikkenee lääkehoidosta huolimatta. Toimenpide lievittää menestyksekkäästi papilloödeemaa, jolloin näön heikkeneminen korjaantuu nopeasti useimmissa tapauksissa. Mekanismi ei ole täysin selvä, sillä välittömästi leikkauksen jälkeen lannepunktiosta mitattu paine on jatkuvasti kohonnut. Tästä huolimatta kahdella kolmasosalla potilaista päänsärky on parantunut, ja vain harvoille potilaille kehittyy toimenpiteen jälkeen LPS:ää vaativa päänsärky.2324 ONSF:n onnistumisen avain on varhainen puuttuminen ja asianmukainen asiantuntemus. ONSF:llä on epäilemättä parempi näkötulos akuutin kuin kroonisen papilloedeeman leikkauksen jälkeen. Näin ollen potilaille, joilla on BIH ja näköä uhkaava papilloödeema, olisi tarjottava ONSF:ää viipymättä. Tulokset ovat suotuisia näöntuloksen kannalta, uusintaleikkauksen tarve on harvinaista, ja ammattitaitoisissa käsissä toimenpide on turvallinen, sillä leikkauksen sisäisiä tai leikkauksen jälkeisiä komplikaatioita on vähän eikä kuolleisuutta ole raportoitu. Silmät, joissa on useampi kuin yksi ONSF, vakautuvat tai paranevat kuitenkin harvoin leikkauksen jälkeen.25 Tällä hetkellä ei ole laajoja raportteja lasten ONSF-hoidosta. Tarvitaan lisää tietoa optimaalisen leikkaustekniikan, komplikaatioiden ja onnistumisprosentin määrittämiseksi lapsiväestössä.
Edellä esitetyn näytön valossa päätökset siitä, mitä hoitoa käytetään tietylle potilaalle, on tehtävä yksilöllisesti. ONSF voi olla ensisijainen hoitomuoto potilailla, joilla on nopea näön menetys, kun taas LPS voi olla suositeltava toimenpide potilailla, joilla on vaikeasti ohjattavissa oleva päänsärky ja vähemmän uhkaava näön menetys.
NÄKÖKYVYN MENETTÄMINEN
Näön menetys on ainoa vakava pysyvä BIH:n komplikaatio. Näkökenttäpuutoksia tai näöntarkkuuden heikkenemistä lapsista on raportoitu 13-27 %:lla. Tämä voi olla näkyvissä sairauden ilmaantuessa, edetä hoidon aikana tai uusiutua myöhäisessä vaiheessa.2627 Yksi tekijä, joka voi vaikeuttaa näöntarkkuuden mittaamista, on hysteerinen näön heikkeneminen, jota voi olla vaikea havaita erityisesti, jos se on päällekkäin orgaanisen näön heikkenemisen kanssa. Epäilys herää, jos näöntarkkuus heikkenee äkillisesti eikä siihen liity merkittäviä muutoksia näkökentässä tai näkökentän ulkonäössä. Yleisin näkökenttämuutos on sokean pisteen laajentuminen, joka yleensä paranee näkökentän turvotuksen hävitessä. Seuraavaksi yleisimpiä näkökenttäpuutoksia ovat sentraaliset skotoomat, inferioriset nenäviat ja perifeeriset supistumat.28 Vielä on epäselvää, mitkä tekijät altistavat pysyvälle näön heikkenemiselle. Näön lopputulos ei ilmeisesti liity oireiden kestoon, papilloedeeman asteeseen, näköhämmennysten esiintymiseen tai toistuvan kohonneen kallonsisäisen paineen esiintyvyyteen.29 Avoin näköhäviö taudin alkaessa on ainoa tekijä, joka voi ennustaa näön lopputulosta.30
Edellä esitetyt todisteet osoittavat, että BIH:ta sairastavien lasten ja nuorten tulisi olla tarkassa silmälääketieteellisessä valvonnassa. Se olisi aloitettava diagnoosin tekohetkellä ja jatkettava, kunnes näöntarkkuuden ja näkökentän tila on selvä. Tällä hetkellä on vaikea antaa vankkoja suosituksia seurannan pituudesta, koska luonnollista taudinkulkua ja huonon näöntuloksen riskitekijöitä ei vielä tunneta.
Nykyisin näköhermon neuropatian indikaattoreihimme kuuluvat näöntarkkuuden testaaminen, staattisella tai kineettisellä perimetrialla tehtävä sarjanäkökenttätutkimus ja suhteellisten afferenttien pupillaarivirheiden mittaus. Näillä testeillä voidaan kuitenkin havaita näköhermon vaurio BIH-potilailla vasta sen jälkeen, kun kolmasosa kuiduista on menetetty.31 Käytettävissä olevista testeistä näkökenttätutkimus on edelleen herkin alkavan näön heikkenemisen indikaattori.32 Myös kontrastiherkkyyden heikkenemisestä on saatu joitakin rohkaisevia tuloksia.33 Näköhermon herätepotentiaalit ovat epäherkkä varhaisen näön heikkenemisen indikaattori, koska muutokset ovat harvinaisia ja ne ilmaantuvat usein myöhään vaikeassa näön heikkenemisessä.34 Pienten lasten testaaminen vaatii kärsivällisyyttä ja ammattitaitoa ja testejä on sovitettava lapsen iän ja kykyjen mukaan. Yleensä yli 7-vuotiaat lapset suostuvat yhteistyöhön virallisessa perimetriatestauksessa. Alle tässä iässä muodollinen näkökenttätestaus on vaikeaa. Silmänpohjan riittävä tutkiminen saattaa vaatia rauhoittavia lääkkeitä. Silmänpohjan valokuvista tai epäsuorasta silmänpohjan tähystyksestä voi olla hyötyä seuranta-arvioinnissa erityisesti nuoremmissa ikäryhmissä. Havaitsimme ohimenevää näön heikkenemistä viidellä 22:sta seurannassamme olleesta lapsesta, eikä yhdelläkään ollut BIH:n aiheuttamaa pysyvää näkövammaisuutta.