Management
Pro léčbu BIH není možné vydat doporučení založená na důkazech, protože neexistují randomizované, kontrolované, dvojitě zaslepené prospektivní studie léčby, přirozený průběh neléčeného stavu není dosud znám a základní patofyziologie zůstává neobjasněná. Ačkoli se zotavení často posuzuje jako vymizení edému papily a má se za to, že je synonymem návratu tlaku mozkomíšního moku k normálu, tlak mozkomíšního moku může být trvale zvýšen i několik let po počáteční epizodě BIH, což znamená, že BIH je chronický stav.17 Kromě toho byl měsíce až roky po počáteční epizodě zvýšeného nitrolebního tlaku hlášen asymptomatický edém papily s progresivní ztrátou zraku, což zdůrazňuje, že mezi edémem papily, příznaky bolesti hlavy, poruchami zraku a zvýšeným tlakem mozkomíšního moku není přímý vztah. Proto je v současné době obtížné stanovit pevná doporučení, jak nejlépe posoudit léčbu.
Různé způsoby léčby používané u dětí zahrnují kortikosteroidy, acetazolamid, frusemid, opakované lumbální punkce a chirurgický zákrok. Většina případů reaguje na nechirurgickou léčbu. Cílem léčby je zmírnění příznaků a zachování zraku.
Acetazolamid, inhibitor karboanhydrázy, je pravděpodobně nejčastěji používaným lékem první volby. U dospělých pacientů bylo prokázáno, že perorální dávka 1 g/den řeší edém papily a 4 g/den snižují tlak mozkomíšního moku.1819 Nežádoucí účinky jsou závislé na dávce, což může omezovat jeho použití, pokud jsou nutné vysoké dávky. Patří mezi ně gastrointestinální potíže, periorální a digitální brnění, ztráta chuti k jídlu, acidóza a elektrolytová nerovnováha a vzácně nefrokalcinóza. Nepřetržitá medikace může vést k „nízkým“ tlakovým bolestem hlavy, které jsou iniciovány nebo zhoršeny přechodem z polohy vleže do sedu nebo stoje. V případě nepřítomnosti edému papily může k objasnění situace pomoci zkouška medikace.
STEROIDY
Důkazy o účinnosti steroidů při léčbě BIH se opírají o retrospektivní klinickou analýzu pacientů s tímto onemocněním. Klinické zkušenosti ukazují, že zmírnění příznaků a vymizení edému papily lze očekávat během prvních dvou týdnů léčby. Naší praxí je použití steroidů u pacientů nereagujících nebo netolerujících léčbu acetazolamidem. Ke zmírnění symptomů došlo u tří pacientů z osmi léčených steroidy.
REPETOVANÉ LUMBÁLNÍ PUNKTURY
I když lze lumbální punkci použít ke snížení tlaku mozkomíšního moku, má krátkodobý účinek. Tlak mozkomíšního moku se může vrátit na koncentraci před punkcí během jedné až dvou hodin. Spinální punkce může být technicky obtížná a pro dítě obtěžující, zejména pokud se provádí opakovaně. To nás spolu s teoretickým rizikem vzniku intraspinálních epidermoidních tumorů a bolestí zad po zákroku odradilo od použití této možnosti léčby s výjimkou dočasného opatření u dítěte s těžkými bolestmi hlavy.
CHIRURGICKÉ ŘEŠENÍ
Chirurgické řešení je indikováno u osob se zhoršujícími se zrakovými funkcemi a/nebo těžkými zneschopňujícími bolestmi hlavy, které zasahují do každodenních aktivit i přes důraznou lékařskou léčbu. V současné době se používají dva chirurgické postupy: lumboperitoneální shunting (LPS) a fenestrace pochev zrakového nervu (ONSF).
LUMBOPERITONEÁLNÍ SHUNTING
LPS účinně snižuje intraventrikulární tlak a zmírňuje bolesti hlavy a edém papily. Bohužel je však zatížena problémy. Nejčastějšími komplikacemi jsou obstrukce shuntu a nízkotlaké bolesti hlavy. Mezi další komplikace patří získaná mozečková tonzilární hernie, syringomyelie, lumbální radikulopatie a infekce.20 Vývoj lumboperitoneálního katétru s pevným odporem může zabránit nízkotlakým bolestem hlavy nebo mozečkové tonzilární hernii. Kromě toho LPS v dokumentovaných případech nedokázala zastavit progresivní ztrátu zraku.21 Může však být možností léčby u pacienta, jehož dokumentovaný zvýšený nitrolební tlak nereaguje na medikamentózní léčbu.22 Dlouhodobé výsledky zrakových funkcí po LPS nebyly zaznamenány. Naše zkušenosti ukázaly, že bolesti hlavy a zrakové funkce se po LPS zlepšily u všech pěti našich pacientů, kteří nereagovali na medikamentózní léčbu.
FENETRACE OPTICKÉHO NERVOVÉHO PLÁŠTĚ
ONSF je v současné době preferovanou léčbou BIH u dospělých se zhoršujícími se zrakovými funkcemi navzdory medikamentózní léčbě. Zákrok úspěšně zmírňuje edém papily a ve většině případů rychle zvrátí ztrátu zraku. Mechanismus není zcela jasný, protože tlak měřený lumbální punkcí v bezprostředním pooperačním období je trvale zvýšený. Přesto u dvou třetin pacientů dochází ke zlepšení bolestí hlavy a jen u několika málo pacientů se po zákroku objeví bolesti hlavy vyžadující LPS.2324 Klíčem k úspěchu při ONSF je včasná intervence a odpovídající odbornost. Nepochybně lepší zrakové výsledky jsou hlášeny při ONSF po operaci akutního než chronického edému papily. Pacientům s BIH a zrak ohrožujícím edémem papil by tedy měla být bezodkladně nabídnuta ONSF. Výsledky jsou příznivé, pokud jde o zrakový výsledek, jen zřídka je nutná opakovaná operace a v odborných rukou je zákrok bezpečný s malým počtem intraoperačních nebo pooperačních komplikací a bez hlášené úmrtnosti. Oči, které mají více než jednu ONSF, se však po operaci zřídka stabilizují nebo zlepší.25 V současné době neexistují žádné rozsáhlé zprávy o léčbě ONSF u dětí. K určení optimální operační techniky, míry komplikací a úspěšnosti u dětské populace je zapotřebí více údajů.
Vzhledem k výše uvedeným důkazům musí být rozhodnutí, jakou léčbu u konkrétního pacienta použít, individuální. ONSF může být léčbou volby u pacientů s rychlou ztrátou zraku, zatímco LPS může být upřednostňovaným postupem u pacientů s neřešitelnými bolestmi hlavy a méně ohrožující ztrátou zraku.
ZTRÁTA ZRAKU
Ztráta zrakových funkcí je jedinou závažnou trvalou komplikací BIH. Výpadky zorného pole nebo snížení zrakové ostrosti u dětí byly hlášeny ve 13-27 %. Ta může být viditelná při prezentaci, může progredovat během léčby nebo se opakovat v pozdním průběhu poruchy.2627 Jedním z faktorů, který může komplikovat měření zrakové ostrosti, je hysterická ztráta zraku, kterou může být obtížné odhalit, zejména pokud se překrývá s organickou ztrátou. Podezření vzbuzují ti, u nichž se projevuje překotné zhoršení zrakové ostrosti, které není doprovázeno výraznými změnami zorného pole nebo vzhledu optického disku. Nejčastější změnou zorného pole je zvětšení slepé skvrny, které se obvykle zlepší s vymizením otoku zrakového disku. Dalšími nejčastějšími defekty zorného pole jsou centrální skotomy, dolní nosní defekty a periferní zúžení.28 Stále není jasné, které faktory predisponují k trvalé ztrátě zraku. Zrakový výsledek zřejmě nesouvisí s délkou trvání příznaků, stupněm edému papily, přítomností zrakových obskurací ani s výskytem opakovaného zvýšeného nitrolebního tlaku.29 Upřímná ztráta zraku na počátku onemocnění je jediným faktorem, který může předpovědět zrakový výsledek.30
Výše uvedené důkazy ukazují, že děti a dospívající s BIH by měli být pod pečlivým oftalmologickým dohledem. Ten by měl začít v době stanovení diagnózy a pokračovat, dokud není stav zrakové ostrosti a zorného pole jasný. V současné době je obtížné vydat pevná doporučení ohledně délky sledování, protože přirozený průběh a rizikové faktory špatného zrakového výsledku zůstávají neznámé.
Mezi naše ukazatele neuropatie zrakového nervu v současné době patří vyšetření zrakové ostrosti, sériové vyšetření zorného pole pomocí statické nebo kinetické perimetrie a měření relativního aferentního pupilárního defektu. Tyto testy však mohou odhalit poškození zrakového nervu u pacientů s BIH až po ztrátě jedné třetiny vláken.31 Z dostupných testů zůstává nejcitlivějším ukazatelem počínající ztráty zraku testování zorného pole.32 Ztráta kontrastní citlivosti také ukázala některé povzbudivé výsledky.33 Zrakové evokované potenciály jsou necitlivým ukazatelem časné ztráty zraku, protože změny jsou vzácné a často se objevují pozdě při těžké ztrátě zraku.34 Testování malých dětí vyžaduje trpělivost a zručnost a testy je třeba přizpůsobit věku a schopnostem dítěte. Obecně platí, že děti starší 7 let spolupracují při formálním perimetrickém testování. Pod tímto věkem je formální testování zorného pole obtížné. K adekvátnímu vyšetření fundu může být nutná sedace. Fotografie fundu nebo nepřímá fundoskopie mohou být užitečné při následném hodnocení, zejména u mladší věkové skupiny. U pěti z 22 sledovaných dětí jsme zaznamenali přechodnou ztrátu zraku a u žádného z nich nedošlo k trvalému poškození zraku sekundárně v důsledku BIH.
.