Východiska: Sklerodermie je vzácné onemocnění pojivové tkáně charakterizované zánětem, vaskulopatií a nadměrnou fibrózou. Je známo, že pacienti se sklerodermií mají zkrácenou očekávanou délku života.
Cíl: Zjistit změny v očekávané délce života u pacientů se sklerodermií v průběhu 30 let.
Metody: S využitím registru sklerodermie v Jižní Austrálii byli identifikováni zemřelí pacienti. Zkoumali jsme změny ve věku úmrtí a délce trvání onemocnění u těchto pacientů ve třech časových obdobích: 1985-1994, 1995-2004 a 2005-2015. Byly provedeny analýzy podtypů sklerodermie a srovnání s celkovou jihoaustralskou populací.
Závěr: Za posledních 30 let se významně zlepšilo přežití pacientů ženského pohlaví, nikoli však mužů. Vzhledem k tomu, že u žádných chorobu modifikujících léků nebyla důsledně prokázána změna průběhu onemocnění, lze toto zlepšení pravděpodobně přičíst obecnému zlepšení lékařské péče, včetně péče o komplikace související se sklerodermií. Zatímco očekávaná délka života u ohraničeného onemocnění se nyní blíží délce života běžné populace, pacienti s difuzním a překryvným onemocněním nadále trpí významnou časnou úmrtností.