Zadní polární katarakta

Zadní polární katarakta (PPC) představuje lékařsky a chirurgicky jedinečnou podskupinu katarakty. Jejich výskyt není dobře charakterizován, i když jsou proporcionálně méně časté než většina ostatních forem katarakty. Bylo zjištěno několik genů s autozomálně dominantní dědičností i pozorovaným spontánním vývojem. Loci a geny spojené s těmito kataraktami se rovněž podílejí na globálních očních stavech, jako je mezenchymální dysgeneze předního segmentu a perzistentní hyperplastický primární sklivec.PPC často vznikají na konci zbytku hyaloidní tepny, což může mít za následek celou řadu patologií od benigní „Mittendorfovy tečky“ až po klinicky významnější kataraktu. Katarakta se tvoří v raném věku, ale časem se může stát klinicky významnější. Oboustranné postižení očí se uvádí v 65-80 % případů. Děti ohrožené možnou sekundární amblyopií vyžadují zvláštní pozornost k multimodální terapii, která je nutná.

Klinická klasifikace, charakteristika a předoperační hodnocení

V literatuře byla navržena různá schémata klinické klasifikace. Mezi zahrnuté proměnné patří fenotypový vzhled a klinický průběh. Uvádí se, že stacionární PPC mají lepší zrakovou ostrost s anatomickými rysy, které se vyznačují centrálním opacitou na zadním pouzdře obklopenou prstenci, a vytvářejí tak vzhled býčího oka. Uvádí se, že progresivní PPC se projevují zvětšujícím se zářením s narůstajícími příznaky v průběhu času. další klasifikační schémata klasifikují PPC s na základě jejich klinického vzhledu a přítomnosti či nepřítomnosti přidružených zadních subkapsulárních (PSC) nebo jaderných sklerotických (NSC) změn čočky (tabulka 1).

Tabulka 1: Ukázková fenotypová klasifikační schémata pro zadní polární kataraktu

Fenotyp a klinický průběh	Stabilní	Progresivní
Autor (Vasavada )	Centrální opacita se vzhledem prstence býčího oka	Centrální opacity se zvětšujícími se paprsky v průběhu času

Fenotyp na základě klinického vzhledu	Stupeň I	Třída II	Třída III	Třída IV
Autor (Lee)	Kapacita spojená se zadním sub-kapsulární kataraktou	Kapacita s prstencovitým vzhledem jako cibule	Kapacita s hustými bílými skvrnami na okraji často spojená s tenkou nebo chybějící zadní kapsulou	Kombinace stupně I, II, III, IV s jadernou sklerotizující kataraktou

Dospělí pacienti s PPC mohou mít příznaky oslnění a svatozáře navzdory „normální“ Snellenově zrakové ostrosti. Vzhledem ke svému centrálnímu umístění mohou být i malé zadní polární katarakty zrakově významné s horšími příznaky za jasného světla nebo miotických podmínek (obr. 1). Měla by být provedena standardní anamnéza, refrakce a komplexní vyšetření. Vyšetření tupozrakosti rovněž pomůže s prognózou. Doplňkové subjektivní vyšetření může zahrnovat testování jasové ostrosti a dalších proměnlivých světelných podmínek, aby se dále objasnila povaha příznaků.

Obrázek 1: Zadní polární katarakta, jak je vidět při operaci katarakty

Biometrická vyšetření včetně biometrie nebo ultrazvuku jsou standardem pro účely výpočtu implantátu. Doplňkové zobrazovací techniky předního segmentu, jako je optická koherenční tomografie (OCT), Scheimpflugovo zobrazení nebo ultrazvuk, protože mohou pomoci posoudit potenciální přilnutí katarakty k zadnímu pouzdru. Pujari a kol. ve své první studii popsali předoperační posouzení integrity zadní kapsuly pomocí OCT zadního segmentu s čočkou +20 D, které pomáhá naznačit nedostatek kapsuly u zadní polární katarakty. Neporušené zadní pouzdro vykazuje pravidelně konvexní konturu, zatímco ztráta kresby zadního pouzdra v paracentrální oblasti a narušení kontury s lokalizovaným výběžkem hmoty čočky (kuželovitý příznak) znázorňuje možnou dehiscenci zadního pouzdra a pomáhá tak předpovědět předozadní deficit.

Podle toho by mělo následovat důkladné poradenství pro pacienty. V případě přítomnosti dalších vývojových patologií může operace představovat celou řadu obtížných úkolů.

Klinický význam

Kromě výše popsaného významného zkreslení a poruch vidění, které mají za následek oslnění a haló, existují také důležitá chirurgická hlediska PPC. Vzhledem k možné adhezi PPC k zadnímu pouzdru s sebou extrakce katarakty nese riziko porušení zadního pouzdra a možnost ztráty sklivce během operace. Byly zaznamenány i případy spontánní ruptury pouzdra. Ruptura zadního pouzdra (PCR) je předmětem četných zpráv s vlastními sekundárními důsledky a v některých literárních údajích může dosahovat až 36 % případů.

Chirurgická technika léčby zadní polární katarakty

Chirurgická technika se řídí charakteristikou hustoty přidruženého jádra a přítomností či nepřítomností fúze PPC se zadním pouzdrem. U ještě vzácnějších stavů spontánní ruptury zadního pouzdra nebo přidružené dysgeneze bude nutné provést více dílčích operací nebo další přídatné techniky.

Anestezie

Rozhodování o anestezii by mělo být individuální s ohledem na celkový zdravotní stav a potřeby pacienta. Konstrukce rány se řídí preferovaným přístupem a potenciálními implantáty nitrooční čočky (IOL), které by mohly být využity po extrakci katarakty. Je uváděna řada technik od bimanuální mikroincizní fako, která přináší výhody minimálního indukovaného astigmatismu rohovky v ráně a stabilního udržování přední komory, až po manuální extrakapsulární extrakci katarakty (ECCE) pro použití u hustších jader (hlášena vyšší míra komplikací).

Konstrukce rány

Pokud zvažujete přechod na manuální ECCE, umístění hlavního keratomu (nebo sklerální rány) by mělo zohledňovat, jak snadno lze ránu zvětšit při minimálním poškození endotelu rohovky. Rovné čisté rohovkové rány lze snadněji zvětšit s menším poškozením zadní rohovky než dlouhé přední multiplanární rány. Sklerální tunely pravděpodobně nabízejí největší ochranu endotelu rohovky a nejmenší astigmatickou indukci pro velké rány.

Viskoelastický

Výběriskoelastického materiálu se řídí možností ztráty sklivce. Doporučuje se mít disperzní viskoelastikum pro primární použití, které může sloužit k více účelům (ochrana endotelu, krytí ruptury zadního pouzdra i ohraničení čočky).

Kapsulorexe

Doporučení pro velikost přední kapsulorexe se liší , pravděpodobně v souladu s potřebou čelit určitému chování materiálu čočky během extrakce. Větší rexe umožňuje snadnější přístup k demontáži čočky na úkor schopnosti zachycení optiky. V případě ruptury zadní kapsuly může malá přední kapsulorhexe umožnit lepší fixaci IOL v sulku a menší plochu pro prolaps sklivce. Příliš malá přední kapsulorexe může bránit hladkému rozpojení čočky a může zvýšit rithe sk fimózy.

Hydrodisekce a hydrodelinace

Částečná hydrodisekce je možná a byla popsána při extrakci PPC, i když se jí obecně vyhýbáme a dáváme přednost hydrodelinaci, abychom předešli možnému narušení adhezí mezi zadním pouzdrem a PPC. Tato technika „inside-out“ byla popsána v mnoha citacích.

Fakodynamika

Intraoperační stabilita by měla být cílem všech operací katarakty a je klíčová pro odstranění PPC. Minimalizace intraoperačního úniku z rány, zvládnutí případných obav ze zadního tlaku a volba vhodného nastavení fakoskopického přístroje jsou zásadní pro dosažení stabilní intraoperační fakodynamiky.

Pro PPC spojené s měkčími jádry jsou dostačující nižší energetické parametry během každého kroku a mohou být doplněny torzním řezem, který je k dispozici u platforem novější generace. Doporučuje se minimální rotace materiálu čočky, aby se zabránilo cizí manipulaci s pouzdrem a jeho namáhání. Lze doporučit nižší než typické rychlosti aspirace, protože rychle tekoucí volné fragmenty nemusí být během odstraňování cílem.

Odstranění co největšího množství materiálu čočky před jakoukoli přímou manipulací se zadní polární složkou čočky je výhodné v případě možné ruptury zadního pouzdra a případných zadržených fragmentů čočky. Byly popsány různé alternativní manévry před sekáním , jakož i tvarovací a sekací manévry, které pomáhají oddálit manipulaci se zadní polární čočkou. Nejprve se odstraňuje jaderný materiál a následně přední epi-jaderný a kortikální materiál.

Při provádění bimanuální operace měkké čočky s PPC lze použít tupý nebo zaoblený sekundární nástroj, který pomůže „podat“ materiál přední čočky do fako jehly nebo irigačně-aspirační (I/A) rukojeti. Tím se sníží potřeba „svlékat“ materiál přiléhající k pouzdru pod napnutým způsobem, který může být spojen s PPC. Rychlé, vysokým podtlakem asistované stahování je nežádoucí. Vakuum by mělo být využíváno uvážlivě se zamýšlenou rovnováhou, aby byl přední materiál jemně vytažen do centrální přední oblasti, kde může být odstraněn, a zároveň aby bylo minimalizováno vyzařování zadního tahu. Hustší jádra budou mít vyšší energetické nároky se specifickým dodatečným zaměřením na minimalizaci „klábosení“ čočky a vysokorychlostního proudění fragmentů v přední komoře.

Po odstranění většiny materiálu čočky (s ponecháním PPC jako hlavního zbytku) se v této době posuzuje, zda se pokusit materiál odstranit buď 1) primárně šetrným odstraněním pomocí I/A ručního kusu, nebo 2) pomocí vitrektoru nebo primární zadní kapsulotomie se snahou minimalizovat narušení přední hyaloidní plochy. Jehlou asistovaná zadní kapsulotomie nebo vitrektorem asistovaná kapsulotomie nabízí větší kontrolu než I/A ruční kus u PPC, které jsou srostlé se zadním pouzdrem. Disperzní viskoelastikum by mělo být v této fázi rovněž snadno dostupné, pokud dojde k ruptuře zadní kapsuly.

V případě ruptury zadní kapsuly se provede omezená přední vitrektomie a posoudí se vhodné umístění IOL. U zadní polární katarakty by defektní/abnormální kapsulární morfologie mohla být, předoperačně identifikována pomocí ASOCT a specificky rozdělena do 3 kategorií, kónické, moth-eaten a ektatické typy, jak popsali Pujari et al ve své druhé studii. U kónické varianty nevykazuje zadní spojení opacity a kapsuly obvyklou konvexní konturu a na zadním pólu dochází k porušení zadní kapsuly a s tím spojenému rozšíření opacity do předního sklivce v různém rozsahu. U varianty s molem vykazuje pouzdro očekávanou konturu až k okraji zákalu, ale pod zákalem vykazuje zřetelně nedostatečné pouzdro. Zadní opacita navíc vykazuje uvnitř zcela jasnou oblast připomínající morfologicky vzhled okraje listů prožraných moly. U ektatického typu se kapsle jeví jako neporušená s hustě přiléhající opacitou; kapsle však nevykazuje pravidelnou konturu. Má nerovnoměrný vzhled s četnými ektatickými výčnělky podél předního sklivce.

Technika „reverzního květu“ pro odstranění zadní polární katarakty. Klíčové aspekty léčby jsou :

1. -Odstranění jaderného materiálu jako první bez narušení zadní polární plochy katarakty
2. -Odloupnutí kortikálního materiálu zvenčí dovnitř (podobně jako při obráceném rozkvětu květu) s ponecháním centrální zadní polární složky jako poslední
3. -.Odstranění zadních polárních úponů katarakty do zadního pouzdra

Úvahy o nitroočních čočkách

U nekomplikovaných případů nebo u případů s malými zadními kapsulárními rupturami, které jsou kulaté a centrální „v pytlíku“, může být implantace možná s jednodílnými akrylovými čočkami při pečlivém sledování zpomalení, řízeným rozkládáním do správné polohy. Při jakýchkoli obavách z větších zadních kapsulárních ruptur nebo radiálních expanzí kapsulárních ruptur může být lepší volbou sulcus IOL s třídílnou IOL. V případě úplné kapsulární nestability je třeba použít ACIOL nebo sekundárně šité IOL.

Pooperační management

Sledování je podobné jako u běžných pooperačních případů katarakty, pokud je operace nekomplikovaná. U komplikovaných případů s rupturou zadní kapsuly je třeba věnovat další pozornost následkům souvisejícím s tlakem a přidruženým virem sítnice.

1. Addison, P.K. et. al. Zadní polární katarakta je dominantním důsledkem rekurentní mutace v genu PITX3. Br J Ophthalmology. 89(2), s. 138-141 (2005).
2. Yamada, L. et. al. Geneticky odlišná autozomálně dominantní zadní polární katarakta ve čtyřgenerační japonské rodině. Am J Ophthalmol, 129 (2), s. 159-165 (2000).
3. Tulloh, C.G. Hereditary posterior polar cataract with report of a pedigree. Br J Ophthalmol, 39 (6), s. 374-379 (1955).
4. Ionides, A.C. et. al. Lokus pro autozomálně dominantní zadní polární kataraktu na chromozomu 1p. Hum Mol Genet, 6 (1997), s. 47-51.
5. Bidinost, C. et. al. Heterozygotní a homozygotní mutace v PITX3 ve velké libanonské rodině se zadní polární kataraktou a neurovývojovými abnormalitami. Invest Ophthalmol Vis Sci, 47 (4), s. 1274-1280 (2006).
6. Berry, V. et. al. Alfa-B krystalinový gen (CRYAB) mutace způsobuje dominantní vrozenou zadní polární kataraktu u lidí. Am J Hum Genet, 69, s. 1141-1145 (2001).
7. Liu M. et. al. Wang Identifikace mutace CRYAB spojené s autozomálně dominantní zadní polární kataraktou v čínské rodině. Invest Ophthalmol Vis Sci, 47, s. 3461-3466 (2006).
8. Berry V. et. al. Opakovaná duplikace 17 bp v PITX3 je primárně spojena se zadní polární kataraktou (CPP4). J Med Genet, 41, s. e109 (2004).
9. Burdon K.P. et. al. Gen PITX3 u zadní polární vrozené katarakty in. Australia Mol Vis, 12, s. 367-371 (2006).
10. Pras, E. et. al. Nový lokus pro autozomálně dominantní zadní polární kataraktu u marockých Židů se nachází na chromozomu 14q22-23. J Med Genet, 43, s. e50 (2006).
11. Völcker HE et. al. Operace zadní polární katarakty u perzistujícího hyperplastického primárního sklivce. Klin Monbl Augenheilkd. 1983 Aug;183(2):79-85. Němec (1983).
12. Summers, K.M. et. al. Anterior segment mesenchymal dysgenesis in a large Australian family is associated with the recurrent 17 bp duplication in PITX3. Mol Vis, 14, s. 2010-2015 (2008)
13. Kalantan, H. (2012). Zadní polární katarakta: Přehled. Saudi Journal of Ophthalmology , Volume 26 , Issue 1 , 41 – 49
14. Yanoff, M. and Sassani, J.W. Lens. In Ocular Pathology, 10, 323-349.e3 (2015).
15. 15.0 15.1 15.2 15.3 Lee, M.W. and Lee, Y. C. Phacoemulsification of posterior polar cataracts-a surgical challenge. Br J Ophthalmol. Nov; 87(11): 1426-1427 (2003).
16. Schroeder, H.W. et. al. The management of posterior polar cataract: the role of patching and grading Strabismus, 13 (4), pp. 153-156 (2005).
17. 17.0 17.1 Mistr, S.K. et. al. Předoperační úvahy a výsledky implantace primární nitrooční čočky u dětí se zadní polární a zadní lentiglobusovou kataraktou. J AAPOS, 12 (1), s. 58-61. (2008).
18. 18.0 18.1 18.2 Vasavada AR a Singh R.: Phacoemulsification with posterior polar cataract. J Cataract Refract Surg. 25: 238-245. (1999).
19. 19.0 19.1 19.2 Vasavada AR, Raj SM, Vasavada V a Shrivastav S. (2012). Chirurgické přístupy k zadní polární kataraktě: přehled. Eye, Vol.26(6), p.761-770 (2012).
20. Arora, R. et. al. Tear-drop sign of posterior capsule dehiscence on Scheimpflug imaging [Příznak kapky slzy při dehiscenci zadního pouzdra na Scheimpflugově snímku]. Eye 24, 737-738; publikováno online 12. června 2009. (2010).
21. Skalka, H.W. Ultrazvuková diagnostika zákalu zadní čočky. Ophthalmic Surg, 8 (6), s. 72-76 (1977).
22. Pujari A, Selvan H, Yadav S, Urkude J, Singh R, Mukhija R, Makwana T, Sharma N. Preoperative assessment of posterior capsular integrity using a posterior segment OCT with a +20 D lens: Kuželové znamení“, které naznačuje nedostatek kapsuly u zadní polární katarakty. J Cataract Refract Surg. 2020 Jun;46(6):844-848.
23. Ho, S.F. et. al. Spontánní dislokace zadní polární katarakty. J Cataract Refract Surg, 33 (8), s. 1471-1473 (2007)
24. Ashraf, H. et. al. Bilateral spontaneous rupture of posterior capsule in posterior polar cataract. Clin Experiment Ophthalmol, 36 (8), s. 798-800 (2008).
25. Osher, R.H. et. al. Roztržená zadní kapsida: její intraoperační chování, chirurgický management a dlouhodobé následky. J Cataract Refract Surg, 16 (4), s. 490-494 (1990).
26. Osher, R.H. et. al. Zadní polární katarakta: predispozice k intraoperační ruptuře zadní kapsuly. J Cataract Refractive Surg 16, s. 157-162. (1990).
27. 27.0 27.1 Hayashi, K. et. al. Outcomes of surgery for posterior polar cataract (Výsledky operací zadní polární katarakty). Cataract Refract Surg,29, s. 45-49 S. (2003).
28. 28.0 28.1 Das, R. et. al. Surgical and visual outcomes for posterior polar cataract. Br J Ophthalmol, 92 (11), s. 1476-1478 (2008).
29. Gavris M. et. al. Fakoemulzifikace u zadní polární katarakty. Oftalmologia. 48(4): 36-40. (2004).
30. Pong, J. et. al. Managing the hard posterior polar cataract J Cat Refract Surg, 34 (2008), pp. 530-531 (2008).
31. Salahuddin. Inverzní podkovovitá technika fakoemulzifikace zadní polární katarakty. Can J Ophthalmol, duben 45 (2), s. 154-156. (2010)
32. Chee, S.P. Management of the hard posterior polar cataract. J Cataract Refract Surg, 33 (9), s. 1509-1514. (2007)
33. Allen, D. et. al. Minimalizace rizika pro kapsulu při operaci zadní polární katarakty. J Cataract Refract Surg, 28, s. 742-744. (2002).
34. Nagappa, S. et. al. Modifikovaná technika odstranění epinukleu u zadní polární katarakty. Ophthalmic Surg Lasers Imaging, 42 (1), s. 78-80 (2011)
35. Gavriş, M. et. al. Fakoemulzifikace u zadní polární katarakty. Oftalmologia, 48 (4), s. 36-40 (2004).
36. Siatiri, H. et. al. Zadní polární katarakta: minimalizace rizika ruptury zadního pouzdra. Eye (Lond), 20 (7), pp. 814-816. Epub 2005 Oct 28 (2006).
37. Kumar, S. Phacoemulsification in posterior polar cataract: does size of lens opacity affect surgical outcome? Clin Experiment Ophthalmol, 38 (9), pp. 857-861. (2010).
38. Kumar, V. Operace zadní polární katarakty: přístup k zadnímu segmentu. Eye (Lond), 23 (9), s. 1879 (2009)
39. Vajpayee, R.B. et. al. ‚Layer by layer‘ phacoemulsification in posterior polar cataract with pre-existing posterior capsular rent. Eye (Lond), 22 (8), s. 1008-1010 (2008).
40. Haripriya, A. Bimanuální mikrofako u zadní polární katarakty. J Cataract Refract Surg, 32 (6), s. 914-917 (2006).
41. Taskapili, M. et. al. Fakoemulzifikace s viskodisekcí u zadní polární katarakty: minimalizace rizika natržení zadního pouzdra. Ann Ophthalmol (Skokie), 39 (2), s. 145-149 (2007).
42. Singh, K. et. al. Oválná kapsulorhexe pro fakoemulzifikaci u zadní polární katarakty s preexistující rupturou zadního pouzdra. J Cataract Refract Surg. Jul; 37(7):1183-8 (2011).
43. Fine, I.H. et. al. Management zadní polární katarakty. J Cataract Refract Surg, 29, s. 16-19 (2003)
44. Masket S. Konzultační sekce: Chirurgická problematika katarakty. J Cataract Refract Surg.; 23:819-824. (1997)
45. Lim, Z. et. al. Modified epinucleus pre-chop for the dense posterior polar cataract (Modifikovaná epinukleární preoperace husté zadní polární katarakty). Ophthalmic Surg Lasers Imaging, 39 (2), s. 171-173. (2008)
46. Vasavada, A.R. et. al. Inside-out delineation. J Cataract Refract Surg, 30, s. 1167-1169 (2004).
47. Pujari A, Yadav S, Sharma N, Khokhar S, Sinha R, Agarwal T, Titiyal JS, Sharma P. Study 1: Evaluation of the signs of deficient posterior capsule in posterior polar cataracts using anterior segment optical coherence tomography. J Cataract Refract Surg. 2020 Sep;46(9):1260-1265.