Už je to více než 50 let, co byla centrální centrifugální cicatriciální alopecie (CCCA) poprvé definována LoPrestim a jeho kolegy1 jako horká hřebenová alopecie. O padesát let později teprve začínáme chápat patogenezi CCCA a její systémové důsledky.
Tenkrát a dnes
Používání horkých hřebenů, kovového zařízení používaného k narovnávání přirozeně kudrnatých vlasů, bylo v 60. letech 20. století v domácnostech černošských žen všudypřítomné. Není tedy divu, že tento stylingový proces byl označen za viníka tohoto onemocnění, které postihuje téměř výhradně černošské ženy. S tím, jak používání horkých hřebenů ustupovalo, ale výskyt CCCA přetrvával, se její název změnil na chemicky indukovanou alopecii – což byla óda na oblíbený stylingový přípravek 90. let, chemický relaxátor – a nakonec na CCCA, což je název, který odráží její klinický průběh a histologické nálezy.2
Od té doby výzkum zkoumal souvislost se systémovými onemocněními, přičemž některé zaznamenaly zvýšený výskyt diabetu mellitu 2. typu a onemocnění štítné žlázy a v poslední době i zvýšený výskyt myomů u postižených pacientů.3,4
Klíč k patogenezi
V porovnání s jinými primárními cicatriciálními alopeciemi je CCCA jedinečná tím, že aktivní progresi je obtížné odhalit. Příznaky, jako je pruritus, jsou často minimální nebo chybí, což značně ztěžuje klinické hodnocení.5 Na rozdíl od jiných forem jizvící se ztráty vlasů je převládajícím klinickým znakem fibróza, nikoliv zánět. Klinický obraz se neliší od skupiny onemocnění označovaných jako fibroproliferativní poruchy, kam patří mimo jiné systémová skleróza, děložní fibroidy, ateroskleróza a keloidy. Předpokládá se, že onemocnění aberantního jizvení se častěji vyskytují u černošských jedinců v důsledku ochranného účinku profibrotických alel proti endemickým helmintickým infekcím subsaharských infekcí, včetně onkocerkózy.6
Nedávná studie prokázala zvýšenou expresi fibroproliferativních genů, zejména těch, které se podílejí na jiných fibroproliferativních poruchách, v postižené pokožce hlavy pacientů s CCCA.7 Především byla v této studii zaznamenána exprese v překryvu genů mezi fibroidy a CCCA, ačkoli vztah mezi těmito dvěma onemocněními je třeba dále zkoumat.
Genové varianty identifikované u CCCA
Nejnověji byla v nové studii identifikována genová varianta peptidyl arginin deiminázy 3, PADI3, která je přítomna přibližně u čtvrtiny studovaných pacientů s CCCA.8PADI3 hraje roli při tvorbě vlasového stvolu a byl zapojen do jiné poruchy vlasů, syndromu nekompletních vlasů, ačkoli ten se vyskytuje u dětí, s věkem se zlepšuje a není spojen s fenotypem jizvení.9 Tato studie však poskytla větší vhled do našeho chápání CCCA tím, že stanovila možnou genetickou predispozici u pacientů postižených tímto onemocněním.8
Co dál s CCCA?“
Po léta bylo mnoho pacientů s CCCA odmítáno s několika málo odpověďmi a ponecháno v domnění, že k vypadávání vlasů vedly jejich vlastní stylingové návyky, zatímco ve skutečnosti údaje, které máme nyní k dispozici, naznačují možnou souvislost s jinými systémovými onemocněními a genetickou predispozicí k onemocnění. Vyzbrojeni těmito znalostmi můžeme začít pracovat na určení možností léčby a diskutovat o strategiích včasného odhalení CCCA. Budoucí výzkum by se měl zabývat 1 ze 4 velkých oblastí: (1) pochopení vlivu PADI3 na vzorec jizvení pozorovaný u CCCA a identifikace dalších genetických variant, které se podílejí na CCCA; (2) zjištění, jaký vzorec dědičnosti je spojen s CCCA, pokud vůbec nějaký, (3) identifikace dalších asociací se systémovými onemocněními a (4) optimalizace možností léčby pacientů s CCCA.
Budoucnost CCCA je jasná. Ačkoli je naše chápání CCCA stále v plenkách, doufám, že s větším pochopením tohoto onemocnění přijde i větší empatie pro naše pacienty.