Prion je typ bílkoviny, která může způsobit onemocnění u zvířat a lidí tím, že vyvolá abnormální složení normálně zdravých bílkovin v mozku.
Způsob působení prionů je velmi odlišný od bakterií a virů, protože se jedná o pouhé bílkoviny bez genetického materiálu. Jakmile se chybně složený prion dostane do zdravého člověka – potenciálně konzumací infikované potravy – přemění správně složené bílkoviny na formu spojenou s nemocí. Dodnes nikdo přesně neví, jak k tomu dochází.
Priony v mozku „šílené krávy“. Barevná transmisní elektronová mikrofotografie (TEM) prionových fibril v mozku krávy nakažené BSE (bovinní spongiformní encefalopatií) neboli nemocí „šílených krav“. Priony jsou virům podobné organismy tvořené prionovým proteinem. Předpokládá se, že tyto podlouhlé fibrily (zelené) jsou shluky bílkovin, které tvoří infekční prion. Priony napadají nervové buňky a způsobují neurodegenerativní onemocnění mozku. Mezi příznaky „šílených krav“ patří skelný pohled a nekontrolovatelný třes těla. Priony způsobují BSE u skotu, klusavku u ovcí a koz a Creutzfeldt-Jakobovu nemoc u lidí.
-
Pomocí rentgenových paprsků nahlédneme do nitra buňky
Poruchy nesprávného skládání proteinů jsou skupinou onemocnění spojených s nekontrolovaným nesprávným skládáním a agregací proteinů. Dva příklady, na které se zaměříme, jsou Huntingtonova choroba a Alzheimerova choroba, které jsou obě neurodegenerativní poruchy nesprávného skládání proteinů a mají společné rysy.
-
Nové techniky odhalují BSE v extra neuronální tkáni skotu
Spongiformní encefalopatie skotu (BSE) neboli „nemoc šílených krav“, jak je veřejně známější, je přenosné neurodegenerativní onemocnění postihující skot. Důležité je, že je přenosná i na člověka a v současné době není k dispozici žádná léčba. Vědci z celého světa se snaží lépe pochopit infekční agens, které toto onemocnění způsobuje – chybně složený prionový protein (PrPSc).
-
Priony, vCJD a relé imunitního systému
Přes více než desetiletý výzkum zůstává mnoho aspektů variantní Creutzfeldt-Jakobovy choroby (vCJD) stále záhadou. Toto smrtelné neurodegenerativní onemocnění mozku je často označováno jako lidská forma bovinní spongiformní encefalopatie (BSE), kterou většina lidí zná jako „nemoc šílených krav“.
-
Světlo na granty: Pátrání po prionech v kvasinkách
Priony jsou zvláštní třídou proteinů, které mohou existovat ve dvou formách: normální a chybně složené. Nesprávně složené priony mohou působit jako infekční agens a jsou spojovány s mozkovými chorobami, jako je lidská Creutzfeldt-Jakobova choroba a nemoc šílených krav (bovinní spongiformní encefalopatie). Ne všechny priony však způsobují onemocnění, jako je tomu v případě kvasinek, kde bylo popsáno několik různých prionů.
.