Sydenhams chorea

Detta avsnitt innehåller nära omskrivningar av en eller flera icke-fria upphovsrättsskyddade källor. Relevanta diskussioner kan hittas på diskussionssidan. Idéer i denna artikel bör uttryckas på ett originellt sätt. (Maj 2013) (Lär dig hur och när du tar bort det här mallmeddelandet)

Sydenhams chorea blev en väldefinierad sjukdomsenhet först under andra hälften av 1800-talet. Sådana framsteg främjades av tillgången till stora serier av kliniska data som tillhandahölls av nygrundade barnsjukhus. I en studie från 2005 undersöktes de demografiska och kliniska egenskaperna hos patienter med chorea som togs in på det första brittiska pediatriska sjukhuset (Hospital for Sick Children, Great Ormond Street, London) mellan 1852 och 1936. De säsongsmässiga och demografiska egenskaperna hos Sydenhams chorea under denna tid förefaller påfallande lika dem som observeras idag, Great Ormond Street-sjukhusets journalanteckningar innehåller detaljerade beskrivningar av de ”typiska fallen” av Sydenhams chorea och visar att brittiska läkare som arbetade under barnsjukhusens tidiga ålder kände igen de mest utmärkande kliniska egenskaperna hos detta tillstånd.

Under hela 1800-talet hänvisade termen ”chorea” till ett dåligt definierat spektrum av hyperkinesier, inklusive de som idag erkänns som chorea, tics, dystoni eller myoklonus. William Osler konstaterade: ”I hela den medicinska terminologin finns det ingen sådan olla podrida som chorea, som under ett århundrade har fungerat som ett slags nosologisk gryta i vilken författare urskillningslöst har kastat sjukdomar som kännetecknas av oregelbundna, ändamålslösa rörelser.”

Sydenhams chorea, som är en vanlig orsak till pediatrisk akut chorea, är en viktig manifestation av reumatisk feber. Sambandet mellan chorea och reumatism rapporterades första gången 1802 och bekräftades under de följande decennierna av flera franska och engelska författare. Att chorea inkluderades i det reumatiska paraplyet hjälpte till att särskilja Sydenhams chorea från andra ”koreiska” syndrom. Förekomsten av akut reumatisk feber och reumatisk hjärtsjukdom minskar inte. Nya siffror anger incidensen av akut reumatisk feber till 0,6-0,7/1 000 invånare i Förenta staterna och Japan jämfört med 15-21/1 000 invånare i Asien och Afrika. Prevalensen av akut reumatisk feber och Sydenham’s Chorea har minskat successivt i de utvecklade länderna under de senaste årtiondena. Läkare som arbetade på tidiga barnsjukhus erkände nya kliniska syndrom genom att definiera ”typiska kliniska fall”. Komplexa multisystemiska sjukdomar, t.ex. reumatisk feber, kategoriserades först efter observation av stora sjukhusbaserade serier. Därför blev barnsjukhusen gradvis en viktig miljö för tillämpningen av en modern teknik för statistisk genomsnittsberäkning av barnsyndrom. Historiska auktoriteter inom pediatrik, såsom Walter Butler Cheadle och Octavius Sturges, arbetade vid Londons sjukhus för sjuka barn, och deras kliniska anteckningar bidrar till att belysa hur det typiska fallet av Sydenhams chorea definierades.

Mellan 1860 och 1900 varierade andelen choreiska patienter mellan 5 % och 7 % av det totala antalet patienter som togs in (medelvärde per år, 1003), medan den mellan 1900 och 1936 ständigt låg under 4 % (medelvärde per år). Chorea var den fjärde vanligaste orsaken till inläggning mellan 1860 och 1900, och på 1880-talet blev den tillfälligt den näst vanligaste diagnosen bland inneliggande patienter. Samtida artiklar rapporterar om en homogen fördelning av pediatrisk chorea över hela England. Eftersom många choreiska barn ”botades” hemma underskattar de sjukhusbaserade siffrorna troligen förekomsten av chorea i den allmänna pediatriska populationen.

Ett högre antal fall togs in under de kallare månaderna, vilket stämmer överens med den epidemiologiska referensrapporten om chorea i slutet av århundradet. Under 1950- och 1960-talen registrerades den högsta frekvensen av chorea under vintermånaderna i flera nord- och centraleuropeiska länder. Förekomsten av reumatism bland de inlagda patienterna på Great Ormond Street Hospital nådde sin högsta nivå i oktober, vilket föregick chorea med ungefär två månader. Detta stämmer överens med den nuvarande kunskapen om att de flesta symtomen på reumatisk feber uppträder cirka 10 dagar efter streptokockinfektionen, medan Sydenhams chorea vanligtvis uppträder 2-3 månader efter infektionen.

Mer än 80 % av de choreiska patienterna var i åldern 7-11 år (medelvärde 9,2). På grund av en remissbias kan denna ålder vara falskt låg. British Medical Association (1887) rapporterade faktiskt att toppåldern låg mellan 11 och 15 år. I den aktuella serien var förhållandet mellan kvinnor och män 2,7, vilket stämmer överens med den allmänna choreiska befolkningen i Storbritannien mot slutet av 1800-talet. Hos barn under 7 års ålder är den kvinnliga övervikten mindre uppenbar. Detta observerades också av Charles West (grundare av Great Ormond Street Hospital) och senare av Osler, som konstaterade att ”det andra halvdecenniet innehåller det största antalet fall hos män och det tredje det största antalet hos kvinnor”. I majoriteten av 1900-talets studier är kvinnlig övervikt tydlig endast hos barn över 10 år. Dessa observationer tyder på att östrogen spelar en roll för uttrycket av Sydenhams chorea. Som stöd för detta synsätt kan orala preventivmedel och graviditet orsaka återfall i sjukdomen.

Ten procent av de 1 548 patienter vars journaler undersöktes för den brittiska studien blev senare inlagda med ett återfall i chorea. Med tanke på att inskrivningar för återfall hade en negativ inverkan på sjukhusets botningsfrekvens kan denna frekvens underskatta den faktiska återfallsfrekvensen i den allmänna patientpopulationen.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.