Det har gått mer än 50 år sedan central centrifugal cicatricial alopeci (CCCA) först definierades av LoPresti och kollegor1 som varm kamalopeci. Femtio år senare har vi bara börjat förstå patogenesen för CCCA och dess systemiska implikationer.
Då och nu
Användningen av heta kammar, en metallanordning som används för att räta ut naturligt lockigt hår, var allestädes närvarande i hushållen hos svarta kvinnor på 1960-talet. Det är därför ingen överraskning att denna stylingprocess stämplades som den skyldiga till denna sjukdom som nästan uteslutande drabbar svarta kvinnor. I takt med att användningen av heta kammar minskade men förekomsten av CCCA kvarstod, utvecklades namnet till kemiskt inducerad alopeci – en hyllning till 1990-talets populära stylingprodukt, den kemiska avslappnaren – och slutligen CCCA, ett namn som återspeglar den kliniska utvecklingen och de histologiska fynden.2
Sedan dess har forskningen undersökt sambandet med systemiska sjukdomar, där vissa har noterat en ökad frekvens av diabetes mellitus typ 2 och sköldkörtelsjukdomar, och på senare tid en ökad frekvens av fibromer hos drabbade patienter.3,4
Kluster till patogenes
Vid jämförelse med andra primära cicatriciella alopeci är CCCA unik i det avseendet att aktiv progression är svår att upptäcka. Symtom, såsom pruritus, är ofta minimala eller saknas, vilket gör den kliniska bedömningen ganska svår.5 Till skillnad från andra former av ärrbildande håravfall är fibros, inte inflammation, det dominerande kliniska kännetecknet. Den kliniska presentationen är inte olik en grupp sjukdomar som kallas fibroproliferativa sjukdomar, som bland annat omfattar systemisk skleros, livmoderfibroider, ateroskleros och keloider. Det har postulerats att sjukdomar med avvikande ärrbildning är vanligare hos svarta individer på grund av den skyddande effekt profibrotiska alleler har mot endemiska helminthiska infektioner i infektioner söder om Sahara, inklusive onkocerciasis.6
En nyligen genomförd studie visade ett ökat uttryck av fibroproliferativa gener, särskilt sådana som är inblandade i andra fibroproliferativa sjukdomar, i drabbad hårbotten hos patienter med CCCA.7 Framför allt noterades ett uttryck i genöverlappning mellan fibroider och CCCA i denna studie, även om sambandet mellan dessa två sjukdomar måste undersökas ytterligare.
Genvarianter identifierade i CCCA
Nyligen har en ny studie identifierat en genvariant av peptidyl arginin deiminas 3, PADI3, som förekommer hos ungefär en fjärdedel av de studerade patienterna med CCCA.8PADI3 spelar en roll i bildandet av hårstråna och har varit inblandad i en annan hårsjukdom, uncombable hair syndrome, även om den sistnämnda uppträder hos barn, förbättras med åldern och inte är förknippad med en ärrbildande fenotyp.9 Den här studien har dock gett en större insikt i vår förståelse av CCCA genom att fastställa en möjlig genetisk predisposition hos patienter som drabbas av denna sjukdom.8
Vad händer nu med CCCA?
I åratal har många patienter med CCCA avvisats med få svar och lämnats i tron att det är deras egna stylingvanor som har lett till deras håravfall, när de uppgifter vi nu har tyder på en möjlig koppling till andra systemiska sjukdomar och en genetisk predisposition för sjukdom. Beväpnade med denna kunskap kan vi börja arbeta för att identifiera behandlingsalternativ och diskutera strategier för tidig upptäckt av CCCA. Framtida forskning bör behandla ett av fyra stora områden: (1) förstå hur PADI3 påverkar det ärrbildningsmönster som ses vid CCCA och identifiera ytterligare genetiska varianter som är involverade i CCCA, (2) identifiera vilket, om något, arvsmönster som är förknippat med CCCA, (3) identifiera andra systemiska sjukdomsassociationer och (4) optimera behandlingsalternativen för patienter med CCCA.
Framtiden är ljus för CCCA. Även om vår förståelse av CCCA fortfarande är i sin linda, är det min förhoppning att en ökad förståelse för denna sjukdom kommer att leda till större empati för våra patienter.