Det finns varningstecken på att purpura kan vara potentiellt livshotande, säger Roderick Hay, D.M., FRCP, en konsulterande dermatolog med specialintresse för infektionssjukdomar.
Purpura uppträder när blodet rinner ut från kärlsystemet till huden. Det kan yttra sig på olika sätt, från mycket små petechier till stora blåmärken, men trots presentationen är ”de alla manifestationer av samma problem”. Även om läckaget sannolikt är större ju mer allvarligt drabbad man är”, säger dr Hay från King’s College Hospital i London.
Det finns tre huvudorsaker till purpura: störningar av trombocyter, störningar av koagulationen och vaskulit. Dessa utesluter inte varandra, förklarar han, för om trombocyter och de faktorer som är involverade i koagulationen har förstörts eller gjorts oförmögna, störs koagulationen.
Under en session om livshotande sjukdomar inom dermatologin som hölls vid kongressen för den europeiska akademin för dermatologi och venerologi i september förra året i Paris, berättade dr. Hay några potentiellt livshotande tillstånd där purpura är inblandat och som ofta är relaterade till infektioner.
LIVSTRYGANDE TILLSTÅNDAR
Den första av dessa är purpura fulminans, en sällsynt och allvarlig komplikation av meningokockseptikemi som orsakas av Neisseria meningitidis. Även om det är mycket vanligare i tropiska länder än i Nordamerika, har meningokockseptikemi, när den inträffar, en hög dödlighet – till stor del på grund av att den inte uppmärksammas förrän det är för sent. Bakterierna fastnar på blodkärlens endotelväggar och aktiverar immunförsvaret, vilket orsakar en enorm inflammation och ett massivt läckage av kärlinnehåll.
Det karakteristiska utslaget vid meningokockseptikemi är ofta den diagnostiska utlösande faktorn, men det finns många saker som kan inträffa före och vid sidan av det för att antyda att tillståndet kan vara en möjlighet, särskilt hos barn, tillägger han. Dessa inkluderar smärta i lemmarna, kalla händer och fötter, blek eller fläckig hud. De drabbade har sannolikt också ospecifika symtom som feber, dåsighet, snabb eller ansträngd andning, ibland diarré och eventuellt törst hos äldre barn.
”Det finns nu ett mycket effektivt molekylärt screeningtest som, om det används i ett skede, sannolikt kommer att vara positivt”, säger dr Hay, ”och immunisering mot det har nu införts i många europeiska länder.”
Ett annat tillstånd som är förknippat med purpura och som är mycket mer utbrett på andra håll i världen är denguefeber. Importerade fall ses i USA hos återvändande resenärer. Patienterna presenterar sig ofta tidigt i sjukdomen med ett särskilt rött utslag. Detta kan vara makulapulärt, som mässling (öar av vitt i ett hav av röda petechae) till omfattande purpura.
Varningstecken på att patienten blir riktigt sjuk är till stor del relaterade till chock. Utslagen blir ofta utbredda, så att till exempel konjunktiva kan förekomma såväl som prickning på huden, och i allvarligare fall kan slemhinneytorna blöda. Andra tecken är förvärrad buksmärta, ökad kräkning, leverförstoring, hög hematokrit med lågt antal blodplättar, letargi eller rastlöshet.
Disseminerad intravaskulär koagulation är också förknippad med utbredd purpura, liksom ekchymoser eller blåmärken och blödningar, och har flera möjliga orsaker. Dessa potentiella orsaker omfattar obstetrisk skada (t.ex. kvarhållen placenta), gramnegativ sepsis, cancer (t.ex. adenokarcinom i bukspottkörteln) och andra orsaker till chock.
Haemolytiskt uremiskt syndrom utlöses i allmänhet av E coli-infektion. E coli shigatoxin binder till ceramidtrihexosid på endotelceller vilket leder till aktivering av trombocyter och koagulation och tillståndet visar sig i form av blödningar och blåmärken, blodig diarré, kräkningar, buksmärtor och njursvikt.
Sjukdomen är vanligast hos barn, men det finns en vuxenvariant som brukade ha en mycket dålig prognos, säger dr. Hay sade, men moderna tekniker för stöd, tidig diagnos och behandling med anti-CD5-hämmare kan vända den.
Trombotisk trombocytopaenisk purpura har en mycket specifik mekanism där en antikropp mot ADAMTS-13 (A Disintegrin And Metalloprotease with a ThromboSpondin type motif member 13) bildas som klyver en koagulationsfaktor (Von Willibrand) vilket leder till en okontrollerad koagulation. Trombotisk trombocytopenisk purpura kan kopplas till ett stort antal sjukdomar, inklusive HIV och systemisk lupus erythematosus (SLE), och det finns ett mycket specifikt test för att diagnostisera det som bedömer nivåerna av ADAMTS13-protein. Behandling inkluderar immunterapi och plasmaferes.
I alla dessa olika tillstånd kan de individuella orsakerna identifieras och för vissa, såsom meningokockseptikemi och trombotisk trombocytopenisk purpura, finns det specifika molekylära tester för diagnostik. Men dr Hay betonar: ”Den absoluta nyckeln till att rädda patienterna är mycket mer allmänna saker som att stödja cirkulationen, eftersom de ofta befinner sig i chock, och att hitta sätt att vända koagulationsstörningarna med hjälp av plasmabyte och trombocyter. Om det finns en underliggande sjukdom är det naturligtvis viktigt att behandla den, och det gäller särskilt för infektioner.”