On olemassa varoitusmerkkejä siitä, että purpura voi olla mahdollisesti hengenvaarallinen, sanoo Roderick Hay, D.M., FRCP, konsultoiva ihotautilääkäri, joka on erikoistunut infektiosairauksiin.
Purpura syntyy, kun veri karkaa verisuonistosta ihoon. Se voi ilmetä eri tavoin hyvin pienistä petekioista suuriin mustelmiin, mutta esitystavastaan huolimatta ”ne ovat kaikki saman ongelman ilmenemismuotoja. Tosin mitä vakavammin sairastunut on, sitä suurempi vuoto todennäköisesti on”, sanoo tohtori Hay King’s College Hospitalista Lontoosta.
Purpuraan on kolme pääsyytä: verihiutaleiden häiriöt, hyytymishäiriöt ja vaskuliitti. Nämä eivät ole toisiaan poissulkevia, hän selittää, sillä jos verihiutaleet ja hyytymiseen osallistuvat tekijät ovat tuhoutuneet tai menettäneet toimintakykynsä, hyytyminen häiriintyy.
Euroopan ihotautiakatemian ja venerologian kongressissa viime syyskuussa Pariisissa pidetyssä istunnossa, joka käsitteli elämää uhkaavia tauteja ihotautien parissa, tri. Hay esitteli joitakin mahdollisesti hengenvaarallisia sairauksia, joihin liittyy purpura ja jotka usein liittyvät infektioihin.
ELÄMÄÄ UHKAAVAT SAIRAUDET
Ensimmäinen näistä sairauksista on purpura fulminans, harvinainen ja vakava komplikaatio meningokokin aiheuttamasta verenmyrkytyssepsiksestä, jonka aiheuttaa Neisseria meningitidis. Vaikka se on paljon yleisempää trooppisissa maissa kuin Pohjois-Amerikassa, kun meningokokin aiheuttamaa septikemiaa esiintyy, siihen liittyy korkea kuolleisuus – suurelta osin siksi, että sitä ei tunnisteta, ennen kuin on liian myöhäistä. Bakteerit tarttuvat verisuonten endoteelin limakalvoon ja aktivoivat immuunijärjestelmän aiheuttaen valtavan tulehduksen ja massiivisen verisuonten sisällön vuodon.
Meningokokkiseptikemialle ominainen ihottuma on usein diagnoosin aiheuttaja, mutta ennen sitä ja sen rinnalla voi esiintyä paljon asioita, jotka viittaavat siihen, että sairaus voi olla mahdollinen, erityisesti lapsilla, hän lisää. Näitä ovat esimerkiksi raajakipu, kylmät kädet ja jalat, kalpea tai kirjava iho. Sairastuneilla on todennäköisesti myös epäspesifisiä oireita, kuten kuumetta, uneliaisuutta, nopeaa tai vaikeutunutta hengitystä, joskus ripulia ja mahdollisesti janoa vanhemmilla lapsilla.
”Nykyään on olemassa erittäin tehokas molekyylitason seulontatesti, joka on todennäköisesti positiivinen, jos sitä käytetään tietyssä vaiheessa”, tohtori Hay sanoo, ”ja rokotus sitä vastaan on nyt otettu käyttöön monissa Euroopan maissa.”
Toinen purpura-tautiin liittyvä sairaus, joka on muualla maailmassa paljon yleisempi, on denguekuume. Tuontitapauksia nähdään Yhdysvalloissa paluumuuttajilla. Potilaat esiintyvät usein taudin alkuvaiheessa erityisellä punaisella ihottumalla. Se voi olla tuhkarokon kaltaista makulapapulaarista (valkoisia saarekkeita punaisen peteksen meressä) tai laajalle levinnyttä purppuraa.
Varoitusmerkit siitä, että potilas sairastuu vakavasti, liittyvät suurelta osin sokkiin. Ihottuma leviää usein laajalle, joten esimerkiksi sidekalvotulehdusta voi esiintyä sekä pistemäistä iholla, ja vakavammissa tapauksissa limakalvopinnat voivat vuotaa verta. Muita oireita ovat paheneva vatsakipu, lisääntynyt oksentelu, maksan suurentuminen, korkea hematokriitti ja matala verihiutalemäärä, letargia tai levottomuus.
Disseminoituneeseen intravaskulaariseen koagulaatioon liittyy myös laajalle levinnyttä purppuraa sekä ekhymoosia tai mustelmia ja verenvuotoa, ja sille on useita mahdollisia syitä. Näitä mahdollisia syitä ovat synnytysvammat (esim. istukan jääminen), gramnegatiivinen sepsis, syöpä (esim. haiman adenokarsinooma) ja muut sokin aiheuttajat.
Haemolyyttisen uraemian oireyhtymän laukaisee yleensä E coli -infektio. E coli -bakteerin shiga-toksiini sitoutuu endoteelisolujen keramiditriheksosidiin, mikä johtaa verihiutaleiden ja hyytymisen aktivoitumiseen, ja tila ilmenee verenvuotona ja mustelmina, verisenä ripulina, oksenteluna ja vatsakipuna sekä munuaisten vajaatoimintana.
Sairaus on tavallisin lapsilla, mutta on olemassa aikuisversio, jonka ennuste oli ennen hyvin synkkä, tohtori tri. Hay sanoi, mutta nykyaikaiset tukitekniikat, varhainen diagnoosi ja hoito anti-CD5-inhibiittoreilla voivat kääntää sen päinvastaiseksi.
Tromboottiseen trombosytopaeniseen purppuraan liittyy hyvin spesifinen mekanismi, jossa ADAMTS-13:n (A Disintegrin And Metalloprotease with a ThromboSpondin type motif member 13) vasta-aine muodostuu, joka pilkkoo hyytymistekijän (Von Willibrandin), mikä johtaa kontrolloimattomaan hyytymiseen. Tromboottinen trombosytopaeninen purppura voi liittyä monenlaisiin sairauksiin, kuten HIV:hen ja systeemiseen lupus erythematosukseen (SLE), ja sen diagnosoimiseksi on olemassa hyvin spesifinen testi, jolla arvioidaan ADAMTS13-proteiinin tasoja. Hoitona ovat muun muassa immunoterapia ja plasmafereesi.
Kaikissa näissä erilaisissa tiloissa yksittäiset syyt voidaan tunnistaa, ja joissakin, kuten meningokokin aiheuttamassa septikemiassa ja tromboottisessa trombosytopaenisessa purppurassa, diagnoosia varten on olemassa erityisiä molekyylitestejä. Tohtori Hay kuitenkin korostaa: ”Ehdoton avain potilaiden pelastamiseen ovat paljon yleisluontoisemmat asiat, kuten verenkierron tukeminen, sillä hyvin usein potilaat ovat sokissa, ja keinojen löytäminen hyytymishäiriöiden korjaamiseksi plasmanvaihdon ja verihiutaleiden avulla. Jos potilaalla on jokin perussairaus, sen hoitamisella on tietysti merkitystä, ja tämä pätee erityisesti infektioihin.”