Co je Rh krevní skupina?

Krevní skupina Rh je považována za jeden z nejsložitějších typů krevních skupin u člověka a v transfuzním lékařství jí sekunduje krevní skupina ABO. Byla objevena před 60 lety a pojmenována podle opice Rhesus. Polymorfní geny, které kódují antigeny v krevní skupině Rh, jsou na vyšší úrovni, což vysvětluje důvod její složitosti.

Obsah antigenů v Rh

Geny RHD a RHCE jsou úzce propojeny a různými genetickými přestavbami vzniká široká škála Rh antigenů, které jsou kódovány hybridními Rh geny. Do dnešního dne bylo identifikováno téměř 49 Rh antigenů, mezi nimiž jsou nejvýznamnější D, C, E, c a e. Na základě těchto antigenů je možné říci, že se jedná o antigeny Rh. Přítomnost vysoké imunogenity u Rh antigenů ovlivňuje význam krevní skupiny Rh.

Pokud se antigen D objeví v transfundovaných nebo fetálních RBC, vede neprodukce antigenu D k tvorbě anti-D.

. Z tohoto důvodu se u jedinců, kteří darují krev, dostávají krevní transfuzi nebo jsou těhotní, rutinně stanovuje Rh status pomocí krevního testu.

Specifičnost RH antigenu je dána sekvencí aminokyselin. Část bílkovinného komplexu v membráně RBC je vyjádřena jako Rh antigeny. Vzhledem k expresi komplexu buněk erytroidní linie jsou Rh antigeny exprimovány pouze v RBC.

Důvod složení tohoto komplexu není znám, ale předpokládá se, že se jedná o tetramer. Ten obsahuje dvě molekuly Rh proteinů a dvě molekuly Rh asociovaného glykoproteinu (RhAG). Rh proteiny mohou být buď RhD, nebo RhCE, přičemž RhD je nositelem antigenu D a RhCE je nositelem antigenů C/C a E/e. V případě, že se jedná o Rh proteiny, může se jednat o molekuly RhAG. Přítomnost RhCE i RhD v jednom komplexu není dosud známa, ale u D negativních jedinců by komplex obsahoval pouze RhCE.

Proteiny v Rh systému

Předpokládá se, že Rh antigeny hrají důležitou roli při udržování integrity membrány RBC, která postrádá abnormálně tvarované Rh antigeny. Delece RhAG způsobuje u jedinců vzácný fenotyp Rhnull. Takoví jedinci mohou mít RBC, které nevykazují žádné Rh antigeny z důvodu nemožnosti jejich cílení na membránu RBC.

Přítomnost Rh komplexu vede ke zkrácení života, změnám tvaru RBC a zvýšení osmotické křehkosti, což vše přispívá k velmi mírné hemolytické anémii. Při nežádoucích transfuzních reakcích se u pacientů vytvářejí protilátky proti mnoha Rh antigenům, což může být pro pacienty kritické.

Důležité je zmínit skutečnost, že se u krevních skupin vyskytuje první člen rodiny přenašečů močoviny a první člen rodiny vodních kanálků, kterými jsou akvaporiny, což jsou Kiddovy, resp. coltonovy krevní skupiny.

Výskyt Rh antigenů

Výskyt antigenu D je 92 % u lidí tmavé pleti, 85 % u bělochů a 99 % u Asiatů.

Výskyt antigenu C je 68 % u bělochů, 27 % u lidí tmavé pleti a 93 % u Asiatů.

Antigen E je 22 % u lidí tmavé pleti, 39 % u Asiatů a 29 % u bělochů.

Antigen C je 80 % u bělochů, 47 % u Asiatů a 96 % u lidí tmavé pleti.

Naopak antigen E se vyskytuje v 98 % u lidí tmavé pleti a Kavkazanů a v 96 % u Asiatů.

Rh-faktor – Image Credit: NoPainNoGain /

Persistence Rh fenotypu

Rh haplotyp Dce se vyskytuje především u lidí tmavé pleti s výskytem 44 %. Delece genu RHD má za následek Rh D negativní fenotyp u 15 % bělochů. Rh D-negativní se vyskytuje u 8 % Afričanů vykazují Rh D-fenotyp, které jsou zvýšeny třemi molekulárními pozadími.

Jedním takovým pozadím je delece genu RHD, která je běžná u Kavkazanů. Další dva mechanismy jsou dědičnost RHD pseudogenu nebo RHD hybridního genu. V pseudogenu RHD se vyskytuje předčasný stop kodon zavedený duplikací nukleotidů. Hybridní gen RHD obsahuje sekvenční nukleotid genu RHCE.

DCe, Rh haplotyp, se běžně vyskytuje u bělochů – 42 %, u původních obyvatel Ameriky – 44 % a u Asiatů – 70 %. Rh D negativní fenotyp se vyskytuje velmi vzácně u Asiatů s pouhým 1 % a asi 8 % u lidí tmavé pleti a s vyšší frekvencí 15 % u Kavkazanů.

Tvorba protilátek proti Rh antigenům

• Typ protilátek (IgG, IgM): Typ IgG obsahuje především většinu Rh protilátek.
• Protilátky se reaktivují: Rh protilátky aktivují komplement jen velmi zřídka. Rh protilátky zaslepují RBC a také je označují pro destrukci slezinou, která se nazývá mimotělní hemolýza. Tento typ je schopen hemolýzy.
• Transfuzní reakce: Protilátky jako anti-D, anti-C, anti-e a anti-c mohou způsobit mimotransfuzní hemolytické reakce, které jsou často opožděné.
• Hemolytické onemocnění u novorozenců: To představuje 50 % aloimunizace matek antigeny D, což z něj činí nejčastější příčinu. Protilátky anti-D a anti-c mohou přispívat k vyvolání několika onemocnění a protilátky anti-C, anti-E a anti-e mohou způsobit onemocnění od mírného až po středně závažné.

Další čtení

• Všechny obsahy krve
• Krevní skupina
• Krevní skupina a darování krve
• Složky krevní plazmy a její funkce

.