Existují varovné příznaky, že purpura může být potenciálně život ohrožující, říká doktor Roderick Hay, FRCP, konzultant dermatolog se specializací na infekční choroby.
Purpura vzniká, když krev uniká z cévního systému do kůže. Může se projevovat různými způsoby od velmi malých petechií až po velké modřiny, ale navzdory svému vzhledu „jsou to všechno projevy stejného problému. I když, čím závažněji jste postiženi, tím větší únik pravděpodobně bude,“ říká Dr. Hay z King’s College Hospital v Londýně.
Existují tři hlavní příčiny purpury: poruchy krevních destiček, poruchy koagulace a vaskulitida. Ty se vzájemně nevylučují, vysvětluje, protože pokud byly destičky a faktory podílející se na koagulaci zničeny nebo zneschopněny, dochází k poruše koagulace.
Při zasedání o život ohrožujících onemocněních v dermatologii, které se konalo na kongresu Evropské akademie dermatologie a venerologie loni v září v Paříži, dr. Hay nastínil některé potenciálně život ohrožující stavy, na nichž se purpura podílí a které často souvisejí s infekcemi.
ŽIVOT OHROŽUJÍCÍ STAVY
Prvním z nich je purpura fulminans, vzácná a závažná komplikace meningokokové sepse, kterou způsobuje Neisseria meningitidis. Ačkoli je mnohem častější v tropických zemích než v Severní Americe, pokud se meningokoková septikémie vyskytne, nese s sebou vysokou úmrtnost – z velké části proto, že je rozpoznána až příliš pozdě. Bakterie se zachytí na endotelové výstelce cév a aktivují imunitní systém, což způsobí obrovský zánět a masivní únik cévního obsahu.
Charakteristická vyrážka meningokokové septikemie je často diagnostickým podnětem, ale existuje spousta věcí, které se mohou objevit před ní a vedle ní a které naznačují, že se může jednat o toto onemocnění, zejména u dětí, dodává. Patří mezi ně bolest končetin, studené ruce a nohy, bledá nebo skvrnitá kůže. Postižení lidé budou mít pravděpodobně také nespecifické příznaky, jako je horečka, ospalost, zrychlené nebo namáhavé dýchání, někdy průjem a u starších dětí možná i žízeň.
„V současné době existuje velmi účinný molekulární screeningový test, který, pokud se použije v určité fázi, bude pravděpodobně pozitivní,“ říká Dr. Hay, „a v mnoha evropských zemích se proti němu nyní zavádí očkování.“
Dalším onemocněním spojeným s purpurou, které je jinde ve světě mnohem rozšířenější, je horečka dengue. Importované případy jsou v USA pozorovány u vracejících se cestovatelů. Pacienti se často objevují na počátku onemocnění se zvláštní červenou vyrážkou. Ta může být makulapapulární, podobně jako u spalniček (ostrůvky bílé barvy v moři červených petech) až po rozsáhlou purpuru.
Varovné příznaky toho, že pacient opravdu onemocní, se do značné míry týkají šoku. Vyrážka bývá často rozsáhlá, takže se mohou objevit například spojivky i tečkování na kůži a v těžších případech mohou krvácet slizniční povrchy. Mezi další příznaky patří zhoršující se bolesti břicha, zvýšené zvracení, zvětšení jater, vysoký hematokrit s nízkým počtem krevních destiček, letargie nebo neklid.
Diseminovaná intravaskulární koagulace je také spojena s rozsáhlou purpurou, stejně jako ekchymózami nebo modřinami a krvácením, a má několik možných příčin. Mezi tyto potenciální příčiny patří porodnické poranění (např. zadržená placenta), gramnegativní sepse, nádorová onemocnění (např. adenokarcinom pankreatu) a jiné příčiny šoku.
Hemolyticko-uremický syndrom je obvykle vyvolán infekcí E. coli. Shiga toxin E. coli se váže na ceramid trihexosid na endoteliálních buňkách, což vede k aktivaci krevních destiček a srážení krve a stav se projevuje krvácením a modřinami, krvavým průjmem, zvracením a bolestmi břicha a selháním ledvin.
Stav je nejčastější u dětí, ale existuje i verze pro dospělé, která mívala velmi neblahou prognózu, uvedl dr. Hay, ale moderní podpůrné techniky, včasná diagnostika a léčba inhibitory anti-CD5 ji mohou zvrátit.
Trombotická trombocytopenická purpura má velmi specifický mechanismus, kdy se tvoří protilátka proti ADAMTS-13 (A Disintegrin And Metalloprotease with a ThromboSpondin type motif member 13), která štěpí srážecí faktor (Von Willibrand), což vede k nekontrolovanému srážení krve. Trombotická trombocytopenická purpura může souviset s celou řadou onemocnění, včetně HIV a systémového lupus erythematodes (SLE), a pro její diagnostiku existuje velmi specifický test, který hodnotí hladinu proteinu ADAMTS13. Léčba zahrnuje imunoterapii a plazmaferézu.
U všech těchto různých stavů lze identifikovat jednotlivé příčiny a u některých, jako je meningokoková septikémie a trombotická trombocytopenická purpura, existují specifické molekulární testy pro diagnostiku. Dr. Hay však zdůrazňuje: „Absolutním klíčem k záchraně pacientů jsou mnohem obecnější věci, jako je podpora oběhu, protože velmi často jsou v šoku, a nalezení způsobů, jak zvrátit abnormality srážlivosti pomocí výměny plazmy a krevních destiček. Plus samozřejmě, pokud existuje základní onemocnění, pak jeho léčba má význam, a to platí zejména pro infekce.“
.